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肺淋巴管腺肌瘤病又称肺淋巴管肌瘤病为一种罕见病，本病的CT特别是HRCT表现具有特征改变，本病原因不明，可能与雌激素异常有关，在病理大体标本上呈两肺弥漫的不同大小的囊状腔，囊腔间肺组织相对正常。其病理特征是淋巴管、小血管、小气管、小气道管壁及其周围的类平滑肌细胞进行性半生，呈错构样病变，增生的类平滑肌细胞可形成结节，引起局部管腔狭窄或阻塞。细支气管壁及其周围的类平滑肌细胞增生，使气道局限狭窄而致空气潴留，使远端肺泡扩大融合呈囊状腔，囊壁由增生的类平滑肌细胞覆盖；胸膜下囊腔破裂可导致气胸；当淋巴管或胸导管阻塞可引起淋巴回流障碍，甚至淋巴管破裂而致乳糜胸、腹水；肺小静脉管壁类平滑肌细胞增生、阻塞，而在远端管腔内淤血扩张，甚至破裂出血，引起病人咯血。本病最常累及肺、纵隔及后腹膜。偶累及下肢淋巴管、肾脏和输尿管等。 本病仅发生于女性，特别好发于生育期妇女，大多数病人为17-50岁。本病预后较差，常于出现症状后10年死于呼吸衰竭，少数可存活20年。 X线：胸片呈非特异性改变，两肺广泛网状、网结节状或粟粒状影，晚期为蜂窝状影。胸水可单侧或双侧，部分病人可见反复气胸。 CT：常规CT显示两肺广泛囊状影，囊壁显示不清。HRCT不仅能清晰显示囊状影的壁，而且发现常规CT不易发现的小囊状影，HRCT明显优于胸片及常规CT。 鉴别诊断 本病应与下列疾病相鉴别：１、结节性硬化症 有遗传倾向，肺外多器官病变，无乳糜胸。2、小叶中央型肺气肿 无明确的壁且囊状低密度影分布不均，而较大的肺大泡可有壁但多见于肺周围；小叶中央型肺气肿低密度影位于小叶中心，其内可见血管影及小叶动脉。3、肺组织细胞增生症X 呈囊状影同时有多发结节影以中上肺分布为主，无乳糜胸水。4、囊状支气管扩张 有明确的壁，支气管扩张的囊状影沿支气管树分布，囊壁通常较厚。5、肺间质纤维晚期 呈广泛蜂窝状阴影，但囊壁呈厚壁，形态不规则，多呈灶性分布，且以下肺野胸膜下分布为主，囊状影之间纤维化明显。 【病理结果】 肺淋巴管腺肌瘤病 |
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