肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM)是种什么样的疾病？

最早较准确地定义了肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的人是Laipply和Sherrick（1958年），后在1966年，Cornog和Enterline首先以淋巴管肌瘤病一词报告了此类病变，并总结了此前以不同名词报告的相似病例，此瘤罕见。目前认为此病属肺平滑肌的病变，以肺、淋巴系统（包括肺门、腹部及下颈部淋巴结、胸导管）内的平滑肌结节性及弥漫性增生为主要特征。

PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为肺间质支气管、血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生。临床常见症状为活动后呼吸困难、反复发作自发性气胸、咳嗽、胸痛、痰血、乳糜胸腹液等。文献报道约50%的患者以自发性气胸为首发症状，整个病程中约80%的患者可出现自发性气胸。由于平滑肌在支气管、血管、淋巴管周围的异常增生，造成气道阻塞；肺间质平滑肌增生，造成弥散功能障碍，通气血流比例失调，出现低氧血症。PLAM的胸部X线及HRCT（高分辨率CT）具有特征性的改变。早期胸片可无异常改变，晚期出现两肺弥漫分布网状影、网状结节影，囊性变及肺气肿改变等。HRCT早期即可出现特征性改变，主要表现为弥漫性均匀分布的囊状改变，大部分囊壁＜2mm。HRCT的改变具有特征性，且在病程早期即出现，虽然不能作为确诊PLAM的依据，但对于PLAM的诊断具有强烈提示作用，有重要临床意义。在随访过程中，HRCT的演变对病情程度的判断很有价值。PLAM的确诊有赖于病理诊断。可通过开胸肺活检、胸腔镜肺活检或经支气管肺活检取得肺组织标本。

PLAM的病理改变分二种类型，一种是以囊状改变为主要表现；另一种以未成熟平滑肌细胞明显增生为主要表现。囊状改变型的预后比平滑肌增生型的更差。据报道约50%的PLAM患者可伴有肾血管平滑肌瘤。由于本病绝大部分发生于育龄期妇女，妊娠和口服避孕药可加重病情。有报道，某些PLAM患者的平滑肌组织中雌激素受体表达异常增高，故认为该病可能与雌激素有关。

目前对PLAM的治疗措施主要是抗雌激素治疗，如用外源性孕激素安宫黄体酮或雌激素竞争性抑制剂三苯氧胺等，也可行卵巢切除术或作卵巢部位放射治疗等，但疗效均不肯定。对于病情严重的PLAM患者，肺移植可能是最后、最有效的治疗方法。但一些经过肺移植的PLAM病例在移植的肺脏中可再次出现PLAM的改变。PLAM的预后不容乐观，Kitaichi等报道在出现症状后一般存活时间不到10年。Taylor等的资料较为乐观，32例患者平均随访8.5年后78%存活。这可能与孕激素的治疗有关，Taylor的患者中大部分用孕激素治疗。因为孕激素虽不能明显改善症状及肺功能，但能减慢病程进展速度，故使PLAM的自然病程较以前报道有所延长。

与肺纤维化及其它弥漫性肺间质病变不同，本病具有特征性的临床表现、HRCT改变及特异性的病理变化，临床上由于对本病的认识不足，往往不能确诊，故临床工作中应提高对本病的认识。