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2019年11月16日，第二届中华放射学会神经影像技能大赛在北京召开，中国医学影像联盟飞图战队一举斩获最佳人气奖和技能比赛二等奖两大重量级奖项，实现了人气与实力的双丰收！ 在人气奖评选期间，中国医学影像联盟众志成城，齐心协力投身到活动中在韩总盟主的精心组织下，18位副盟主、几十位核心群主、影像联盟300多个专业群、两万多群友一起努力，中国医学影像联盟飞图战队以78756票获得最佳人气奖！ 顶尖 是不是很🐂·啊··· 还要感谢王宇军老师，徐国辉老师， 以及神经群的各位义工， 因为有你们 神经影像联盟才能走跟更远， 才有走的更稳··· 肿瘤概述 简介 目前，最为广泛接受的脑肿瘤分类方法是由世界卫生组织（WHO）发起制订的。一些世界著名的神经病理学家组成的工作小组定期召开会议，以求对脑肿瘤的分类和分级达成的共识，然后把结果公之于众，在2017年初对2007版所谓的“蓝皮书”进行了一次更新 脑肿瘤既要对其分类，又要对其分级。虽然这会随着分子分析的出现而快速变化，但组织学分级仍然是预测肿瘤生物学行为的主要手段。尽管存在着很多不同的分级方法，但WHO中枢神经系统肿瘤的分类和分级方法仍被最广泛接受，本书也采用此种方法。 中枢神经系统肿瘤的分类/分级 总 则 中枢神经系统肿瘤分为原发性和转移性肿瘤。原发性肿瘤又有6种主要类型。神经上皮组织肿瘤远远多于其他肿瘤，其次为脑膜肿瘤。脑神经/脊神经肿瘤、淋巴瘤和造血系统肿瘤，以及生殖细胞肿瘤，是相对少见但却重要的肿瘤类型。最后一类原发性肿瘤是鞍区肿瘤，其命名是根据发生部位而不是组织学类型。 神经上皮组织肿瘤 此类肿瘤范围很大，因此它分为几个独立的肿瘤亚型。曾经认为此类肿瘤起源于成熟神经元或神经胶质细胞（如星形细胞、少突胶质细胞、室管膜细胞等）的去分化，但现在认为绝大多数脑肿瘤起源于神经干细胞。 星形细胞瘤：星形细胞瘤有许多组织类型及亚型，从生物学行为良性、相对局限的肿瘤，如毛细胞星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma,PA）,室管膜下巨细胞星形细胞瘤（subependymalgiant cell astrocytoma ,SGCA）,到高度恶性、弥漫性浸润的胶质母细胞瘤（glioblastoma,GBM）。 两种局限性星形细胞瘤（PA和SGCA）被划分位WHO I级肿瘤，均不倾向于恶性进展。然而，PA的一个变异型—毛细胞黏液样星形细胞瘤可表现出更强的侵袭性，被划分WHO II级肿瘤。 弥漫浸润性星形细胞瘤与正常脑组织之间没有明确的边界，尽管在影像学上肿瘤看起来边界相对清晰。其中最低级别被称为“弥漫性星形细胞瘤”，属于WHO II级。间变性星形细胞瘤属于WHO III级，胶质母细胞瘤属于WHO IV级。 患者发病年龄对星形细胞瘤的分型和病变部位有着显著的影响。例如，成人弥漫浸润性星形细胞瘤最常见于大脑半球，儿童患者则常见于脑桥。毛细胞星形细胞瘤的患者为儿童和年轻成人，多见于小脑和第三脑室周围，大脑半球罕见。 少突胶质细胞肿瘤：该类肿瘤从弥漫性浸润但分化相对较好的、WHO II级肿瘤（少突胶质细胞瘤）到间变性少突胶质细胞瘤（WHO III级）。 低级别胶质瘤（low-gradegliomas,LGG）：LGG被分为三种分子亚型，这就产生了一个固定而不重叠且与临床相关的分类，其预测生物学行为的能力优于传统组织学方法。LGG分类是基于3个重要标志物的荧光原位杂交：IDH1、1p19q(1p及19q的共同缺失)和ATRX（a-地中海贫血/X连锁基因智力低下综合征）。 这种分子学分类根据IDH1状态，分为2组弥漫浸润性星形细胞瘤。IDG突变和ATRX突变的星形细胞瘤具有更好的预后，而1p19q存在。