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程流泉 编译 【编译者注】本综述以Topics in Magnetic Resonance Imaging Volume 27, Number 2, April 2018发表的MR Imaging of Cardiac Masses（John P.Lichtenberger III, MD, Adam R. Dulberger, BS,_ Paul E. Gonzales, BS,_ JulianaBueno, MD, and Brett W. Carter, MD）为基础编译，用本单位收集的心脏肿瘤病例替换原文病例，增加了部分类型的肿瘤，融合了本人在心脏MRI的经验。参考文件从略。由于心脏肿瘤发病率很低，如果不是心血管专科医院的放射科医师没有必要在这方面花费太多的精力，而且很多心脏肿瘤病理求证不足。我把这些年遇到的部分病例展示出来，希望能作为读者备查的参考资料。 （如果您有相关的心脏肿瘤病例，本公众号欢迎您以个案的方式分享） 心脏肿瘤因为发病率低而缺乏诊断经验，心脏的MRI成像方式复杂导致诊断具有一定的挑战性。心脏肿瘤症状隐匿不典型，在各种疾病检查过程中偶然发现心脏肿瘤、心脏解剖结构变异的情况越来越多，以CTA检查中更常见。随着外科技术、放疗、介入水平的改进，很多原来手术禁区的心脏肿瘤开始具备切除的可能，也显著提高了心脏肿瘤的存活率，因此术前通过影像学进行精确的诊断和评估变得越来越重要。 l 心脏肿瘤的影像学选择与MRI成像方式 经胸心动超声是心脏肿块的首选检查评价措施，经济便利，无创无辐射，但是一些特定的视角受限，图像质量和组织分辨取依赖操作者经验；经食管超声图像质量有提高但是视场小，对主动脉弓、下腔静脉和心尖显示不充分。心脏CT的时间分辨率和空间分辨率很高，在评价肿瘤的解剖形态和钙化方面具有优势，甚至可以做三维打印标记肿瘤，但是组织对比度不充分不利于标记肿瘤的边界，碘造影剂和电离辐射需要考虑但非主要。MRI在心脏肿瘤的优势是高的时间分辨率和组织对比度，有利于肿瘤的定性分析，但是心脏MRI要求心律整齐，适应证受限。 心脏肿瘤的MRI检查方式需要在标准化的心肌MRI检查序列基础上根据肿瘤解剖位置、组织特征而需要调节优化，与一般心肌病的检查方式不完全相同，心脏肿瘤的MRI检查方式需要满足肿瘤的空间解剖定位、对心脏运动与功能的影响、组织特征定性和与胸腔和大血管的关系的显示。一般需要在完成标准的心脏功能解剖成像层面后，补充与肿瘤相关的必要层面，以充分显示肿瘤解剖特征。 bSSFP电影序列是最基本的序列。这种亮血序列的心肌-血池对比非常明确，可以显示心肌、血管壁和血池的形态学改变，但是在解释组织信号时需要注意，这是一种T2/T1对比序列，不完全是T2WI或T1WI。电影成像方式具备约40ms的时间分辨率，可以显示肿瘤对心脏运动功能的影响，同时也显著减少心脏运动的伪影。显示肿瘤解剖的另一种方式可以使用三维bSSFP序列，也就是用于冠状动脉MRA的序列，可用从三维大范围角度显示的空间关系。 