读书笔记...幕下室管膜瘤

幕下室管膜瘤

术 语

后颅窝室管膜瘤

影 像

1、 室管膜瘤可发生在脑内任何位置

2、 最常见部位：后颅窝（占2/3）

第四脑室体/底部分叶状肿块

  质软或可塑形的肿块

  适应脑室的形状

  可通过第四脑室正中孔挤进小脑延髓池

  ±可通过第四脑室两侧侧孔延伸到桥小脑角池

3、 CT平扫

A：钙化常见（50%）

B：±囊变，出血

C：梗阻性脑积水常见

4、 MR

强化形式多样;DWI上通常弥散不受限

病理学

后颅窝室管膜瘤的3种分子亚型

A：后颅窝室管膜瘤亚型A（PF-EPN-A）

   最常见（50%）、以婴儿为主、预后差

B：后颅窝室管膜瘤亚型B

   占后颅窝室管膜瘤的10%；较大的儿童、成人；预后较好

临床问题

1、 颅内压升高的征象

2、 3%-17%发生脑脊液播散

诊断要点

比原始神经外胚层肿瘤-髓母细胞瘤或毛细胞型星形细胞瘤更少见