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弥漫性肺疾病小结(一) 一、正常解剖 肺解剖学组织结构包括 ①支气管学管束 ②次级小叶 （一）支气管血管束 支气管血管束由支气管，动脉主干与围绕在周围的结缔组织构成，自肺门与肺门周围区延伸到最周边的小叶前支气管。这些结构在每次分叉后变得更为细小。支气管起始部管壁富含软骨，但其远端（终末支气管）的壁完全由平滑肌组织构成。  肺门支气管血管束  支气管血管束分支 （二）次级肺小叶 次级肺小叶为直径约2cm的多面体结构，HRCT上在肺周围的胸膜下区容易被识别。次级肺小叶结构包括： ①肺小叶中央动脉 ②并行的细小支气管 ③小叶间隔（小叶肺静脉和淋巴管分布于小叶间隔内）  肺小叶解剖示意图 （三）小叶中心间质 中心间质最外围的分支，即小叶中心动脉与细支气管并行进入初级肺小叶。从小叶中心细支气管分出的3~5个终末细支气管，为支气管肌性管壁的最远侧分支，属于初级肺小叶结构单位，即肺的腺泡结构。 （四）小叶内间质 在小叶内，小叶内间隔纤细的基质网构成腺泡的框架结构，小叶内间隔含有小动脉与小静脉以及毛细血管网，淋巴管遍布小叶中心中心和小叶周边。在正常情况下，在HRCT上表现为蜂窝状透亮影，常见于肺外周带。 （五）小叶周围间质 小叶周围间质围绕小叶并划出了小叶的界限。在肺外周带，小叶内间隔分布多较规则，常表现为相互平行或与胸膜表面垂直。小叶内间隔内有淋巴管和小叶周围静脉。 二、基本病变 ①小叶间隔异常 ②小叶核增粗 ③小叶内线影 ④支气管血管束异常 ⑤肺内异常线影 ⑥磨玻璃样病变 ⑦实变 ⑧小结节与微结节 ⑨蜂窝肺 ⑩肺气肿 ⑪胸膜下线 ⑫胸膜增厚 （一）小叶间隔异常 增厚的病理基础为小叶间隔内充血、水肿，淋巴管的扩张，肿瘤浸润和结蹄组织增生等。 1、一般认为肺小叶间隔充血、水肿或淋巴管扩张所引起的异变，肺小叶间隔较为光滑。  肺蛋白沉积症 两肺上叶前段肺小叶间隔、小叶内间质增厚，边缘光滑 2、肺小叶间隔旁如有渗出性改变，则可表现为肺小叶间隔的模糊。  机化性肺炎 双肺下叶胸摸下小叶间隔增厚，边缘模糊，其内可见磨玻璃样渗出，夹杂支气管充气征 3、纤维化引起的肺小叶间隔增厚伴有肺小叶间隔的扭曲僵直及肺小叶结构变形。  双肺下叶外周带肺小叶间隔不均匀增厚，伴有肺小叶间隔扭曲，形态僵直，肺小叶结构形态失常 4、肿瘤引起的肺小叶间隔的异常，由于有癌性淋巴管炎的存在和肿瘤细胞在间隔内的生长，可表现为肺小叶间隔的增粗、不光滑或呈串珠样改变。  癌性淋巴道转移 右肺上叶前段肺小叶间隔不规则增粗，边缘锐利 （二）小叶核增粗 小叶核增粗的病理基础是肺小叶中心动脉和细支气管和细支气管及管壁周围的结缔组织增生、纤维化或细支气管炎等原因使小叶核结构在HRCT上显示。若小叶核周围有渗出性改变，则可表现为小叶核的模糊。  机化性肺炎 左肺下叶后基底段肺小叶间隔增粗，边缘模糊，其内可见小叶核增粗，表现肺小叶内的结节状致密影，边缘清晰锐利 （三）小叶内线影 存在于肺小叶内，小叶内间质如腺泡周围的间质充血、水肿、结缔组织增生、纤维化等原因均可使腺泡间隔增厚，如果能看到有明显的细网状的小叶内线影，一般都提示肺内有较明显的纤维化。  