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❶颅内脂肪瘤是一种罕见的先天性畸形，尸检发现率为1:1700，随着产科超声检查使用的增加，在胎儿期间发现这种病变的也在增加。 ❷胼胝体周围脂肪瘤通常位于沿胼胝体的纵裂内，分为两种类型，结节圆形，大于2厘米，通常位于胼胝体膝区; 第二种是曲线形的，细长，直径小于1厘米，通常位于胼胝体的后方。前者比后者更常与先天性异常有关。 ❸在我们的病例中， ●胎儿后角扩张，前角裂隙样尖锐，侧脑室呈“泪滴”样改变，声像图有特异性，考虑胼胝体发育不良 ●胼胝体发育不良患儿，透明隔腔消失，第三脑室上抬，该病变常出现胼周脂肪瘤，表现为超声像图原透明隔部位团状强回声，边界清晰。 ❹胼胝体周围脂肪瘤的发病机制被认为是原始脑膜异常再吸收的结果，这种现象通常发生在发育的第八周至第十周之间，当原始脑膜不再吸收时，它就分化为脂肪组织。这种脂肪瘤可能发生在所有的大脑池，但更常见于胼胝体区域，在那里他们干扰胼胝体正常生长。因此，胼胝体的发育异常几乎总是共存，异常的程度似乎与脂肪瘤的大小和位置相对应。 ❺胼胝体周围脂肪瘤通常报道在孕晚期，产科超声显示脂肪瘤的特征: 结节状或曲线状的高回声性肿块位于大脑半球间裂内。 彩色多普勒超声可显示肿块内有大脑前动脉分支。 ❻脂肪瘤的鉴别诊断包括宫内颅内出血、畸胎瘤和其他颅内肿瘤，例如含脂肪的皮样囊肿和表皮样囊肿。 ●出血通常发生在大脑半球或生发基质内，在随后的超声检查中可观察到病灶大小和形态的迅速变化。 ●畸胎瘤通常是混合性回声肿块，超声显示为实性、囊性成分。含脂肪的皮样囊肿和表皮样囊肿可见于中线附近，通常发生于成年人。 ●胎儿产前诊断为颅内脂肪瘤的预后更多地取决于相关的异常，而不是胼胝体发育不全本身。 其他与胼胝体周围脂肪瘤相关的缺陷包括中线缺陷(唇裂或腭裂、正中鼻裂、蚓部缺失、额叶脂肪瘤)和神经机能障碍(脊髓膜膨出、脑膨出、颈椎异常、颅裂或其他颅骨缺损)。 |
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