MR08-03-02 颞骨疾病-先天发育畸形

大前庭导水管    

耳先天性畸形可分为外、中耳畸形和内耳畸形。MRI显示外、中耳畸形的效果不佳，一般临床不用。先天性内耳发育畸形比较少见，分为骨迷路和膜迷路发育异常两类。MRI不能直接显示骨迷路的异常改变，主要通过显示相关内耳淋巴液及内耳道脑脊液的异常改变进行诊断。目前各种影像学检查方法均不能显示膜迷路的发育异常。

1. Michel畸形    为内耳发育畸形最严重的一种类型，表现为内耳结构完全未发育，多为单侧受累，双侧病变较少见，为胚胎第3周发育障碍所致。MRI表现为患侧无迷路形态。

2.耳蜗发育畸形    可分为耳蜗轻度发育不全和耳蜗完全未发育两种，常合并前庭、半规管的发育异常。耳蜗完全未发育者，MRI未见耳蜗形态，占耳蜗发育畸形的3％，为胚胎第5周发育障碍所致。耳蜗轻度发育不全者MRI显示耳蜗不足1周，占耳蜗发育异常的15％，为胚胎第7周发育停止所致。

3.“共腔”畸形    系前庭和半规管形成“共腔，为第4～5周胚胎发育停止所致，此时听板已分化成听囊期，而耳蜗未开始分化。MRI检查无耳蜗形态，内耳道底常发育不良，前庭与半规管形成卵圆形的“空腔”。

   4. Mondini畸形    Mondini畸形为第7周胚胎发育停止所致，耳蜗发育1、5周，缺少阶间隔和骨性螺旋板，中间周和顶周融合，两者之间无间隔，亦称“空耳蜗”( empty cochlea)。Mondini畸形合并前庭、半规管、内淋巴管或内淋巴囊发育畸形者约占20％

5.大前庭导水管    是临床较为常见的一种内耳发育畸形，可单独发生或伴有耳蜗、前庭和半规管发育畸形。临床表现为不同程度的先天性耳聋，波动性听力下降。影像学检查发现前庭导水管扩大，以CT更准确，快速自旋回波的T2加权像可清晰显示扩大的内淋巴管和内淋巴囊。

6.内耳道发育畸形    主要包括内耳道狭窄和内耳道未发育。内耳道直径小于3mm为内耳道狭窄，当内耳道直径在1～2mm范围时，MRI检查可确定耳蜗神经的发育情况。