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中国心胸医学影像论坛--肺淋巴管肌瘤病的CT诊断及常见鉴别诊断

2017-03-15  范爹

概述



淋巴管肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见疾病,是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病,表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,包括气道、血管和淋巴管。 

我国报道的病例数较少,约100多例,其中63%为2001年以后报告。几乎所有的LAM 病例均发生在女性,平均年龄30-40 岁。过去认为主要为育龄期女性,但实际上,绝经后女性也可以发病,这样的情况并不少见。

由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变,通常又称为肺淋巴管肌瘤病。

病因及发病机制

  • 雌激素

  • 弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡

  • LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位 

  • 近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常,在平滑肌过度增殖中发挥作用



病理

  • 基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生,引起管腔的狭窄与阻塞。

  • 组织内可见一定程度的含铁血黄素。

  • 免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性,这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小,HMB-45染色有助于LAM的确诊。

  • LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。

临床 & 病理

  • 气短:细支气管壁平滑肌增生 → 气道狭窄

  • 气胸:胸膜下小气囊腔破裂、反复多发

  • 咯血:肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血

  • 胸水:淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水

  • 肺外表现:肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤

LAM与TSC的关系
  • 结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex,TSC)是一种多系统受累的常染色体显性遗传病,儿童和成人均可受累,主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。

  • TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变,所以TSC的女性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一般认为,LAM并非遗传性疾病,基因突变为体细胞突变。 

  • 有人认为,LAM为TSC的顿挫型(不典型表现)。

诊断
  • 育龄期年轻女性

  • 原因不明的渐进性呼吸困难、咯血

  • 反复气胸或乳糜胸液

  • CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影

出现上述情况应高度疑诊为LAM

  • 肺组织病理检查:诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特点的平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊。

  • HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。

LAM的CT表现


双肺多发囊腔

  • 最常见的影像学表现,其出现率为100%。

  • 双肺广泛分布的囊状影,直径在2-20mm之间,多数小于10mm,囊壁多小于3mm,囊壁间组织相对正常,弥漫性分布,无分布规律。

  • 血管位于囊腔周围,不位于中央。

  • 随着病程进展,囊状影有增大增多趋势,部分融合为肺大泡。

囊腔形成机制

  • 细支气管壁平滑肌细胞增生→ 小气道狭窄→ 空气潴留→肺泡扩大呈囊状,肺泡壁或小叶间隔增厚→形成“薄壁囊腔”

  • 平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”,破坏肺间质胶原和弹力蛋白→肺泡壁破坏融合成囊腔

LAM分度

  • 轻度:囊腔范围 <>

  • 中度:囊腔范围 30% - 60%

  • 重度:囊腔范围 >60%



女,52岁,LAM患者

女,36岁,LAM患者

 患者,女,34岁,急性呼吸困难


双肺网格状改变

  • 由于小叶间隔增厚,淋巴管水肿,双肺呈网格状改变。

  • 此征象多见于双肺下叶基底段,肺尖报道少见。



 女,38岁,急性呼吸困难,LAM病史3年





双肺斑片状密度增高影

原因:

   肺小静脉狭窄阻塞     淤血、破裂、出血     含铁血黄素沉积

表现:

    双肺斑片状密度增高影,边界欠清楚



女,36岁,LAM患者,左肺移植术后10个月


乳糜性胸水

双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋白含量明显高于正常,可确诊。在CT图像上与其他类型的胸水无法鉴别。


肺外表现

肺内病变越严重,合并腹部病变的可能性越大。

最多见于腹部,包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤,腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。


鉴别诊断





结节性硬化症(TSC)

  • 结节性硬化是多系统累及的显性基因遗传性疾病。

  • 无性别差异。 有文献报道男性病例多于女性。

  • 临床表现主要为:智力发育障碍、癫痫及皮脂腺   瘤。

  • 约0.1-1%(国外数据,国内为三分之一)的TSC的病人可以见到肺部呈LAM表现。


组织细胞增多症
  • 肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿性疾病,可发生于任何器官,最常发生于肺、并累及单个器官。

