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是药物所致还是自身免疫性脑炎所致？也许都不是！ 众所周知，病史采集是诊断疾病的前提和关键。 详尽而全面的了解患者的现病史以及既往史，有可能为看似混乱的临床表现提供真实病因的蛛丝马迹。与此同时，不盲目相信实验室检验结果，注意疾病发展进程中指标的变化也十分重要。 今天的病例就极好的体现了这两点，一起来学习一下吧！ 01 患者来到了精神科…… 一位67岁的大爷，由于忧心忡忡财务问题，终日唉声叹气，终于绷不住了。家人发现他有轻生念头，赶紧将他送进了精神病医院。 精神科医生考虑紧张性抑郁，给了米氮平治疗。 但是，一个特殊情况出现了：入院后，虽然患者并没有什么其他的不适主诉，但实验室检查发现患者血钠121 mmol/L。为进一步查清低钠血症原因，患者转院至综合医院急诊科。 02 患者又来到了急诊科…… 转院后，急诊科医生对患者进行了体格检查： 定时定向正常，精神萎靡、病理征阴性、无局灶性神经体征；与医生眼神交流少且情绪低落、反应平淡。服用米氮平2天来，精神状态无明显变化，血流动力学稳定，其余体格检查无明显异常。 此时，患者仍有注意力缺陷、注意力下降，以及记忆障碍症状加重。精神科会诊评估认为： 患者情绪依然低落，但无明显紧张症证据，反而情绪波动和痛苦情绪较为显著，以上症状是创伤相关分离障碍的特征，与他对个人财务问题的担忧相关。 因此精神科医生此时认为患者存在严重抑郁所致的假性痴呆可能。 但是，又一个特殊情况出现了： 转院后7日，患者出现持续2分钟的癫痫大发作，20分钟内后恢复正常。急查电解质，发现血钠135 mmol/L。 这啥情况？癫痫发作+低钠血症，可能不只是精神疾病这么简单…… 为了进一步明确病因，医生追问了病史。原来，这次并不是患者第一次出现精神问题了： 患者5年前曾因“急性意识障碍、言语迫促、思维奔逸和注意力下降1天”入院，当时入院前2周曾有胸腔感染病史。查阅当时实验室检查，发现：治疗过程中患者血钠121 mmol/L，出院时血钠127 mmol/L；血中电压门控钾通道（VGKC）抗体弱阳性（113 pmol/L）。彼时诊断为“病毒性脑炎、VGKC抗体介导的边缘叶脑炎可能”，遂予以阿昔洛韦抗病毒，并予糖皮质激素治疗可能存在的边缘叶脑炎。 治疗后患者病情改善，认知恢复，后于神经内科门诊随访7个月。最后一次随访患者VGKC抗体滴度为154 pmol/L，为弱阳性，无其他异常发现。 基于这一病史资料，医生考虑VGKC抗体介导的边缘叶脑炎再发可能，行实验室检查并请神经内科会诊。 03 患者又来到了神经内科…… 复查的实验室检查结果如下：
影像学检查方面：
04 到底什么病？ 医生主要考虑以下3个鉴别诊断：
05 如何治疗？
06 随访经过及预后 在一系列的对症治疗后，患者病情逐渐缓解，精神及认知障碍症状基本控制，且低钠血症得到了纠正。 由于患者的胸部CT有异常发现（前纵隔清晰均匀的软组织密度），故为了进一步明确此次是否存在胸腺瘤导致的副肿瘤综合征相关脑炎，医生又为他做了胸部MRI和PET-CT。 结果显示，前纵隔的软组织密度影，更像是一个良性的心包囊肿，并且与2013年的PET结果对比，没有明显变化。组织胸外科进行会诊讨论后，认为无需特殊处理，也不需随访。 复查患者脑脊液以及血中LGI1、Caspr2和抗VGKC抗体均为阴性。糖皮质激素减停后，患者认知能力持续改善。目前患者仍在神经内科随访，已停用强的松和左乙拉西坦，医生认为，他的行为异常主要由情绪改变所致的假性痴呆引起。 07 诊疗过程回顾—— 低钠血症的原因：米氮平？脑炎并发症？ 尽管急诊的低钠血症病因通常都是可以确定的，但仍有一部分SIADH病因不明，尤其是老年人。 患者转院前2天起始米氮平治疗是可能原因之一，但米氮平可以直接导致低钠血症的证据有限，仅有少量研究证明两者间存在关系，但大量研究证明两者完全无关。在少量认为两者有关的研究中认为，米氮平导致的低钠血症会在用药4-10天内出现，发病时间与本患相差较大，因此不认为是直接导致低钠血症的原因。 回顾患者5年前的VGKC抗体阳性史给患者本次的治疗提供了思路，也因此医生开始了静脉+口服糖皮质激素的治疗方法来抑制免疫异常。但VGKC抗体阳性是不是导致患者低钠血症的原因呢？ 据文献报道：VGKC抗体不仅与边缘叶脑炎相关，有80%病例同时伴低钠血症，且临床表现为SIADH。这里来了解一下VGKC抗体：它们除了对抗除VGKC本身之外，还有靶抗原，因此更准确地称为VGKC复合物抗体。此类抗体至少包括2种：富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）和接触蛋白相关样蛋白-2（Caspr2 ）。临床工作中发现，与SIADH相关的，是LRG1抗体。 LRG1相关的边缘叶脑炎的复发率相对较低，为0% ~ 20%。在本例中，患者抗体检测阴性、和糖皮质激素后持续的认知改善，都不支持患者的低钠血症是边缘叶脑炎所致。 另外值得注意的是：患者在几乎相同的时间实施即时（床旁）血钠检验和实验室血钠检验，两种方法读数并不一致。这与两种检验方式所用的机器和检测原理不同有关。尽管床旁血钠检验，对于低钠血症的检测有一定意义，但利用其指导治疗存在风险：因为在纠正低钠血症中速度非常重要，过快纠正有可能会导致中央桥脑髓鞘溶解。 图：患者纠正低钠血症过程中即时血钠和实验室血钠读数的差值明显 你对这个病例有有什么进一步的想法呢？欢迎在评论区与我们互动！ 参考文献： Lim S Y, Bodagh N, Scott G, et al. Hyponatraemia: the importance of obtaining a detailed history and corroborating point-of-care analysis with laboratory testing[J]. BMJ case reports, 2019, 12(12).
本文作者：一条锦鲤 |
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