心肌肿瘤的T1WI和T2WI都是基于双反转的快速自旋回波序列（DIR-FSE），通过双反转脉冲抑制血流信号，突出心肌、心包、血管壁结构特征。如果TR选用2个RR间期且TE设置50-70ms之间，则为T2WI；如果TR选用1个RR间期且TE≤20ms，则为T1WI。T2WI主要显示肿瘤囊变、心肌水肿等组织学变化，一般使用脂肪抑制（STIR、SPAIR、DIXON等）增加对比度；T1WI除外显示肿瘤组织的T1变化外，还与脂肪移植配合使用显示肿瘤与其他组织的侵犯关系，也是增强扫描的本底信息。这种序列一般屏气完成，也可以通过呼吸导航在自由呼吸状态下完成。 心脏肿瘤的增强扫描需要很好的技巧，一般分为3个部分。第1部分做心肌的首剂通过灌注，与心肌的静息灌注方式一样，但是成像层面聚焦肿瘤；第2部分是在首剂灌注通过后的平衡期，使用腹部常用的三维梯度回波序列（LAVA、VIBE、eTHRIVE）做正交位置的增强扫描，这是显示肿瘤在胸腔位置及其与轴位脏器关系的关键序列；第3部分是延迟强化序列（LGE），除外心肌的纤维化和水肿在LGE呈现强化外，凸显肿瘤组织与心肌组织的差异是鉴别诊断的要点之一；如果选择长达600ms的IR脉冲，则可以有效鉴别心肌肿瘤和血栓。 l 心脏肿瘤的流行病学与临床表现 心脏肿瘤划分为原发肿瘤和继发肿瘤。心脏继发肿瘤中血栓和转移最常见的，其中转移是心脏原发肿瘤发生率的40倍，肺癌、乳腺癌、恶性黑色素瘤都可以转移到心脏，对于恶性肿瘤患者如果出现新的心率不齐症状，应该考虑心脏转移可能。良恶性心脏原发肿瘤发病率都很低，总体发病率约0.002%-0.3%，且75%为良性，这其中粘液瘤又占心脏良性肿瘤的50%；原发恶性心脏肿瘤约占25%，大多数（95%）是肉瘤，其中血管肉瘤和未分化肉瘤多见于成人，横纹肌肉瘤主要发生在儿童，其他肿瘤还有淋巴瘤和心包间皮瘤等。 心脏肿瘤的临床症状主要取决于肿瘤的位置而不是其组织学类型，症状缺乏特异性且与其他心脏疾病症状混同，包括胸痛、憋气、心悸、梗阻导致的肺水肿和下肢水肿，比较少见的严重并发症包括心室阻塞和致死性的心率不齐，良恶性肿瘤都可见。 l 心脏继发肿瘤 1. 血栓是最常见的心腔内肿块，看到心腔肿块首先要怀疑血栓形成，继发于房颤、二尖瓣膜病、凝血异常等，最常见的位置是左房和左心耳。心腔的血栓是致命的，因此需要和心腔肿瘤进行鉴别诊断，鉴别的要点是增强扫描，血栓一般不强化而肿瘤可以强化，在LGE序列上，使用长IR血栓表现为低信号而肿瘤因造影剂进入呈高信号。血栓的信号特征取决于血栓形成的时间，急性血栓含有氧化血红蛋白，在T1WI和T2WI上与心肌信号接近；血栓老化后形成正铁血红蛋白且含水减少，在T1WI和T2WI呈低信号，在IR序列降低更明显。血栓机化后信号略有恢复。 血栓 男性，60岁，发作性胸闷气短7个月，加重10天。LGE显示显示前间壁透壁心肌梗死和心尖室壁瘤形成，心尖区心腔内半月形低信号，突出于心内膜轮廓，无延迟强化，判读为血栓形成，同时右室流出道前壁增厚，提示为血栓形成。血管造影显示前降支狭窄90%，第二对角支狭窄85%。 2. 转移是最常见的继发肿瘤。当肿瘤病人新增心脏症状如梗阻和心律失常时需要考虑到肿瘤转移到心脏可能。