  • 90 %见于有规律吸烟者。CT表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿,以两上肺为甚,两下肺病变相对轻。一定时间内结节影逐渐出现空洞并向囊性病变进展,有别于PLAM。

  • 病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相对正常;囊壁厚薄不均,同时常伴有多发结节影;无乳糜胸水。



肺间质纤维化

  • 肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁,形状不规则,囊状影间纤维化明显。

  • 病变分布不均匀,以两下肺胸膜下分布为主。


肺气肿

  • 小叶中心性肺气肿:呼吸性细支气管的肺泡扩张,周围部分不受累,病变位于小叶中心。

  • CT表现为小圆型含气低密度区,但无明确的壁,分布不均匀,多见于上肺,囊一般较小,多介于5-10mm之间,部分融合成团。薄层CT上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。


小叶中心性肺气肿


总结-肺部多囊性病变的鉴别诊






概述


淋巴管肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见疾病,是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病,表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,包括气道、血管和淋巴管。 

我国报道的病例数较少,约100多例,其中63%为2001年以后报告。几乎所有的LAM 病例均发生在女性,平均年龄30-40 岁。过去认为主要为育龄期女性,但实际上,绝经后女性也可以发病,这样的情况并不少见。

由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变,通常又称为肺淋巴管肌瘤病。

病因及发病机制

  • 雌激素

  • 弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡

  • LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位 

  • 近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常,在平滑肌过度增殖中发挥作用

病理

  • 基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生,引起管腔的狭窄与阻塞。

  • 组织内可见一定程度的含铁血黄素。

  • 免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性,这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小,HMB-45染色有助于LAM的确诊。

  • LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。

临床 & 病理

  • 气短:细支气管壁平滑肌增生 → 气道狭窄

  • 气胸:胸膜下小气囊腔破裂、反复多发

  • 咯血:肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血

  • 胸水:淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水

  • 肺外表现:肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤

LAM与TSC的关系
  • 结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex,TSC)是一种多系统受累的常染色体显性遗传病,儿童和成人均可受累,主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。

  • TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变,所以TSC的女性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一般认为,LAM并非遗传性疾病,基因突变为体细胞突变。 

  • 有人认为,LAM为TSC的顿挫型(不典型表现)。

诊断
  • 育龄期年轻女性

  • 原因不明的渐进性呼吸困难、咯血

  • 反复气胸或乳糜胸液

  • CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影

出现上述情况应高度疑诊为LAM

  • 肺组织病理检查:诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特点的平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊。

  • HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。

LAM的CT表现


双肺多发囊腔

  • 最常见的影像学表现,其出现率为100%。

  • 双肺广泛分布的囊状影,直径在2-20mm之间,多数小于10mm,囊壁多小于3mm,囊壁间组织相对正常,弥漫性分布,无分布规律。

  • 血管位于囊腔周围,不位于中央。

  • 随着病程进展,囊状影有增大增多趋势,部分融合为肺大泡。

囊腔形成机制

  • 细支气管壁平滑肌细胞增生→ 小气道狭窄→ 空气潴留→肺泡扩大呈囊状,肺泡壁或小叶间隔增厚→形成“薄壁囊腔”

  • 平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”,破坏肺间质胶原和弹力蛋白→肺泡壁破坏融合成囊腔

LAM分度

  • 轻度:囊腔范围 <>

  • 中度:囊腔范围 30% - 60%

  • 重度:囊腔范围 >60%


女,52岁,LAM患者

女,36岁,LAM患者

 患者,女,34岁,急性呼吸困难

双肺网格状改变

  • 由于小叶间隔增厚,淋巴管水肿,双肺呈网格状改变。

  • 此征象多见于双肺下叶基底段,肺尖报道少见。


 女,38岁,急性呼吸困难,LAM病史3年


双肺斑片状密度增高影

原因:

   肺小静脉狭窄阻塞     淤血、破裂、出血     含铁血黄素沉积

表现:

    双肺斑片状密度增高影,边界欠清楚


女,36岁,LAM患者,左肺移植术后10个月

乳糜性胸水

双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋白含量明显高于正常,可确诊。在CT图像上与其他类型的胸水无法鉴别。