甲流病毒感染 右肺下叶散在小片状稍高磨玻璃样密度影，其内见细网格状影 （四）支气管血管束异常 支气管血管束异常包括 ①支气管血管束周围间隙异常 ②肺动脉异常 ③支气管和支气管血管束周围肺组织异常，引起的支气管血管束增粗 表现 ① 支气管血管束周围结缔组织或临近的肺组织有渗出性改变，可表现为支气管血管束周围的模糊。 ②结缔组织增生明显纤维化和肿瘤浸润，可表现为支气管血管束的扭曲僵直。  闭塞性细支气管炎 与支气管伴行的肺动脉增宽，直径大于伴随支气管，导致支气管血管束增粗，支气管及血管边缘清晰锐利 （五）肺内异常线影 肺内异常线影表示肺内有明显的纤维化改变。多表现为不规则的1~3mm粗细的线影，由肺实质分布至肺皮质。这些线影与正常支气管走行方向不同，常常与肺小叶间隔、支气管血管束、结节性病变或肺内的渗出性病变相互连接。 相关性血管炎 左肺下叶不规则1~3mm粗细的线状影，形态僵硬紊乱，与正常支气管走行方向不同，走形于增粗的肺小叶间隔内及肺内的渗出性病变内 （六）磨玻璃样病变 肺内边界模糊或者清楚的没有一定形状的半透明密度影，期内仍可见血管纹理和支气管壁。
病理学： 肺泡内气体减少，细胞密度增加，肺泡壁柱状细胞增生导致的肺泡壁增厚和终末气囊内部分液体填充。也可由肺泡间隔的纤维化所导致的磨玻璃样病变。 肺泡蛋白沉积症 CT示左肺外周带密度呈半透明增高，边缘较清晰，其内可见小叶内线增粗 （七）实变 肺实变指终末细支气管远侧的含气腔隙内的空气被病理性液体、细胞组织所代替。常见为炎性渗出、水肿液、血液、肉芽组织或肿瘤组织。 多发性肌炎 右肺上叶大片密度增高影，正常肺纹理被掩盖，其内可见含气支气管影 （八）小结节与微结节 一般把<><> 肺转移瘤 双肺散在大小不等结节，结节多数位于肺外周，左肺夹杂数个针尖状微结节 （九）蜂窝肺 蜂窝肺是间质性肺病变的终末期。表现为肺内有多个或弥漫的囊状气腔，大小一般为0.3~1.0cm，多数<> 特发性间质性纤维化 右肺下叶蜂房状气腔影，气腔影大小不等，囊壁增厚 （十）肺气肿 HRCT诊断肺气肿分型： ①小叶中心型肺气肿：多腺泡中央的呼吸性支气管或几个腺泡的过度充气，病变重要累及肺小叶的中央部，可以表现为多发散在的无壁的透光区 ②全小叶肺气肿：病变多累及肺小叶内的全部腺泡，HRCT常见一个较大的透光区，周围i少有肺血管纹理 ③间隔旁肺气肿：肺泡管或肺泡囊肺气肿，位于胸摸下肺、肺小叶间隔旁、血管旁或肺结节周围，表现为小叶间隔内的细线状透亮影 ④肺大疱：多个全小叶肺气肿破裂而形成，表现为直径>1cm的含气囊腔，囊壁厚度不超过0.1cm。 肺气肿 （十一）胸膜下线 肺内异常线影分布于胸膜下则称之为胸膜下线影，或胸膜下曲线。胸膜下线位于胸膜下数毫米以内，与胸壁平行走行，长短不一。 嗜酸细胞性肺炎 右肺上叶胸膜下线条影，与胸壁平行 （十二）胸膜增厚 胸膜增厚的病理学是纤维蛋白沉着于胸膜表面上，或有肉芽组织增生。若相对两层胸膜粘着就形成胸膜黏连。正常情况下观察不到胸膜，当疾病状态下，常规CT即可发现胸膜增厚。良性病变的胸膜增厚常为较均匀的增厚，慢性感染性病变及良恶性胸膜肿瘤常导致胸膜的不均匀增厚或结节状增厚。 肺间质纤维化 双侧胸膜轻度增厚，表面较为光整 胸膜间皮瘤 左侧胸膜不规则增厚，边缘呈波浪状，伴同侧胸腔体积缩小 |
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