尸检表明恶性肿瘤心脏转移概率为10-12%，各种恶性肿瘤都可以转移到心脏，但是以肺癌、乳腺癌、食管癌和黑色素瘤更常见。 肿瘤转移到心脏有4种途径：血行转移、淋巴转移、经静脉侵犯、直接侵犯。血行转移多见于黑色素瘤、淋巴瘤和白血病；淋巴转移是最常见的转移途径，包括肺癌和乳腺癌都认为是这种途径，是纵隔淋巴结逆流进入心包或心外膜心肌；经静脉侵犯一般是膈下肿瘤如肝癌、肾癌和肾上腺癌侵入下腔静脉和右房；直接侵犯一般是肺和纵隔的恶性肿瘤，包括肺癌、食管癌、乳腺癌、恶性胸膜间皮瘤和恶性胸腺瘤。因此，心脏转移瘤一般是在右心系统，多数呈长T2长T1信号，只有黑色素瘤例外在T1WI和T2WI均呈高信号。多数转移瘤都会有不同程度的异常对比强化，累及心包时可以继发心包积液，这种渗出液在T1WI信号低于漏出液。 心脏转移瘤 肝细胞肝癌患者，右心房-下腔静脉-肝静脉内肿块，DWI呈高信号，动态增强渐进性强化。判断为瘤栓但是无病理证实。 l 心脏原发良性肿瘤 3. 粘液瘤时心脏最常见的原发良性肿瘤，30-60岁的女性相对多见，平均年龄53岁。临床三联症包括梗阻、栓子和非特异性的发热、贫血、不适。肿瘤跨二尖瓣时出现梗阻症状如呼吸困难或者端坐呼吸，这是最常见的表现。一组112人的研究报道二尖瓣梗阻的症状占67%，血栓29%，其他症状34%。 86%的粘液瘤发生在左房，其他各房室都可发生。粘液瘤在左房内呈息肉状的腔内肿块，有蒂附着在房间隔的卵圆孔附近。在组织病理上，粘液瘤异质性明显，坏死、出血和钙化都常见，因此MRI的信号也复杂多变，常见的特征为T1WI等信号，T2WI因粘液含水丰富呈高信号，DWI一般呈低信号，延迟期强化。电影成像随心脏运动并可以跨二尖瓣运动。由于粘液瘤容易继发栓子，一般建议手术治疗。直径小于4.5cm、质软、胶样的粘液瘤更容易法身栓子。术后预后良好，但是术后短期内容易有房性心律不齐和房室传到阻滞，多灶和家族病史的容易复发，术后至少4年复查一次。 左房粘液瘤 女性 33岁。房间隔圆形肿块，随心脏运动。在bSSFP序列和DIR-FSE T2WI序列均呈低信号，LGE显示呈进行性强化。但是非ECG门控采集的DWI和FSE序列不能显示肿瘤。病理：左房粘液瘤：2.7*2.5*1.2切面灰红色，胶冻样，质软。 粘液瘤 男，24岁，胸闷。超声显示右室流出道占位。CTA显示右室流出道充盈缺损，左肺下叶肺动脉栓子，合并双肺外带多发实性结节。MRI显示右室流出道长T2信号肿块，境界清晰，DWI低信号可能与运动有关；早期无强化，延迟期不均匀强化。PET显示此病灶呈高代谢状态。 4. 脂肪瘤是第二常见的心脏良性肿瘤，境界清晰，内部主要是肿瘤脂肪细胞。一般位于心外膜侧并突入心包，可以造成心腔压迫和血流梗阻。多数无症状被偶然发现。由于脂肪信号有特征性，在MRI上容易诊断，因为乏血供也就不会强化。 左室脂肪瘤 病史不详细。在双反转（DIR-FSE）T2WI上左室心腔内境界清晰的类圆形肿块，呈长T2信号，但是在三反转（TIR-FSE）T2WI上脂肪信号被抑制呈低信号，由此MRI报告含有脂肪的肿瘤。在bSSFP序列上重力随心脏运动。在阜外医院完成手术切除，回报手术病理：心室内脂肪瘤。 左室脂肪瘤 病史不详细。