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肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是种什么样的疾病?

2016-10-07  严医生j11...
最早较准确地定义了肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的人是Laipply和Sherrick(1958年),后在1966年,Cornog和Enterline首先以淋巴管肌瘤病一词报告了此类病变,并总结了此前以不同名词报告的相似病例,此瘤罕见。目前认为此病属肺平滑肌的病变,以肺、淋巴系统(包括肺门、腹部及下颈部淋巴结、胸导管)内的平滑肌结节性及弥漫性增生为主要特征。



PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病,主要病理改变为肺间质支气管、血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生。临床常见症状为活动后呼吸困难、反复发作自发性气胸、咳嗽、胸痛、痰血、乳糜胸腹液等。文献报道约50%的患者以自发性气胸为首发症状,整个病程中约80%的患者可出现自发性气胸。由于平滑肌在支气管、血管、淋巴管周围的异常增生,造成气道阻塞;肺间质平滑肌增生,造成弥散功能障碍,通气血流比例失调,出现低氧血症。PLAM的胸部X线及HRCT(高分辨率CT)具有特征性的改变。早期胸片可无异常改变,晚期出现两肺弥漫分布网状影、网状结节影,囊性变及肺气肿改变等。HRCT早期即可出现特征性改变,主要表现为弥漫性均匀分布的囊状改变,大部分囊壁<2mm。HRCT的改变具有特征性,且在病程早期即出现,虽然不能作为确诊PLAM的依据,但对于PLAM的诊断具有强烈提示作用,有重要临床意义。在随访过程中,HRCT的演变对病情程度的判断很有价值。PLAM的确诊有赖于病理诊断。可通过开胸肺活检、胸腔镜肺活检或经支气管肺活检取得肺组织标本。




PLAM的病理改变分二种类型,一种是以囊状改变为主要表现;另一种以未成熟平滑肌细胞明显增生为主要表现。囊状改变型的预后比平滑肌增生型的更差。据报道约50%的PLAM患者可伴有肾血管平滑肌瘤。由于本病绝大部分发生于育龄期妇女,妊娠和口服避孕药可加重病情。有报道,某些PLAM患者的平滑肌组织中雌激素受体表达异常增高,故认为该病可能与雌激素有关。




目前对PLAM的治疗措施主要是抗雌激素治疗,如用外源性孕激素安宫黄体酮或雌激素竞争性抑制剂三苯氧胺等,也可行卵巢切除术或作卵巢部位放射治疗等,但疗效均不肯定。对于病情严重的PLAM患者,肺移植可能是最后、最有效的治疗方法。但一些经过肺移植的PLAM病例在移植的肺脏中可再次出现PLAM的改变。PLAM的预后不容乐观,Kitaichi等报道在出现症状后一般存活时间不到10年。Taylor等的资料较为乐观,32例患者平均随访8.5年后78%存活。这可能与孕激素的治疗有关,Taylor的患者中大部分用孕激素治疗。因为孕激素虽不能明显改善症状及肺功能,但能减慢病程进展速度,故使PLAM的自然病程较以前报道有所延长。




与肺纤维化及其它弥漫性肺间质病变不同,本病具有特征性的临床表现、HRCT改变及特异性的病理变化,临床上由于对本病的认识不足,往往不能确诊,故临床工作中应提高对本病的认识。


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