【原】少见病：干燥综合征肺损害，附肺隔离症视频

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云南省一院孙丹雄

前言

       干燥综合征，肺损伤，非常常见。临床发生显著的肺损害的发病率可高达9-24％。

完善肺功能试验，支气管肺泡灌洗，CT检测到异常的患者高达75％。

淋巴细胞性间质性肺炎

淋巴细胞性间质性肺炎

       干燥综合征，容易继发淋巴细胞性间质性肺炎。

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干燥综合征肺损害

早期病变以小叶问隔增厚、磨玻璃影为主要表现，晚期出现网格样改变、蜂窝肺等表现。

安媛,张学武,何菁,栗占国.原发性干燥综合征发生肺间质病变后的临床特点分析[J].中华风湿病学杂志,2009,13(2):106-109.

继发肺淀粉样变

主要为弥散或多发的结节，结节边缘多光滑或分叶，常发生在肺下叶。结节进展缓慢，约l/3形成空洞或钙化。还可表现为薄壁大疱及肺囊肿。支气管淀粉样病变：气管、支气管壁增厚、内壁凹凸不平及钙化点。

滤泡性细支气管炎

滤泡性细支气管炎(FB)，病理上以细支气管壁伴有生发中心的淋巴滤泡增生为主要特征。

大多数是原发性的，少数继发于结缔组织疾病(类风湿性关节炎、干燥综合征)、AIDS、超敏反应、气道中心性炎症。

影像学：双肺小结节或斑片状阴影，常是两侧弥漫分布的、直径为1～12毫米的小叶中央性结节影。可伴有支气管扩张和管壁增厚。但没有马赛克灌注、胸腔积液及蜂窝样改变。偶有胸腔内淋巴结肿大。

并发肺轻链沉积病

见于中年女性，以双肺多发囊性变和多发结节为主要表现。

并发淋巴瘤

上面这个病例，支气管镜活检：炎症。

外科肺活检：淋巴瘤。

下面这个患者，也是干燥综合征继发淋巴瘤。

参考文献

孙雪峰,王瑞峰,邵池.肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤合并干燥综合征一例[J].中华内科杂志,2010,49(5):436-437.

周丽,忻霞菲,吴华香,薛静.原发性干燥综合征继发支气管肺淀粉样变一例并文献复习[J].中华风湿病学杂志,2012,16(6):398-401,后插1.

方芳,王芳,张伟,李燕明,孙铁英.肺活检表现为滤泡性细支气管炎的干燥综合征一例[J].中华结核和呼吸杂志,2013,36(3):229-230.

汤立建,赵圣丽,扈晓静,蔺晨,牛奔,高照猛,冯涛.原发性干燥综合征合并肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例[J].临床肺科杂志,2019,24(8):1547-1549.

                                        杨柳岸，晓风残月。

视频

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