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由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。是一种亚临床肌肉病，就是说患者平时无异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药和去极化肌松药后出现骨骼肌强直性收缩，产生大量能量，导致体温持续快速增高。” 恶性高热是一种遗传性疾病，以高代谢为特征。病人接触到某些麻醉药物后触发，非去极化肌松药可延迟发作。麻醉师直接停掉了麻醉药物。 “丹曲洛林，有备药吗？！” “……” “……” 手术室里一片懵逼。 丹曲洛林，这是个什么鬼？ “是恶性高热吗？”麻醉科的大主任从外面跑进来，他身材魁梧，像是熊一般，光是身影就能带给人强大而猛烈的压迫感。 “是！”郑仁看着患者，毫不犹豫的说到。 不光是系统面板的诊断，患者剧烈抽搐、痉挛、骨骼肌僵直、大汗淋漓，等等症状，都是最典型的恶性高热的表现。 没有量体温，但郑仁相信，现在患者的体温至少在40摄氏度以上。 简单的判断后，急匆匆的说到：“降温毯温度不够低，找其他的东西，加速降温。” 说完，他马上拿出手机，拨打出去。 “要直升机，去协和，我要丹曲洛林，有患者突发恶性高热！”麻醉科主任的声音像是洪钟一般，整个术间都微微的颤抖。 恶性高热作为一种极为罕见的遗传病，是没有办法预防的。而且国内对恶性高热有研究的医院，只有协和。 咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验，在协和麻醉科已经开展。而治疗恶性高热的特效药物——丹曲洛林，全国只有协和麻醉科有。 高代谢，这一句就够了。 白虎汤证。痉证可以加葛根加桂枝汤。 “提高氧流量，面罩吸氧！”郑仁吼道：“氧流量提高，到10L/分以上！！” “冰盐水，无菌冰盐水，静脉给，最快速！” “监测体温！不要间断！” “2支碳酸氢钠静推！” 他一直冷静沉稳的观察着心电监护上，患者的生命体征。 患者心电图，开始表现为Q-T间期缩短，T波高尖对称，基底狭窄而呈帐篷状。 很快，郑仁注意到心电图上的P波振幅降低，P-R间期延长以至P波消失！ 这是高血钾的表现，虽然化验值没有出来，但是郑仁可以大概率的肯定，患者的血钾值可能已经突破8mmol/L，甚至达到10mmol/L的致命水准。 “葡萄糖酸钙，5000mg，静推！”郑仁的眼睛眯起来，盯着心电监护的波形，吼道。 “5000……”一名刚刚赶来帮忙的护士惊呆了。 临床用药，葡萄糖酸钙的极限用量是3g，也就是3000mg。5000mg，这个量真的没问题吗？ “P波已经没了！”郑仁伸手，用手指点着心电监护的屏幕，吼道：“心脏马上骤停！” 一般，心脏骤停，还能用除颤仪、胸外心脏按压等方式来抢救。 可是恶性高热的患者，除颤仪根本没用。并且全身僵硬，像是石头一样，根本按不动胸廓。 郑仁都在想，要是心跳停了，直接开胸，做直视下胸外按压，加上体内冰盐水降温，效果或许会更好一点。 但是这个手段太过于极端与激烈，能不用尽量不用。而且就算是切开的话，肋间内外肌群都是绷紧的，估计连手都伸不进去。 “尿量多少！” “……”手术室里已经忙的一逼，没谁在监测尿量。郑仁紧紧的盯着心电监护，他问完后，身边一片沉默。 麻醉科主任楞了一下，随后半蹲下去，看着尿袋，说到：“20ml左右。” “20……不，80mg速尿静脉注射！”郑仁道：“监测尿量，要保持在50-100ml/小时。” “给过度通气！” “对，过度通气，一定要过度！” “化验值回来了没有呢！没有就去催！” 一条条指令，有条不紊的在手术室里回荡着，澎湃着。 十几名医生护士，脚不点地的飞起来。 而那条胳膊，硬邦邦的伸出来，铁打的一般，只以自己的频率在不断的痉挛抽搐着。 “碳酸氢钠，3支，静脉注射！”郑仁看了一眼，随即说到。 这种超常规的剂量一说出来，杨教授的心抖了几下。 这是要命啊！ 可是在场的护士没有犹豫，直接打了三支玻璃安瓶的碳酸氢钠，抽到注射器里，开始推注。 “呼吸机，过度通气的量再大一些！” “肌酸激酶的回报怎么还没来？抓紧时间催检验科！”郑仁很冷静，眼睛不离患者的心电监护。 在推注了药物、物理降温之后，患者的生命体征被维系住了。 体温从41.2摄氏度，也降到了38.5摄氏度。 可是，这一切都没有结束。