每日读片：肺淋巴管肌瘤病( PLAM )

祈福生命 康健百姓

祈康中西医结合医院其前身为西安同济医院，是由益生医学医疗投资集团重点投资，以三甲医院为标准建设的综合型非营利性二甲医院。祈康影像中心是我院的重点科室之一，现拥有磁共振（MRI）、西门子螺旋CT、韩国原装进口DR机、数字胃肠（DGI）、DSA介入血管减影机、高压注射器、自动灌肠仪等先进设备，能够满足广大人民群众全身各系统、各部位各种疾病的摄片、造影、MRI检查、CT平扫、增强、二维、三维重建及DSA介入诊疗。2018年将继续列装1.5T超导磁共振及双源FLASH螺旋CT各一台，2019年建成西安市南郊最具实力影像中心。

今日病例分析

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病例介绍

      女性,31 岁。主诉: 反复胸闷、胸痛 1 年,加重5 月。患者 1 年前无明显诱因出现胸闷、胸痛,以右侧为主,当地医院诊断为 “右侧自发性气胸”,行胸腔闭式引流。好转后至北京协和医院就诊,确诊为 '肺平滑肌瘤病”,建议口服雷帕霉素,但患者自觉症状尚可,未予重视及治疗。5 月前再发右侧气胸,当地医院再行胸腔闭式引流,此后胸痛、胸闷症状加重,需持续吸氧 3 ~ 5L/min,现为行肺移植前评估入院。否认传染病病史,否认使用免疫抑制剂史;6年前有剖宫产手术史及输血史。实验室检查: PaO2 47mmHg,SpO.33.7%;WBC 9.7x109/L,腹部超声示: 肝胆脾胰双肾未见明显异常。

       影像学检查：入院后再行胸部双源CT检查。采取仰卧位,扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下。常规扫描层厚为5mm、间隔5mm,管电压 120kV,管电流自动调节,矩阵512x512,扫描结束后行 1mm薄层后处理重建,如图。

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手术所见与病理

      手术所见: 全麻下开胸行双肺全切及双肺移植术。术中见双侧肺胸膜多处粘连,并胸膜下多发不规则气囊腔及少量气体;两上肺部分毁损;两肺呈硬变状态,顺应性差。病理所见: 上肺组织结构明显破坏,肺泡弥漫性扩张,相互融合,肺泡间隔呈弥漫性增厚,血管及细支气管周围梭形平滑肌细胞束状增生。病理诊断: '双肺淋巴管肌瘤病”。

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诊断思路及要点

        诊断思路 ①发现病变与认证: 本病例CT扫描发现肺内病变显而易见,但在显示病变细节方面 HRCT十分必要.HRCT特征性表现再结合肺活检或乳糜胸、淋巴管肌瘤或淋巴结受累、肾血管平滑肌脂肪瘤及TSC 中的一项即可明确诊断;②定性诊断: 本例为中年女性患者,有 “反复胸闷、胸痛1年,加重5月”的临床病史,CT上呈两肺弥漫分布的大小不等囊性灶,合并两侧气胸,可基本定性为弥漫性肺间质性改变,患者无明显乳糜胸表现,双肾未见错构瘤,无结节性硬化病史,要想准确定性有一定难度。需要鉴别者包括:特发性肺间质纤维化、 Birthoggdube综合征、肺朗格汉斯组织细胞增生症等多种肺部弥漫性疾病。总之,本病临床、CT表现及有关检查还是具有一定特征,是可以高度提示该病诊断的。

      诊断要点①临床特点为年轻女性,病史较长,逐渐加重;②CT上,两肺弥漫性囊性灶,大小不一,分布较均匀,可考虑为两肺间质性病变;③HRCT上,双肺多发薄壁囊状透亮影,直径数毫米至数十毫米,全肺弥漫较均匀分布;囊壁菲薄,伴肺大疱及气胸。