肺外表现

肺内病变越严重,合并腹部病变的可能性越大。

最多见于腹部,包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤,腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。


鉴别诊断



结节性硬化症(TSC)

  • 结节性硬化是多系统累及的显性基因遗传性疾病。

  • 无性别差异。 有文献报道男性病例多于女性。

  • 临床表现主要为:智力发育障碍、癫痫及皮脂腺   瘤。

  • 约0.1-1%(国外数据,国内为三分之一)的TSC的病人可以见到肺部呈LAM表现。


组织细胞增多症
  • 肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿性疾病,可发生于任何器官,最常发生于肺、并累及单个器官。

  • 90 %见于有规律吸烟者。CT表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿,以两上肺为甚,两下肺病变相对轻。一定时间内结节影逐渐出现空洞并向囊性病变进展,有别于PLAM。

  • 病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相对正常;囊壁厚薄不均,同时常伴有多发结节影;无乳糜胸水。

肺间质纤维化

  • 肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁,形状不规则,囊状影间纤维化明显。

  • 病变分布不均匀,以两下肺胸膜下分布为主。


肺气肿

  • 小叶中心性肺气肿:呼吸性细支气管的肺泡扩张,周围部分不受累,病变位于小叶中心。

  • CT表现为小圆型含气低密度区,但无明确的壁,分布不均匀,多见于上肺,囊一般较小,多介于5-10mm之间,部分融合成团。薄层CT上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。

小叶中心性肺气肿

总结-肺部多囊性病变的鉴别诊


概述


淋巴管肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见疾病,是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病,表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,包括气道、血管和淋巴管。 

我国报道的病例数较少,约100多例,其中63%为2001年以后报告。几乎所有的LAM 病例均发生在女性,平均年龄30-40 岁。过去认为主要为育龄期女性,但实际上,绝经后女性也可以发病,这样的情况并不少见。

由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变,通常又称为肺淋巴管肌瘤病。

病因及发病机制

  • 雌激素

  • 弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡

  • LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位 

  • 近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常,在平滑肌过度增殖中发挥作用

病理

  • 基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生,引起管腔的狭窄与阻塞。

  • 组织内可见一定程度的含铁血黄素。

  • 免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性,这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小,HMB-45染色有助于LAM的确诊。

  • LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。

临床 & 病理

  • 气短:细支气管壁平滑肌增生 → 气道狭窄

  • 气胸:胸膜下小气囊腔破裂、反复多发

  • 咯血:肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血

  • 胸水:淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水

  • 肺外表现:肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤

LAM与TSC的关系
  • 结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex,TSC)是一种多系统受累的常染色体显性遗传病,儿童和成人均可受累,主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。

  • TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变,所以TSC的女性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一般认为,LAM并非遗传性疾病,基因突变为体细胞突变。 

  • 有人认为,LAM为TSC的顿挫型(不典型表现)。

诊断
  • 育龄期年轻女性

  • 原因不明的渐进性呼吸困难、咯血

  • 反复气胸或乳糜胸液

  • CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影

出现上述情况应高度疑诊为LAM

  • 肺组织病理检查:诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特点的平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊。

  • HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。

LAM的CT表现


双肺多发囊腔

  • 最常见的影像学表现,其出现率为100%。

  • 双肺广泛分布的囊状影,直径在2-20mm之间,多数小于10mm,囊壁多小于3mm,囊壁间组织相对正常,弥漫性分布,无分布规律。

  • 血管位于囊腔周围,不位于中央。

  • 随着病程进展,囊状影有增大增多趋势,部分融合为肺大泡。

囊腔形成机制

  • 细支气管壁平滑肌细胞增生→ 小气道狭窄→ 空气潴留→肺泡扩大呈囊状,肺泡壁或小叶间隔增厚→形成“薄壁囊腔”

  • 平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”,破坏肺间质胶原和弹力蛋白→肺泡壁破坏融合成囊腔

