病例赏析 | 典型弥漫性肺囊性病变

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病史简要

女，46 岁，反复咳嗽咳痰数十年，无吸烟史，无家族性遗传病史。

胸部 CT 如下：

诊断：肺淋巴管肌瘤病

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小结

肺淋巴管肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis, PLAM）是一种罕见的弥漫性肺间质性疾病，多发生于育龄期女性，平均发病年龄约 34 岁，亦有报道发生于男性和儿童。PLAM 可以散发或伴发于结节性硬化。临床表现多样性，主要表现为缓慢进行性活动后呼吸困难，其他如反复发作性气胸、咯血、乳糜胸等。

病理：主要由不典型平滑肌细胞在淋巴管、小血管、小气道壁及其周围增生，形成多发结节，造成相应管腔结构狭窄与阻塞，空气潴留使远端气腔扩张，融合成囊腔。胸膜下气腔破裂导致气胸，当淋巴管或胸导管阻塞，可引起淋巴回流障碍甚至形成乳糜胸、腹水。肺小静脉内平滑肌细胞增殖，造成肺小静脉高压，远端管腔内瘀血、扩张甚至破裂出血，临床上表现为咯血。

HRCT 在 PLAM 诊断中具有重要价值，欧洲呼吸学会在淋巴管肌瘤病诊断和指南中将 HRCT 作为诊断 PLAM 的一项重要标准。PLAM 的 HRCT 表现：

1. 囊腔：双肺多发类圆形、薄壁囊腔，大小相对均匀，呈弥漫性分布，部分囊腔可无囊壁，形态呈怪异形。囊腔间可见正常肺实质，但当平滑肌细胞增生明显时，囊腔间肺实质可表现为小结节、网状影及磨玻璃密度影。

2. 气胸

3. 淋巴血管受累导致小叶间隔增厚。

4. 肺内密度增高影：LAM 并发出血或水肿所致，约 8%-14%LAM 发生肺出血，肺小静脉内平滑肌细胞增殖，造成肺小静脉高压和患者咯血。少数情况下，平滑肌细胞在肺泡壁增生表现为肺内磨玻璃密度影。

5. 乳糜胸：单侧或双侧，常反复发生且量较多，CT 上乳糜胸与其他原因所致胸水无明显密度差异。

淋巴管肌瘤病除累及肺部外，约 70% 累及腹部，表现为：

• 肾脏血管平滑肌脂肪瘤：发生率约 20%-54%，是最常见 LAM 累及腹部表现，单侧或双侧性，肿瘤大小不等，可为数毫米到数厘米。典型为含脂肪密度肿块。大部分无症状，较大的病灶可能发生自发性出血。肝脏血管平滑肌脂肪少见。

• 淋巴管肌瘤：发生率约为 20%，表现为腹膜后囊性或囊实性肿块，囊壁可薄可厚，增强后实性部分有强化。

• 淋巴结肿大：发生率约 40%，肿大淋巴结可散在分布或融合成团，部分淋巴结内含有低密度区，与乳糜性淋巴液聚集有关，增强后肿大淋巴结有强化；

• 乳糜性腹水。

实验室检查：血清血管内皮生长因子-D（VEGF-D）>800pg/ml 对于诊断 LAM 具有较高的敏感性和特异性，帮助鉴别 PLAM 和其他肺囊性病变，降低活检率。

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鉴别诊断

PLAM 鉴别诊断：

• 小叶中心型肺气肿：好发于两肺上叶，无明确囊壁，低密度区内可见小叶中心动脉。

• 肺朗格汉斯组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis, PLCH）：好发于吸烟者，表现为两肺上中部分布为主的囊状影，肋膈角通常不累及，囊腔大小不一，形态常为怪异形。肺内可见小叶中心性和细支气管周围性结节。

• 其他：淋巴间质性肺炎，BHD 综合症等。

鉴

鉴别诊断病例赏析

▲21 岁男性，肺LCH，既往吸烟史，双肺上中部多发小叶中心性结节和圆形、怪异形囊腔，肋膈角未受累及。▲

▲71 岁女性，淋巴间质性肺炎，双肺多发薄壁囊腔、支气管周围及胸膜下分布的磨玻璃密度影，部分囊腔位于磨玻璃密度影内，另外可见右肺下叶小叶间隔增厚。▲

▲57 岁女性，Birt-Hogg-Dube 综合征，既往家族性 BHD 病史，双肺多发薄壁囊腔，主要分布于胸膜下区域，囊腔可为圆形、不规则形。▲

▲典型小叶中心型肺气肿，肺内多发圆形、无壁囊腔，中央可见小叶中心动脉▲

编辑：胡青牛

作者：天涯陌路