没有丹曲洛林，现在做的一切都只是维持生命体征，而且这种维持是有时间限制的。 一旦患者的身体状况崩溃，连锁反应会导致直接死亡，没有抢救机会的那种。 杨教授嘴里干巴巴的，因为紧张，腺体已经无法分泌唾液。 “杨哥，你来了。”郑仁道，“帮忙去看一下冰盐水还有多少。另外，再借一个带冰的冰毯。” “……”杨教授愣了，不过他没有拒绝，自己连情况都没搞懂，给任务就接着呗。生死攸关的时候，连特么麻醉科大主任都蹲在那里观察尿量，自己多个什么？！ 不过他很疑惑，不知道发生了什么状况。 “郑老板，什么病？”杨教授压低了声音问到。 “恶性高热。”郑仁沉声道：“换冰毯！冰块还有多少？” “！！！”杨睿心中一凛。 这四个字，意味着什么，他是清楚的。虽然没有真正遇到过类似的患者，可是一旦出现恶性高热，患者死亡是大概率的事情。 “已经取到丹曲洛林，直升机十分钟后到！”麻醉科大主任的电话响起，他接通后，那面一个声音吼道。 “抓紧时间。” “通知ICU，做相关准备。”郑仁也听到了丹曲洛林的消息，很直接的说到。 有人去和ICU通气，告诉那面做好准备。 呼吸机什么的都还是次要的，因为这些都是监护室的标配。不同的是要有大量的冰盐水和相关的抢救药物，这些是要提前通知的。 情况虽然没有好转，但是也没有任何恶化。 患者心电监护上消失的P波也出现了，在呼吸机过度通气下，呼吸末二氧化碳含量高的情况也得到了改善。 身体痉挛、抽搐，木板一样的情况没有变化，但郑仁要求也不高，先维系着生命体征，一切都要等丹曲洛林。 “静脉注射100mg丹曲洛林！”郑仁看着陌生的盒子，上面都是英文，冷静说道。 有护士拿过丹曲洛林的盒子，开始准备静脉注射。 “药量够么？”郑仁问到。 “够！” “静脉注射后，10mg/KG/h，微量泵持续泵入。”郑仁的心终于放下来了。 郑仁很庆幸。 事发突然，但是麻醉科主任打电话打的及时，甚至没有找120急救车，而是直接呼叫直升机。 一小时成本3-5万的直升机救援，一盒丹曲洛林2万多，这次的抢救，成本可真是高啊。 但在生命面前，急诊大抢救面前，没人在意成本这种问题。 有丹曲洛林，就已经是万幸了。这药的药物有效期只有一年，还要进口。而一年内，以帝都的手术量，出现恶性高热可能的患者，甚至不到一例。 如果不是有协和麻醉科做类似的研究的话，患者就死定了。 甚至，如果路途远一点，丹曲洛林到的时间拖到12个小时以上，患者也会因为循环衰竭后，因骨骼肌血流灌注不足，导致丹曲洛林不能到达作用部位而充分发挥肌松作用。 那样的话，虽然还是有救，但患者活下来的希望就从90%降到了50%左右，会出现无数的变化。 丹曲洛林静脉注射，几分钟后，患者肌肉僵硬的状态明显缓解。 “ICU通知，那面准备好了！”一名护士跑过来，大声说道。 “推床，麻醉师跟着，注意气囊通气的量一定要大！”郑仁道。 丹曲洛林（Dantrolene）是治疗恶性高热的特效药物。治疗的可能机制是通过抑制肌质网内钙离子释放，在骨骼肌兴奋-收缩耦联水平上发挥作用，使骨骼肌松弛。 在使用丹曲洛林治疗时，应尽早静脉注射丹曲洛林，以免循环衰竭后，因骨骼肌血流灌注不足，导致丹曲洛林不能到达作用部位而充分发挥肌松作用。 该药具有乏力、恶心及血栓性静脉炎等副作用 。 适应症] 用于改善锥体损害造成的痉挛症状、不同原因造成的痉挛性偏瘫和截肢，如多发性硬化、脑血管病、脊髓损伤和脊髓炎后遗症等，还可用于儿童脑性瘫痪、横纹肌溶解症和肌红蛋白尿，一氧化碳造成的高热、肌强直和血清中肌酸磷酸激酶增高、麻醉药的不良反应、恶性高热、中暑高热。 可用于治疗抗精神病药物造成的精神抑制药的恶性综合征( neu-roleptic malignant syndrome)中的肌强直、高热、血清肌酸磷酸激酶增高等。可用于肌磷酸化酶缺乏症和 Duchanne型肌营养不良症在过度活动造成的肌瘤。 多数患者在数小时内死于顽固性心律失常和循环衰竭。 即使早期抢救成功，患者也往往死于严重的DIC和继发性肌红蛋白尿引起的肾功能衰竭。在发病的24-36h内，上述症状可能再次发作。爆发型MH至少包括以下症状体征中的3种：心脏症状、酸中毒、高碳酸血症、发热、肌肉强直。 患者的体温中枢调节正常，体温升高是由于骨骼肌强烈收缩产生的热量不能及时散发到周围环境中造成的。 |
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