肺淋巴管肌瘤病

来源：东南大学附属中大医院医学影像科

作者：周佳莹/徐秋贞

  病史  

女，51岁，胸闷半年

  CT增强表现  

肺窗 横断位

纵隔窗 横断位

肺窗 冠状位

纵隔窗 冠状位

诊断结果示：肺淋巴管肌瘤病，右侧胸腔乳糜胸

肺淋巴管肌瘤病： 

4、淋巴细胞间质性肺炎 （LIP）

最常见与Sjogren综合征（干燥综合征）相关，也可与AIDS、原发胆汁性肝硬化、淋巴结增生症及自身免疫性甲状腺疾病。

病理显示淋巴细胞及浆细胞弥散性间质性增殖，淋巴管周围间质包括支气管血管周围间质、小叶间隔及胸膜均受累。 

HRCT显示磨玻璃样密度，边界不清的小叶中心结节，基底部的薄壁囊泡，囊泡一般小于3cm，数量少于淋巴管肌腺症及LCH。HRCT 还可显示支气管血管周围间质、小叶间隔增厚，胸膜下结节，淋巴结肿大并融合。

图1示：干燥综合征伴LIP患者，HRCT示大小不等薄壁囊泡，部分位于胸膜下（小于3cm）。

图2示：LIP患者，HRCT示支气管血管旁间质、小叶间隔增厚，胸膜下结节及融合；此患者囊泡较小（箭头）

5、Birt-Hogg-Dubé综合征

常染色体显性遗传疾病；常见30-50岁；皮肤，分布在面部、颈部、上部躯干的纤维毛囊瘤或丘疹, ；肾脏肿瘤（囊肿、良性、恶性）；结肠息肉；视网膜疾病；

大泡性肺气肿；小的薄壁囊泡，边缘为正常肺组织，囊泡以分布于基底部、胸膜下为特征，面积小于30%肺体积，囊泡内可有小分隔；75% 患者中出现气胸。

参考文献：

[1] Danielle M. S, Cristopher A. M,Matthew D. G,Francis X. M. Diffuse Cystic Lung Disease at High-Resolution CT. AJR 2011; 196:1305–1311. 

[2] Sanghoon Park, Eun Joo Lee.Diagnosis and treatment of cystic lung disease.Korean J Intern Med 2017;32:229-238. 

[3] Nilo A. A,Andrew J. ,Antoinette Rabel,Joel Moss.Sporadic Lymphangioleio- myomatosis and Tuberous Sclerosis Complex with Lymphangioleiomyomatosis: Comparison of CT Features. Radiology 2007;242: 277-285.

[4]徐文帅,徐凯峰.淋巴管肌瘤病诊疗进展. Int J Respir,April 2016;36:620-623.