干货 | 新生儿缺氧缺血性脑病

云海心音aryw2v 2019-12-13

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新生儿缺氧缺血性脑病

新生儿缺氧缺血性脑病（neonatal hypoxic ischemic encephalopathy，HIE）是由于围生期新生儿窒息，引起脑供血及能量代谢异常所致的一种全脑性损伤，具有较高的病死率和致残率。

病理生理：

围生期窒息缺氧引起 ATP 严重缺乏，妨碍脑细胞正常功能，使更多的水分进入细胞内，导致细胞水肿，从而压迫毛细血管，使脑组织进一步缺血缺氧。血管内皮细胞缺氧后其紧密连接松解, 血管通透性增高和白蛋白等漏出，导致脑水肿, 使脑的体积和重量增加, 脑室、脑池受压变窄或消失。

乳酸蓄积, 局部组织酸中毒, 破坏脑血流量自动控制功能, 导致脑细胞坏死。由于静脉淤血、缺氧引起二氧化碳分压升高刺激使静脉扩张, 静脉压升高和血管内皮细胞受损, 可使毛细血管或小静脉破裂出血。可归纳为脑水肿、脑坏死及缺氧性颅内出血。

临床诊断要点：

1. 有明确围生期窒息缺氧史。

2. 出现神经系统症状：主要有意识障碍、肌张力改变和原始反射异常等症状；

3. 根据神经系统症状和体征临床上将 HIE 分为三期。

1）轻度：表现为过度兴奋、眼神改变，反射稍活跃，无或 1～2 次小抽动，肌张力正常，病程短，症状可在 24 小时以内消失。
2）中度：表现为嗜睡、肌张力减低、反射减弱、瞳孔缩小、前囟张力稍高，病程常持续一周。
3）重度：表现为昏迷、反射消失、持续惊厥、呼吸节律改变、瞳孔散大、前囟饱满等，多在一周内死亡或有后遗症发生。

影像学表现：

CT 表现：

主要为脑实质低密度影、基底节/丘脑对称性密度增高、颅内出血及脑梗死等。

1、脑白质低密度，脑实质 CT 值低于 18 HU 以下为低密度。

CT 分度：根据低密度分布范围可分为 3 级

①轻度：脑实质内散在、局灶性低密度区，主要在额叶、顶叶, 对称或不对称分布，分布不超过两个脑叶，低密度影与邻近正常脑实质境界基本清楚，脑室、脑沟、脑池正常；

②中度：脑实质散在低密度影分布超过两个脑叶, 但不累及全部脑叶，灰白质界限模糊，邻近脑沟、脑池受压变窄；

③重度：脑实质各叶（不包括小脑）弥漫性低密度影, 灰白质界限消失, 脑室变窄、甚至消失，基底节和小脑密度可正常。

2、颅内出血：主要因新生儿缺氧缺血性脑病所致，产伤引起的颅内出血相对少见，是中、重度 HIE 的常见并发症。

①原生基质出血（包括室管膜下出血及脑室内出血）：神经元和神经胶质细胞的起源处即原生基质, 是早产儿缺氧缺血性脑损伤的易损伤部位, 早产儿缺氧缺血性脑损伤常造成该区域出血。

早产儿原生基质出血分为四级：

Ⅰ级为室管膜下血肿，CT 显示孟氏孔后方或侧脑室体部室管膜下区域局灶性高密度灶, 脑室内无积血；

Ⅱ级为血肿破人脑室内不伴有脑室扩张，CT 显示侧脑室周围高密度血肿的同时, 见侧脑室内少量积血, 脑室无扩张；
Ⅲ级为血肿破人脑室内伴有脑室扩张，CT 显示侧脑室周围高密度血肿的同时, 伴随脑室内大量积血和明显的脑室扩张；

