近期本文作者在威海市立医院创伤骨科规培期间碰到一个特殊的病例(图1),一个“左小腿肿痛,X线显示胫骨干皮质增厚,髓腔狭窄”的病人,在进行教学病例讨论的过程中,有老师提出,胫骨硬化性骨髓炎的可能。当时在现场我就蒙了。骨髓炎?在我的印象中,我见过“红肿热痛”的急性骨髓炎,也遇到过“骨质破坏,死骨形成”的慢性骨髓炎。但是硬化性骨髓炎是什么东西啊?上网一查,原来真有这种类型。于是怀着对知识的渴望,查阅骨科书籍以及检索中英文文献,介绍一下骨髓炎的特殊类型,希望通过今天的学习,对硬化性骨髓炎有个更深刻的认识,避免临床上的误诊,漏诊。 硬化性骨髓炎 硬化性骨髓炎于1893年 Garre最初报道本病,是临床上少见的一种骨髓炎,其发病机理不清,以骨硬化为主要病理特征,临床常主要表现为发病部位疼痛,多发于较大的儿童及青年人,其病因不明,通常认为与宿主较强的免疫力及病原体的毒力有关,由于强烈的成骨反应,引起骨的硬化,表现为一段骨干增生、硬化,引起髓腔狭窄或闭塞,亦称 Garre硬化性骨髓炎(Garre's osteomyelitis),属于慢性骨髓炎的特殊类型。病程缓慢,全身症状轻微,病变部位有酸胀痛及触痛,往往反复发作,很少有软组织肿物。 ■病因 硬化性骨髓炎目前病因尚未完全明确,多认为与细菌感染有关。细菌性感染多为低毒性细菌,如放线菌等,有较强的成骨反应。普通细菌培养多为阴性。近年来,文献报道指出该病发生可能与厌氧菌感染相关。 ■流行病学 本病多见于青壮年,平均发病时间为16岁,可见于全身多处骨组织,多发部位为下颌骨,在四肢多发于长管骨骨干,多见于股骨和胫骨。亦有报道见于肋 骨、胸骨、骶骨、骨盆、锁骨、尺骨、桡骨,病变可为单侧或双侧,骨干皮质呈梭形增厚硬化,严重时髓腔几乎消失。 ■病理改变
■临床表现
■辅助检查 1.影像学检查 X线:一段骨干皮质增厚、硬化,大片浓白阴影,骨髓腔狭窄,甚至消失。无骨质破坏区,无死骨存在,非急性期患者周围软组织无明显肿胀。与正常骨质无明显界限,无骨膜掀起及葱皮样改变等特点(图2); CT:髓腔狭窄或封闭,可发现普通X线片难以辨别的小透亮区(图3)。 MRI:可见骨皮质明显增厚,胫骨内见T1WI低、T2WI高低混杂信号灶(图4)。 2.实验室检查 ①硬化性骨髓炎实验室检查多无明显异常,血常规,白细胞计数正常,少数处于急性发作期患者可出现白细胞总数升高,血沉以及C反应蛋白增高等现象; ②细菌培养通常为阴性; ③活检病理检查表现为慢性、低毒、非特异性骨髓炎(图5); 活检表现为硬化性皮质骨片伴纤维组织和骨髓间隙的一些炎性细胞浸润(苏木精-伊红染色:(a,左)x100倍,(b,右)x400倍。 备注:穿刺活检虽然方便快捷,但是具有穿刺组织有限,有可能穿刺到炎性细胞浸润的坏死区或肿瘤外周区的局限性,所以必须切开活检才能明确排除。 ■诊断 诊断硬化性骨髓炎,临床主要依据病史及放射学检查,表现为大片浓白阴影,伴明显骨质增生,髓腔封闭或狭窄,伴或不伴血生化学改变,活检病理检查能明确诊断。 ■鉴别诊断 ①骨样骨瘤:骨样骨瘤多偏心生长,放射学检查可见髓腔内小透亮区,为蜂巢状,称为瘤巢。 ②硬化性骨肉瘤:多见于青少年,发生部位位于骨骺端,有放射状增生及骨膜三角存在。 ③纤维结构不良:病灶X线检查典型表现为:长管骨毛玻璃样和基质层片状表现,病损周围组织结构表现正常。也会表现为低密度的变性骨炎样表现,同时伴有密度增高、硬化灶。股骨近端的反复骨折愈合形成典型的“牧羊人拐杖征”。 ■治疗 常常选用手术及抗生素联合治疗。
备注:手术的要点包括切开增厚骨膜、去除硬化骨质、打通闭塞髓腔。如骨硬化区内X线显示有小透光区,须手术凿除,并清除肉芽组织或脓液。 小 结 硬化性骨髓炎是一种低毒力感染引起的以髓腔密度增高、闭塞,骨质硬化为特征的慢性骨感染。骨组织受到低毒力细菌感染后,强烈的成骨反应引起骨硬化和髓腔狭窄。因病变无脓肿,故炎症表现和炎症因子改变不明显,只有发病部位疼痛,导致临床诊断较困难,极易误诊。根据患者病史、体征,尤其是X片表现,诊断较为容易,病变部位活检病理检查可进一步确诊。但在发病初期,未及时行影像学检查,则极易漏诊。 1. 陈孝平.外科学(第9版)[M].北京:人民卫生出版社,2018. 2. Blickman J G,van Die C E,de Rooy J W J,Current imaging concepts in pediatric osteomyelitis.[J] .Eur Radiol, 2004, null: L55-64. 3. Song Seungcheol,Jeong Hwa Jae,Shin Hun-Kyu et al. Sclerosing osteomyelitis of Garré: A confusing clinical diagnosis.[J] .J Orthop Surg (Hong Kong), 2019, 27: 2309499019874704. 4. Dharmshaktu, Ganesh.Sclerosing Osteomyelitis of Garre of Tibia Diaphysis Masquerading as Recalcitrant Medial Tibial Stress Syndrome.Sch J Med Case Rep,2014;2(8):549-551. 5. 搜狐英文:https://emedicine./article/1253443-overview. 6. 李玉祥, 冯传宝, 刘相文等. 骨纤维结构不良X线及病理诊断分析[J]. 中国实验诊断学杂志, 2010, (1):121-122. 7. 李高陵,孙长英.开窗减压万古霉素骨水泥链珠填塞治疗硬化性骨髓炎[J].实用骨科杂志, 2014,20(7):662-664. 8. 朱岩,何志伟,樊根涛等.慢性硬化性骨髓炎误诊及复发一例报告[J].中国骨与关节杂志,2019,8(5):398-400.DOI:10.3969/j.issn.2095-252X.2019.05.015. 来源:本文由供稿单位提供,作者闫行超(授权本平台发布)。 |
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