LAM分度

  • 轻度:囊腔范围 <>

  • 中度:囊腔范围 30% - 60%

  • 重度:囊腔范围 >60%


女,52岁,LAM患者

女,36岁,LAM患者

 患者,女,34岁,急性呼吸困难

双肺网格状改变

  • 由于小叶间隔增厚,淋巴管水肿,双肺呈网格状改变。

  • 此征象多见于双肺下叶基底段,肺尖报道少见。


 女,38岁,急性呼吸困难,LAM病史3年


双肺斑片状密度增高影

原因:

   肺小静脉狭窄阻塞     淤血、破裂、出血     含铁血黄素沉积

表现:

    双肺斑片状密度增高影,边界欠清楚


女,36岁,LAM患者,左肺移植术后10个月

乳糜性胸水

双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋白含量明显高于正常,可确诊。在CT图像上与其他类型的胸水无法鉴别。


肺外表现

肺内病变越严重,合并腹部病变的可能性越大。

最多见于腹部,包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤,腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。


鉴别诊断



结节性硬化症(TSC)

  • 结节性硬化是多系统累及的显性基因遗传性疾病。

  • 无性别差异。 有文献报道男性病例多于女性。

  • 临床表现主要为:智力发育障碍、癫痫及皮脂腺   瘤。

  • 约0.1-1%(国外数据,国内为三分之一)的TSC的病人可以见到肺部呈LAM表现。


组织细胞增多症
  • 肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿性疾病,可发生于任何器官,最常发生于肺、并累及单个器官。

  • 90 %见于有规律吸烟者。CT表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿,以两上肺为甚,两下肺病变相对轻。一定时间内结节影逐渐出现空洞并向囊性病变进展,有别于PLAM。

  • 病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相对正常;囊壁厚薄不均,同时常伴有多发结节影;无乳糜胸水。

肺间质纤维化

  • 肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁,形状不规则,囊状影间纤维化明显。

  • 病变分布不均匀,以两下肺胸膜下分布为主。


肺气肿

  • 小叶中心性肺气肿:呼吸性细支气管的肺泡扩张,周围部分不受累,病变位于小叶中心。

  • CT表现为小圆型含气低密度区,但无明确的壁,分布不均匀,多见于上肺,囊一般较小,多介于5-10mm之间,部分融合成团。薄层CT上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。

小叶中心性肺气肿

总结-肺部多囊性病变的鉴别诊



概述



淋巴管肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见疾病,是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病,表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,包括气道、血管和淋巴管。 

我国报道的病例数较少,约100多例,其中63%为2001年以后报告。几乎所有的LAM 病例均发生在女性,平均年龄30-40 岁。过去认为主要为育龄期女性,但实际上,绝经后女性也可以发病,这样的情况并不少见。

由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变,通常又称为肺淋巴管肌瘤病。

病因及发病机制

  • 雌激素

  • 弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡

  • LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位 

  • 近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常,在平滑肌过度增殖中发挥作用



病理

  • 基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生,引起管腔的狭窄与阻塞。

  • 组织内可见一定程度的含铁血黄素。

  • 免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性,这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小,HMB-45染色有助于LAM的确诊。

  • LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。

临床 & 病理

  • 气短:细支气管壁平滑肌增生 → 气道狭窄

  • 气胸:胸膜下小气囊腔破裂、反复多发

  • 咯血:肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血

  • 胸水:淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水

  • 肺外表现:肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤

LAM与TSC的关系
  • 结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex,TSC)是一种多系统受累的常染色体显性遗传病,儿童和成人均可受累,主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。

  • TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变,所以TSC的女性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一般认为,LAM并非遗传性疾病,基因突变为体细胞突变。 

  • 有人认为,LAM为TSC的顿挫型(不典型表现)。

诊断
  • 育龄期年轻女性

  • 原因不明的渐进性呼吸困难、咯血

  • 反复气胸或乳糜胸液

  • CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影

出现上述情况应高度疑诊为LAM

  • 肺组织病理检查:诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特点的平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊。

  • HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。

LAM的CT表现


双肺多发囊腔

  • 最常见的影像学表现,其出现率为100%。

  • 双肺广泛分布的囊状影,直径在2-20mm之间,多数小于10mm,囊壁多小于3mm,囊壁间组织相对正常,弥漫性分布,无分布规律。

  • 血管位于囊腔周围,不位于中央。

  • 随着病程进展,囊状影有增大增多趋势,部分融合为肺大泡。

囊腔形成机制

  • 细支气管壁平滑肌细胞增生→ 小气道狭窄→ 空气潴留→肺泡扩大呈囊状,肺泡壁或小叶间隔增厚→形成“薄壁囊腔”

