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儿童后颅窝室管膜瘤：部分切除后60年无进展生存 Posterior fossaependymoma in childhood: 60 years event-free survival after partial resection—a case report Child's Nervous System September 2015, Volume 31, Issue 9, pp 1573–1576 Tryggve Lundar, Bernt Johan Due-Tønnessen等 1954年9月，一个13岁的男孩因为眩晕，发作性的视物模糊，后来呕吐和头痛而入院。 临床检查发现视神经乳头水肿伴出血、眼震、轻微的右侧面瘫、轮替运动障碍（dysdiadochokinesis）、右侧上肢痉挛以及左侧的Babinskie征阳性。 脑室造影发现幕上脑室增大，以及四脑室内肿瘤。切除部分枕骨，打开枕大孔和环椎椎板后，可见硬脑膜没有搏动，从侧脑室释放脑脊液60ml后，颅内压趋于正常。打开硬脑膜后，可见棕红色（red-brown）肿瘤位于右侧小脑半球内侧，突入到第四脑室。肿瘤只能部分切除，因为肿瘤邻近第四脑室底部。术后并发严重的出血。 显微镜下检查发现肿瘤边界清楚，中度的细胞密集程度并有几个假菊形团。未见有丝分裂、微血管增殖或坏死。GFAP 阳性，EMA（上皮膜抗原）、突触素、神经丝蛋白和IDH-1（R132H突变）均为阴性。小于5%的肿瘤细胞是Ki-67阳性。 肿瘤被诊断为室管膜瘤，WHO II级。 术后的几周，病人逐渐恢复，视乳头水肿完全消失，在接下来的2个月里，病人接受了后颅窝区45Gy分30次给予的高压放疗。之后，返回学校，比同龄人晚一年毕业。结婚，并生育两个孩子。在做了26年的银行主管后，成立了自己的会计公司。 他全职工作，直到62岁退休。在67岁时，他经历了一次晕厥发作，在无任何治疗后完全恢复。一次的MRI检查发现了大的有强化的四脑室肿瘤。病人的临床症状稳定并良好，在几年的随访中，4年3次MRI检查随访未见明显变化（图1）。 病人目前74岁，依然无症状存活。 来自魏社鹏的点评： WHO II级的室管膜瘤，部分切除，未行化疗，直接给放疗。 II级属于低级别，本身对化疗药物就不敏感，所以病人未接受化疗！ 因为没有全切，当然病人本身也没法全切，所以术后给予放疗。放疗是局部治疗，只要局部剂量足够大，它就能全部杀灭肿瘤。当然，大剂量，例如90Gy，肯定能剿灭肿瘤，但是病人可能需要急诊性去骨瓣减压了！ 室管膜瘤，即使是间变的，化疗的效果也是待定的，正在接受临床上试验中！国外有3~5岁以前的儿童因为忌惮放疗的永久的副反应，而先给化疗，旨在推迟放疗。 |
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