Ⅳ级为脑室旁出血性脑梗死，CT 显示侧脑室周围高密度血肿, 脑室扩张积血, 血肿周围脑白质密度明显减低, 境界模糊。随血肿吸收,CT 显示低密度软化灶。

②脑实质出血，较少见；

③原发性蛛网膜下腔出血 (SAH)：最为常见，直窦和纵裂后部为最为好发部位，呈条状、线状或 Y 形高密度影；

④硬膜下出血：多见于足月儿，常发生在天幕周围、中线后部和大脑表面，表现为幕上或后颅窝颅骨下方高密度影，呈新月形或半弧形，可跨颅缝，占位效应依据血肿大小而异。

3、基底节区和丘脑密度增高，提示基底节区和丘脑损伤的存在，这可能是重度 HIE 罕见的症状，多伴有广泛脑水肿或颅内出血。

4、脑梗死：临床上以大脑中动脉梗死最常见，梗死区呈扇形低密度影，新生儿脑梗死与发育不成熟脑白质的低密度鉴别比较困难, 脑白质受累是提示诊断的依据。

5、并发症：中、重度 HIE 晚期常合并脑室扩张、脑积水、脑穿通畸形及脑萎缩等。

（中度 HIE: 双侧大脑半球见多发斑片状低密度影，右侧颞叶出血，蛛网膜下腔出血）

（中度 HIE：双侧大脑半球散在低密度影，侧脑室积血、蛛网膜下腔出血）

MRI 表现：

分度：

①轻度：患儿病变程度为两侧大脑半球，病变累积脑叶在 2 个以内，病变处信号为灰质和白质，不清晰，颅内未见出血；

②中度：患儿病变程度为两侧大脑半球，病变累积脑叶为 3-4 个，病变处信号为灰质和白质，不清晰，或有消失倾向，颅内出血明显；

③重度：患儿病变程度为两侧大脑半球，病变累积脑叶在 5 个以上，病变处信号为灰质和白质，对比后消失，颅内出血显著。

足月新生儿 HIE：

1、主要病理改变包括矢旁区脑损伤、基底节/丘脑损伤、颅内出血及脑梗死。

2、MRI 主要表现：T1WI 表现皮质、皮质下白质沿脑回走行的点状或迂曲状高信号，内囊后肢高信号影消失，严重者两基底节区及丘脑见斑片状高信号。

①矢旁区脑损伤病变主要发生在大脑镰旁脑皮质及皮质下脑白质, 双侧对称或不对称。急性期, 病变处发生局灶性脑皮质和皮质下区水肿, 表现相应部位脑沟、脑池变窄,T2WI 显示局部信号增高, 部分病例在 T1WI 上显示受损脑皮质呈脑回样或线状高位号；后遗症期, 显示矢旁区脑皮质和皮质下区呈长 T1 长 T2 信号软化灶, 局部脑皮质萎缩, 病变周围脑沟不规则增宽。
②基底节/丘脑损伤通常在后遗症期出现。急性期 T1WI 显示基底节、丘脑呈弥漫性稍高或高信号，此时 T2WI 可显示正常。在正常新生儿,T1WI 显示内囊后肢信号比邻近丘脑和基底节略高, 可以作为判断基底节信号异常的参照。随病程发展，T1WI 显示基底节、丘脑的稍高或高信号逐渐变为等信号, 后遗症期, 因病变的基底节、丘脑出现神经胶质增生和囊性坏死。T2WI 显示为局灶性高信号。

（T1WI 示皮质、皮质下白质沿脑回点状或迂曲高信号，足月新生儿 HIE）

早产新生儿 HIE：

1、主要病理改变包括原生基质出血、脑室旁出血性脑梗死, 脑室周围白质软化及脑梗死。

2、MRI 主要表现: 原生基质出血（室管膜下出血）和 PVL, 室管膜下出血最常位于尾状核头与丘脑交界处 T1WI 呈高信号,T2WI 呈低信号。PVL 早期表现为侧脑室旁多发斑点状短 T1 信号，晚期则表现为侧脑室旁和半卵圆中心白质体积缩小, 侧脑室三角区扩张, 脑室外形不规则,T2WI 上侧脑室旁白质见片状高信号。

①原生基质出血：同 CT，分为四级。