另一组是IDH（一）（野生型）星形细胞瘤，尽管其可能出现在低级别中（WHO II），但野生型肿瘤是具有侵袭性的肿瘤，其表现更向GBM。少突胶质细胞瘤表现为1p19q缺失及IDH1（＋），ATRX未突变。 O-6-甲基鸟嘌呤DNA甲基转移酶（MGMT）的启动子分析对胶质瘤分级治疗有重要作用。MGMT（＋）的肿瘤化疗通常比野生型肿瘤更敏感。 儿童与成人的胶质瘤：儿童胶质瘤在基因上往往不同于成人的胶质瘤，即使在显微镜下看起来似乎是一样的。先天性儿童脑桥胶质瘤，属于侵袭性肿瘤，几乎是致命的，具有组蛋白（H3）和ACVR1基因突变。相比成人的少突胶质细胞瘤，儿童的少突胶质细胞瘤很少表现为1p19q共缺失。 室管膜瘤：经典的组织学标准把室管膜肿瘤分为WHO I级的室管膜下瘤或黏液乳头型室管膜瘤、WHO II级的室管膜瘤（进一步细分位细胞型、乳头型、透明细胞型和伸长细胞型）、WHO III级（间变性）室管膜瘤。 最近，DNA甲基化分析证实室管膜瘤有9种分子亚型。在患者的风险分级治疗中，这种分子学分类优于目前的组织病理学分级。 脉络丛肿瘤（choroid plexus tumor,CPT）: CPT 是脑室内乳头状肿瘤，几乎80%见约儿童。一般来说，CPT分为脉络丛乳头状瘤（choroidplexus papillomas,CPP）(WHO I级)、非典型脉络丛乳头状（atypical CPP,aCPP）(WHO III级)及脉络丛癌（CPCa）,后者被认为是WHO III级。最近的基因组分析显示aCPP是CPP不成熟的变异型，其与CPP在细胞遗传学上相似，只是增殖活性增加。CPCa是一个遗传学上截然不同的肿瘤组。 脉络丛乳头状瘤的发病率是脉络丛癌的5-10倍。所有CPT均能通过脑脊液播散，因此，手术前应对患者全部脑脊髓行影像学检查。 其他神经上皮肿瘤：这些罕见的肿瘤包括星形母细胞瘤、第三脑室脊索样胶质瘤和血管中心性胶质瘤。 神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤：具有神经节样细胞、分化的神经细胞和分化不良的神经母细胞的神经上皮肿瘤，包含在此组异质性肿瘤中。该组肿瘤还包括神经节细胞肿瘤（神经节细胞瘤、节细胞胶质瘤）、婴儿促纤维组织增生性节细胞胶质瘤和星形细胞瘤（DIG/DIA）、神经细胞瘤（中枢神经细胞瘤以及新分类的脑室外神经细胞瘤）、胚胎发育不良性神经上皮瘤、乳头状胶质神经元肿瘤、第4脑室菊形团形成型胶质神经元肿瘤及小脑脂肪神经母细胞瘤。 松果体区肿瘤：松果体区肿瘤在颅内肿瘤中所占比例不足1%，可以是生殖细胞肿瘤或松果体实质肿瘤，后者比前者少见。因为生殖细胞肿瘤除了发生在松果体区，还可以发生在颅内其他部位，因此应分别考虑。 松果体细胞瘤常见于成年人，是一类生长缓慢，边界清楚的肿瘤，属于WHO I级。松果体母细胞瘤是一类高度恶性的原始胚胎肿瘤，绝大多数见于儿童，具有高度侵袭性，伴有早期脑脊液播散，属于WHO IV级肿瘤。 中分化松果体实质肿瘤（pinealparenchymal tumor of intermediate differentiation,PPDID）为中度恶性肿瘤，属WHOII或III级。重新分类的话，许多“侵袭性松果体细胞瘤”可归为此类。另一类新命名的肿瘤---松果体区乳头状瘤，是成年人罕见的神经上皮肿瘤，目前尚未对其性WHO分级。 胚胎性肿瘤：这组肿瘤包括髓母细胞瘤（medulloblastoma,MB）、中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤以及非典型畸胎样/横纹肌样瘤（atypical teratoid-rhabdoid tumor ,AT/RT）。SMARCB1（INI1/hSNFS）突变可诊断AT/RT，即使其缺乏横纹肌样细胞。 髓母细胞瘤曾有1个经典型和3个变异型，现在利用分子分析把髓母细胞瘤分为4组（髓母细胞瘤分级治疗的第一步）。