第367课-2019.12.06影像群集锦 第118天

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一份公益，一份感动

男，20岁，胸壁不对称

左侧胸大肌和胸小肌完全缺如

最后诊断： Poland综合征

 Poland综合征

是一组较少见但包括多种畸形的综合征，如胸壁、脊柱和上肢的畸形，也称为胸大肌缺损、并指综合征、先天性胸肌缺失综合征。

 本病以男性多见，占98%，大多发生在右侧。其特点是胸大、小肌缺如，肋骨缺如，可同时合并有手指缺如、短指畸形、腕骨发育不全、漏斗胸及脊柱畸形，有时可见乳房缺如。

病因尚不清楚。可能为胎儿期胸肌芽发育异常所致。在胚胎早期，上肢芽分化出锁骨、胸肌等，胸肌逐渐向肋骨及胸骨靠近并附着其上。当胸肌芽发育异常，不能与胸骨、肋骨愈合，游离的胸肌被再吸收而消失。同时，无胸肌附着的骨骼发生退化变性而形成胸廓的缺如。

临床表现

1.胸部肌肉缺损畸形

　　胸大肌的胸骨头缺损是最基本的表现。有的还伴有胸小肌或背阔肌等一侧胸、背部某些肌肉群的缺少。

2.上肢带发育短小

　　肩胛骨发育不良，前臂短小或伴有并指畸形及指骨缺失。

3.骨组织畸形

　　肋骨或肋软骨的小部分缺损，严重者可有胸廓的反常呼吸。

4.发育不良

　　（1）病变侧的皮肤及皮下组织发育不良，组织薄弱，有的腋毛缺失。

　　（2）乳房组织发育不良，乳腺组织少，甚至缺失。小乳头、小乳晕，有时乳头缺失，仅表现为红色的点状上皮突起。

检查

1. CT、MRI检查

　　可明确地显示、定位出乳房、胸壁及肌肉和同侧上肢缺损或畸形的程度，并可以与正常侧比较。尤其是三维成像系统可为选择合适的治疗方案提供依据。

2.胸部X线

　　可见胸廓呈半透明状、乳房影消失和肋骨缺损。

女，60岁，肝硬化、脾大。

男，40岁，患有白塞病，腹痛、呕吐、发热1天。

诊断： 白塞病：腹部血管炎

Behçet's disease: abdominal vasculitis

主要表现：

门脉主干分叉及左支局部血栓形成；

肾静脉水平下腔静脉血栓形成；

左肾楔形低密度区，提示局部梗死；

小肠和大肠环状扩张，弥漫性壁轻度增厚。 肠腔充满液体，局部高密度，提示脱落的粘液/出血。

肠系膜血管充血，肠系膜静脉曲张，沿着肠系膜血管注意到多个小的充盈缺损，提示局部少量血栓形成。

少量腹水。

白塞病(Behcet’s disease，BD)

又称贝赫切特综合征(Behcet’s syndrome)，于1937年由土耳其医生Behcet首次报告，是一种原因不明的 以小血管炎为病理基础的多系统受累的全身性疾病，可侵犯皮肤、黏膜、关节、胃肠、心血管、泌尿、生殖、神经等，其中以口腔、生殖器、皮肤及眼部受累最为常见。

临床典型表现为眼-口-生殖器三联症，即反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎及生殖器溃疡。

心血管系统病变：

发病率为10%～40%，几乎可累及全身所有血管，以静脉受累多见，大血管受累可出现栓塞性动、静脉炎，形成血栓如上腔静脉血栓形成可表现为上腔静脉阻塞综合征，动脉受累可表现为无脉症，肺动脉病变引起肺动脉高压。浅表小静脉受累可出现皮下结节、红斑、皮肤溃疡等改变。

男，20岁，颅骨肿块，患有终末期肾病和继发性甲状旁腺功能亢进。

诊断：

棕色瘤

Brown tumor - involving skull

左顶骨局部扩张，中央密度减低并见钙化。 

无骨膜反应或软组织成分。 

颅骨可见散在多发斑点状密度减低区。

男，25岁，一个月以来癫痫发作和头痛，有吃生肉的历史。

行颅脑CT平扫+增强

诊断：

脑囊虫病 

Neurocysticercosis

脑实质型

多数为钙化结节期

男，6岁，发现头部肿物伴疼痛1月余。