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鉴别诊断

       1.肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症：本病与PLAM的临床和影像表现较为相似。但肺朗格汉斯细胞增生症无性别差异,多为儿童或青年发病。CT表现为多发囊状影伴多发微小结节,以中上肺分布为主,双下肺病变相对较轻,中叶及舌段尖部和肋膈角区通常不受累,囊腔大小不一,部分为怪异形,囊腔厚薄不均,无乳糜胸和胸腔积液,分布区域、囊腔形态有助鉴别。

       2. Birthoggdube综合征：本病为常染色体显性遗传,临床常表现为面部、颈部、背部、胸部的皮肤多发纤维性毛囊瘤、软垂瘤,常伴发肾癌和自发性气胸 CT 上主要表现为多发薄壁囊状影,但倾向于下肺野分布为主,囊腔较大,不同囊状影的大小和形状变化较大,大的囊状影常有多房分隔,结合临床表现,不难与 PLAM鉴别。 

     3 · 肺间质纤维化 ( IPF ) 并肺大疱与气胸：IPF在HRCT上表现为两肺磨玻璃影、蜂窝状影及胸膜下弧线影,分布于两肺基底部、外带的网状阴影及片状阴影、磨玻璃影,其引起胸膜、血管和支气管与正常肺实质结合面不规则。末期 1PF呈广泛蜂窝状影,其囊状阴影呈厚壁,形态不规则,多灶性分布,以两下肺胸膜下分布为主,同时伴有肺内小叶间隔增厚及肺结构扭曲,PLAM终末期亦可表现为两肺间质性纤维化,有时亦较难与 IPF鉴别。

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病例分析

      该病例最终病理诊断: '双肺淋巴管肌瘤病 ( PLAM ) ”。回顾本例临床与 CT表现,患者反复胸痛、胸闷,多次出现气胸,CT上可见双肺多发薄壁囊状透亮影,大小欠均匀,全肺弥漫较均匀分布,病灶间未见正常肺组织,伴两侧气胸。虽未出现典型的乳糜胸表现,但两肺囊状影形态较为典型,伴有两侧气胸,又是年轻育龄期女性患者,术前还是综合考虑为 PLAM。

       PLAM是罕见的弥漫性肺部疾病,可累及淋巴管、肾脏及全身其他器官,成年女性发病率约 140 万。临床上可表现为咳嗽或活动后呼吸困难、反复发作气胸,随病程进展,可伴进行性呼吸困难、咯血、呼吸衰竭及乳糜胸,肺功能测定呈混合性通气障碍,部分可伴发腹部其他脏器肿物,如肝、肾血管平滑脂肪瘤等。因此,近年来有学者将其归类为血管周细胞肿瘤家族,约 50% 患者以自发性气胸为首发症状。影像上表现为双肺特征性、弥漫性多囊状的网状阴影。对育龄期妇女劳累后出现进行性呼吸困难、胸痛、咳嗽及反复发作的气胸及胸腔积液等应高度警惕 PLAM 可能。本病虽为良性病变,但其临床经过呈恶性趋势,预后差,常因进行性呼吸衰竭于 5- 10年内死亡,糖皮质激素、放化疗均无效,过去认为此病为不治之症。目前,患者确诊后若尽早行肺移植术,可获得治愈。如本例患者,最终在本院行双肺移植术,现状况良好。 

       PLAM 的胸部HRCT较有特征性,表现为两肺弥漫性分布大小不一的气囊影,其分布呈弥漫性,无上中下肺区差别,也无中央及周围性分布差异,肺气囊均为薄壁空腔,囊壁间可见正常肺组织,气囊较大时可融合成肺大疱甚至出现气胸,无小叶核心;小叶中央动脉多位于囊壁边缘。随病程进展,肺气囊有增大、增多趋势。本例虽无典型的乳糜胸等表现,患者病程较晚,囊腔间已无正常肺组织,但为育龄期女性,表现为典型薄壁囊腔,分布无差异性,囊腔边缘可见血管影,在无病理情况下依靠CT表现亦可作出诊断。