  • 平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”,破坏肺间质胶原和弹力蛋白→肺泡壁破坏融合成囊腔

LAM分度

  • 轻度:囊腔范围 <>

  • 中度:囊腔范围 30% - 60%

  • 重度:囊腔范围 >60%



女,52岁,LAM患者

女,36岁,LAM患者

 患者,女,34岁,急性呼吸困难


双肺网格状改变

  • 由于小叶间隔增厚,淋巴管水肿,双肺呈网格状改变。

  • 此征象多见于双肺下叶基底段,肺尖报道少见。



 女,38岁,急性呼吸困难,LAM病史3年





双肺斑片状密度增高影

原因:

   肺小静脉狭窄阻塞     淤血、破裂、出血     含铁血黄素沉积

表现:

    双肺斑片状密度增高影,边界欠清楚



女,36岁,LAM患者,左肺移植术后10个月


乳糜性胸水

双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋白含量明显高于正常,可确诊。在CT图像上与其他类型的胸水无法鉴别。


肺外表现

肺内病变越严重,合并腹部病变的可能性越大。

最多见于腹部,包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤,腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。


鉴别诊断





结节性硬化症(TSC)

  • 结节性硬化是多系统累及的显性基因遗传性疾病。

  • 无性别差异。 有文献报道男性病例多于女性。

  • 临床表现主要为:智力发育障碍、癫痫及皮脂腺   瘤。

  • 约0.1-1%(国外数据,国内为三分之一)的TSC的病人可以见到肺部呈LAM表现。


组织细胞增多症
  • 肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿性疾病,可发生于任何器官,最常发生于肺、并累及单个器官。

  • 90 %见于有规律吸烟者。CT表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿,以两上肺为甚,两下肺病变相对轻。一定时间内结节影逐渐出现空洞并向囊性病变进展,有别于PLAM。

  • 病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相对正常;囊壁厚薄不均,同时常伴有多发结节影;无乳糜胸水。



肺间质纤维化

  • 肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁,形状不规则,囊状影间纤维化明显。

  • 病变分布不均匀,以两下肺胸膜下分布为主。


肺气肿

  • 小叶中心性肺气肿:呼吸性细支气管的肺泡扩张,周围部分不受累,病变位于小叶中心。

  • CT表现为小圆型含气低密度区,但无明确的壁,分布不均匀,多见于上肺,囊一般较小,多介于5-10mm之间,部分融合成团。薄层CT上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。


小叶中心性肺气肿


总结-肺部多囊性病变的鉴别诊






概述


淋巴管肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见疾病,是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病,表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,包括气道、血管和淋巴管。 

我国报道的病例数较少,约100多例,其中63%为2001年以后报告。几乎所有的LAM 病例均发生在女性,平均年龄30-40 岁。过去认为主要为育龄期女性,但实际上,绝经后女性也可以发病,这样的情况并不少见。

由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变,通常又称为肺淋巴管肌瘤病。

病因及发病机制

  • 雌激素

  • 弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡

  • LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位 

  • 近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常,在平滑肌过度增殖中发挥作用

病理

  • 基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生,引起管腔的狭窄与阻塞。

  • 组织内可见一定程度的含铁血黄素。

  • 免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性,这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小,HMB-45染色有助于LAM的确诊。

  • LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。

临床 & 病理

  • 气短:细支气管壁平滑肌增生 → 气道狭窄

  • 气胸:胸膜下小气囊腔破裂、反复多发

  • 咯血:肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血

  • 胸水:淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水

  • 肺外表现:肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤

LAM与TSC的关系
  • 结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex,TSC)是一种多系统受累的常染色体显性遗传病,儿童和成人均可受累,主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。

  • TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变,所以TSC的女性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一般认为,LAM并非遗传性疾病,基因突变为体细胞突变。 

