【皮肌炎系列科普之九】MDA5阳性皮肌炎相关间质性肺病

MDA5阳性皮肌炎相关的间质性肺病可在短时间内引起肺功能的快速下降，导致呼吸衰竭、甚至死亡。因此，深入了解间质性肺病的不同分型/分期对疾病的治疗选择和预后判断有非常重要的临床价值。

间质性肺病分期与MDA5阳性皮肌炎病程

MDA5阳性皮肌炎-间质性肺病临床不良结局的发生与间质性肺病的病程存在明显的相关性。间质性肺病发生的前3个月内死亡率最高，与间质性肺病快速进展导致呼吸衰竭相关，可称急性期；在随后的3-6月皮肌炎死亡率有所下降，部分患者间质性肺病出现慢性纤维化改变，可称亚急性期；当皮肌炎-间质性肺病病程超过6个月后死亡率明显下降，以肺纤维化为主要表现，可称慢性期。

图1：MDA5阳性皮肌炎相关间质性肺病不同分期肺CT表现（A：急性期；B：亚急性期；C：慢性期）

间质性肺病与病理亚型

临床上常常将间质性肺病按照不同的组织病理学改变进行分型，包括普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、机化性肺炎（OP）、脱屑型间质性肺炎（DIP）、弥漫性肺泡损伤（DAD）及淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）等。MDA5阳性皮肌炎患者出现间质性肺病常表现为DAD（急性期或亚急性期）、OP和NSIP中的一种或多种。

图2：皮肌炎-间质性肺病的不同病理分型（A：弥漫性肺损伤DAD；B：机化性肺炎OP；C：非特异性间质性肺炎NSIP）

间质性肺病分型与肺HRCT结构

肺HRCT检查对间质性肺病的诊断具有高度敏感性和准确性，越来越多的研究提示HRCT上的不同结构改变对间质性肺病的不良结局具有重要的预测价值：磨玻璃样改变或实变提示急性或进展型间质性肺病；不规则的网格结节影、囊状影、牵张性支扩、蜂窝样改变（少见）则提示慢性间质性肺病成分。自发性纵膈气肿/气胸/皮下气肿常提示间质性肺病病变严重，预后极差。

图3：皮肌炎肺HRCT的不同表现（A：磨玻璃病变；B：实变；C：网格影；D：纵膈气肿/气胸/皮下气肿）

间质性肺病与肺功能受损程度分型

动脉血气及肺功能是临床上评估肺功能受损程度的重要指标。如未吸氧下动脉血气中氧分压PaO2＜60mmHg，提示患者已达到呼吸衰竭状态，该类患者较未达到呼吸衰竭的患者病情更为危重，死亡率更高。而肺功能可以直观体现患者的肺通气/弥散功能，动态追踪间质性肺病病情变化。

间质性肺病与皮肌炎临床表型和生物标记物

皮肌炎患者不同的间质性肺病类型除了与疾病的病程长短相关外，还与皮肌炎的多种其他临床表现相关。MDA5阳性皮肌炎更易出现无肌病性皮肌炎的临床特点，且更容易发生快速进展型间质性肺病；血清铁蛋白明显升高的皮肌炎患者也与间质性肺病的不良预后相关；其他血清生物标记物（如MDA5滴度、KL-6、CXCR4等）也与皮肌炎-间质性肺病的病情相关，有助于危险因素分层。