虽然4组均被划分为WHO IV级肿瘤，但它们的生物学行为完全不同，Wnt激活的特殊亚组有良好的预后。 脑膜肿瘤 概述：脑膜肿瘤在原发中枢神经系统肿瘤中占第二位，包括脑膜瘤和非脑膜上皮型间质肿瘤（并不是脑膜瘤）。血管外皮细胞瘤、血管母细胞瘤和黑色素细胞病变也被认为是脑膜肿瘤中的一员。 脑膜瘤：脑膜瘤起源于脑膜上皮（蛛网膜帽）细胞。大多数与硬脑膜粘连，但也可发生在其他部位（如侧脑室的脉络丛）。虽然脑膜瘤在组织学上有很多亚型（如脑膜上皮型、纤维型、砂粒型等），但目前WHO仍使用相对简单的分类方法。绝大多数脑膜瘤是良性的，属于WHO I级。非典型脑膜瘤，以及脊索样和透明细胞变异型脑膜瘤，属于WHO II级肿瘤。间变性（恶性）脑膜瘤属于WHO III级。 非脑膜上皮型间质肿瘤：良性和恶性间质肿瘤均可起源于中枢神经系统。大多数是软组织或骨源性肿瘤。一般情况下，同种组织来源的都可能发生良、恶性肿瘤（肉瘤），如脂肪瘤和脂肪肉瘤、软骨瘤和软骨肉瘤、骨瘤和骨肉瘤。 血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma,HPC）是一类细胞密度高的，血管性间质肿瘤，几乎总是与硬脑膜相连，属于WHO II或III级肿瘤。血管母细胞瘤（hemangioblastoma,HGBL）属于WHO I级肿瘤，由基质细胞和大量小血管组成，可以散发或作为von Hippel-Lindau(VHL)综合征的一部分。中枢神经系统原发黑色素细胞肿瘤十分罕见，起源于软脑膜黑色素细胞，良性或恶性均有，可呈局限或弥漫性生长。 脑神经（和脊神经）肿瘤 神经鞘瘤：神经鞘瘤是一类良性的，有包膜的神经鞘肿瘤，由分化良好的施万（Schwannn）细胞组成。可单发或多发。多发神经鞘瘤伴发神经纤维瘤病2型（NF2）和神经鞘瘤病，是一种特征性表现为多发神经鞘瘤但缺乏NF2其他特征的综合征。颅内神经鞘瘤几乎都累及脑神经（第8对脑神经迄今为止最常受累），但偶可出现脑实质性病灶，神经鞘瘤属于WHO I级肿瘤，无恶变倾向。 神经纤维瘤：神经纤维瘤（neurofibroma,NF）是弥漫浸润性生长的神经外肿瘤，由施万细胞和成纤维细胞组成。可表现为单发的头皮神经纤维瘤。多发神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤为神经纤维瘤病1型的一部分。组织学上，NF属于WHO I级。丛状神经纤维瘤可恶变为恶性周围神经鞘瘤（WHO II-IV级），所使用的分级方法和肉瘤相似。 淋巴瘤与造血系统肿瘤 原发性中枢神经系统淋巴瘤：经过高效抗反转录病毒治疗的HIV感染者/AIDS患者以及其他免疫低下的人群，原发性中枢神经系统淋巴瘤的发病率显著升高。原发性中枢神经系统淋巴瘤可为脑实质局灶性，也可为血管内肿瘤，可单发或多发，最常见于大脑半球。95%以上原发性中枢神经系统淋巴瘤是弥漫性大B细胞淋巴瘤。 生殖细胞瘤 颅内生殖细胞瘤是一类起源性腺和性腺外，形态学上具有同源性的原始肿瘤。80-90%发生于青少年，绝大多数发生在颅内中线结构（松果体区、第三脑室周围）。 鞍区肿瘤 颅咽管瘤：颅咽管瘤是存在部分囊变的良性肿瘤（WHO I级）是儿童最常见的颅内非神经上皮肿瘤，有两个明显发病高峰。造釉细胞型颅咽管瘤多见于儿童，中年人则是第二个较小发病高峰。少见的乳头型颅咽管瘤多为实性，几乎仅见于成年人。 其他鞍区肿瘤：脑神经垂体的颗粒细胞瘤是一种见于成人的罕见肿瘤，通常起源于漏斗部。垂体细胞瘤是一种见于成人的胶质肿瘤，也多起源于漏斗部。腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤是一种腺垂体肺内分泌肿瘤。这些罕见肿瘤都属于WHO I级。
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