  • 有人认为,LAM为TSC的顿挫型(不典型表现)。

诊断
  • 育龄期年轻女性

  • 原因不明的渐进性呼吸困难、咯血

  • 反复气胸或乳糜胸液

  • CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影

出现上述情况应高度疑诊为LAM

  • 肺组织病理检查:诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特点的平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊。

  • HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。

LAM的CT表现


双肺多发囊腔

  • 最常见的影像学表现,其出现率为100%。

  • 双肺广泛分布的囊状影,直径在2-20mm之间,多数小于10mm,囊壁多小于3mm,囊壁间组织相对正常,弥漫性分布,无分布规律。

  • 血管位于囊腔周围,不位于中央。

  • 随着病程进展,囊状影有增大增多趋势,部分融合为肺大泡。

囊腔形成机制

  • 细支气管壁平滑肌细胞增生→ 小气道狭窄→ 空气潴留→肺泡扩大呈囊状,肺泡壁或小叶间隔增厚→形成“薄壁囊腔”

  • 平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”,破坏肺间质胶原和弹力蛋白→肺泡壁破坏融合成囊腔

LAM分度

  • 轻度:囊腔范围 <>

  • 中度:囊腔范围 30% - 60%

  • 重度:囊腔范围 >60%


女,52岁,LAM患者

女,36岁,LAM患者

 患者,女,34岁,急性呼吸困难

双肺网格状改变

  • 由于小叶间隔增厚,淋巴管水肿,双肺呈网格状改变。

  • 此征象多见于双肺下叶基底段,肺尖报道少见。


 女,38岁,急性呼吸困难,LAM病史3年


双肺斑片状密度增高影

原因:

   肺小静脉狭窄阻塞     淤血、破裂、出血     含铁血黄素沉积

表现:

    双肺斑片状密度增高影,边界欠清楚


女,36岁,LAM患者,左肺移植术后10个月

乳糜性胸水

双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋白含量明显高于正常,可确诊。在CT图像上与其他类型的胸水无法鉴别。


肺外表现

肺内病变越严重,合并腹部病变的可能性越大。

最多见于腹部,包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤,腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。


鉴别诊断



结节性硬化症(TSC)

  • 结节性硬化是多系统累及的显性基因遗传性疾病。

  • 无性别差异。 有文献报道男性病例多于女性。

  • 临床表现主要为:智力发育障碍、癫痫及皮脂腺   瘤。

  • 约0.1-1%(国外数据,国内为三分之一)的TSC的病人可以见到肺部呈LAM表现。


组织细胞增多症
  • 肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿性疾病,可发生于任何器官,最常发生于肺、并累及单个器官。

  • 90 %见于有规律吸烟者。CT表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿,以两上肺为甚,两下肺病变相对轻。一定时间内结节影逐渐出现空洞并向囊性病变进展,有别于PLAM。

  • 病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相对正常;囊壁厚薄不均,同时常伴有多发结节影;无乳糜胸水。

肺间质纤维化

  • 肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁,形状不规则,囊状影间纤维化明显。

  • 病变分布不均匀,以两下肺胸膜下分布为主。


肺气肿

  • 小叶中心性肺气肿:呼吸性细支气管的肺泡扩张,周围部分不受累,病变位于小叶中心。

  • CT表现为小圆型含气低密度区,但无明确的壁,分布不均匀,多见于上肺,囊一般较小,多介于5-10mm之间,部分融合成团。薄层CT上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。

小叶中心性肺气肿

总结-肺部多囊性病变的鉴别诊


概述


淋巴管肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见疾病,是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病,表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,包括气道、血管和淋巴管。 

我国报道的病例数较少,约100多例,其中63%为2001年以后报告。几乎所有的LAM 病例均发生在女性,平均年龄30-40 岁。过去认为主要为育龄期女性,但实际上,绝经后女性也可以发病,这样的情况并不少见。

由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变,通常又称为肺淋巴管肌瘤病。

病因及发病机制

  • 雌激素

  • 弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡

  • LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位 

  • 近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常,在平滑肌过度增殖中发挥作用

病理

  • 基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生,引起管腔的狭窄与阻塞。

  • 组织内可见一定程度的含铁血黄素。

  • 免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性,这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小,HMB-45染色有助于LAM的确诊。

  • LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。

临床 & 病理

  • 气短:细支气管壁平滑肌增生 → 气道狭窄

  • 气胸:胸膜下小气囊腔破裂、反复多发

  • 咯血:肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血

  • 胸水:淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水

  • 肺外表现:肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤

LAM与TSC的关系
  • 结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex,TSC)是一种多系统受累的常染色体显性遗传病,儿童和成人均可受累,主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。

  • TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变,所以TSC的女性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一般认为,LAM并非遗传性疾病,基因突变为体细胞突变。 

  • 有人认为,LAM为TSC的顿挫型(不典型表现)。

诊断
  • 育龄期年轻女性

  • 原因不明的渐进性呼吸困难、咯血

  • 反复气胸或乳糜胸液

  • CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影

出现上述情况应高度疑诊为LAM

  • 肺组织病理检查:诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特点的平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊。

  • HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。

LAM的CT表现


双肺多发囊腔

  • 最常见的影像学表现,其出现率为100%。

  • 双肺广泛分布的囊状影,直径在2-20mm之间,多数小于10mm,囊壁多小于3mm,囊壁间组织相对正常,弥漫性分布,无分布规律。

  • 血管位于囊腔周围,不位于中央。

  • 随着病程进展,囊状影有增大增多趋势,部分融合为肺大泡。

囊腔形成机制

  • 细支气管壁平滑肌细胞增生→ 小气道狭窄→ 空气潴留→肺泡扩大呈囊状,肺泡壁或小叶间隔增厚→形成“薄壁囊腔”

  • 平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”,破坏肺间质胶原和弹力蛋白→肺泡壁破坏融合成囊腔

LAM分度

  • 轻度:囊腔范围 <>

  • 中度:囊腔范围 30% - 60%

  • 重度:囊腔范围 >60%


女,52岁,LAM患者

女,36岁,LAM患者

 患者,女,34岁,急性呼吸困难

双肺网格状改变

  • 由于小叶间隔增厚,淋巴管水肿,双肺呈网格状改变。

  • 此征象多见于双肺下叶基底段,肺尖报道少见。


 女,38岁,急性呼吸困难,LAM病史3年


双肺斑片状密度增高影

原因:

   肺小静脉狭窄阻塞     淤血、破裂、出血     含铁血黄素沉积

表现:

    双肺斑片状密度增高影,边界欠清楚


女,36岁,LAM患者,左肺移植术后10个月

乳糜性胸水

双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋白含量明显高于正常,可确诊。在CT图像上与其他类型的胸水无法鉴别。


肺外表现

肺内病变越严重,合并腹部病变的可能性越大。

最多见于腹部,包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤,腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。


鉴别诊断



结节性硬化症(TSC)

  • 结节性硬化是多系统累及的显性基因遗传性疾病。

  • 无性别差异。 有文献报道男性病例多于女性。

  • 临床表现主要为:智力发育障碍、癫痫及皮脂腺   瘤。

  • 约0.1-1%(国外数据,国内为三分之一)的TSC的病人可以见到肺部呈LAM表现。


组织细胞增多症
  • 肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿性疾病,可发生于任何器官,最常发生于肺、并累及单个器官。

  • 90 %见于有规律吸烟者。CT表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿,以两上肺为甚,两下肺病变相对轻。一定时间内结节影逐渐出现空洞并向囊性病变进展,有别于PLAM。

  • 病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相对正常;囊壁厚薄不均,同时常伴有多发结节影;无乳糜胸水。

肺间质纤维化

  • 肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁,形状不规则,囊状影间纤维化明显。

  • 病变分布不均匀,以两下肺胸膜下分布为主。


肺气肿

  • 小叶中心性肺气肿:呼吸性细支气管的肺泡扩张,周围部分不受累,病变位于小叶中心。

  • CT表现为小圆型含气低密度区,但无明确的壁,分布不均匀,多见于上肺,囊一般较小,多介于5-10mm之间,部分融合成团。薄层CT上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。

小叶中心性肺气肿

总结-肺部多囊性病变的鉴别诊




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