在双反转（DIR-FSE）T2WI上左室心腔内境界清晰的类圆形肿块，信号分成2个部分，在DIR-FSE高信号部分在三反转（TIR-FSE）T2WI上被抑制呈低信号判断为脂肪，在bSSFP和LGE的梯度回波序列上边缘为水-脂分离的化学位移伪影；另一部分非脂肪信号但是也没有强化，判断为血栓可能。无组织病理确认。 心包脂肪瘤 男性，21岁。反复胸闷憋气2个月。心尖室壁局限性变薄、膨隆并线条样延迟强化，心外膜被局部增厚的脂肪环绕。手术病理证实：脂肪瘤合并心尖憩室样结构。 心包脂肪瘤 男性，10岁。CT显示心包内脂肪密度肿块，中间见条带状的分隔，无脂肪抑制和脂肪抑制对比的黑血序列显示病灶的主体为脂肪信号，内部可见规则的血管结构，CT和MRI均显示与右室心肌连接紧密。在电影序列显示压迫心脏，右室右房受压变形。无病理证实。 5. 乳头弹性纤维瘤占心脏原发肿瘤的10%，来源于瓣膜的心内膜，这也是最常见的瓣膜肿瘤占90%，主动脉瓣常见，次之为二尖瓣和左室。也可以像粘液瘤一样随心脏运动，少量有栓子形成，但是直径小于1.5cm，MRI信号与心肌信号接近。 6. 横纹肌瘤是儿童最常见的良性心脏肿瘤，一般小于1岁，伴发于结节性硬化。横纹肌瘤和纤维瘤都发生于心室心肌壁内，但是90%的横纹肌瘤都是多发的，在MRI上呈等T1信号，等或长T2信号。横纹肌瘤可以自行退缩，因此只有在有梗阻症状或顽固性心律不齐时才予以外科处理。 横纹肌瘤 男，6岁，超声发现心脏肿瘤。MRI显示室间隔肿瘤，因为呈长T2信号判读为横纹肌瘤概率大于纤维瘤，但是发病年龄偏大。病人无法屏气配合图像质量欠佳。无病理证实。 7. 纤维瘤主要见于婴幼儿和儿童，平均年龄11岁。表现为心肌内孤立的境界清晰的肿瘤，多数在左心室心肌。组织病理可以显示中心有钙化在MRI呈低信号可以和横纹肌瘤鉴别。肿瘤主体与心肌呈等T1信号和短T2信号，因为乏血供在灌注时低信号，而在LGE时可以呈显著强化。 纤维瘤 病史记录不详。在左室前侧壁心肌内可见类圆形肿块，FSE-T2WI呈低信号，在电影序列呈略低信号，并随心肌运动。动态增强早起并无明显强化，但是LGE呈均匀的中心强化。无病理确认。
心肌纤维瘤 病史记录不详，无病理确认。显示纤维瘤在电影序列与心肌呈等信号，随心肌运动。 8. 血管瘤是富血供肿瘤且发病年龄广泛，各心腔都可以发生。组织病理上有毛细血管型、海绵状型和动静脉漏型。在T1WI和T2WI上呈混杂的高信号，强化显著是其特征。 l 心脏原发恶性肿瘤 9. 血管肉瘤是成人最常见的心脏恶性肿瘤，约占40%，发病年龄在20-40岁之间，几乎特发在右心房，所以伴随右心衰和心包填塞症状。累及心包很常见，出现血性心包积液，因为肿瘤细胞来自血管。在MRI上表现为右房混杂信号肿块，有出血和坏死，也呈显著不均匀强化，周围有纤维化，中心可以呈坏死改变。本单位收集到的心脏原发恶性肿瘤以血管肉瘤多见，来自右心房或者右侧心包，多数有病理证实。
血管肉瘤 男性，18岁。活动后胸闷气急3个月，加重2周。CT和MRI协同显示右房为中心的不规则肿块，累及右房和右室壁，呈广泛侵犯；右房右室被填塞病累及房室沟和心包。信号混杂病呈不均匀的强化。手术所见：术中见心包疏松粘连，整个右心房部位完全被质硬的肿瘤所占据，无心房结构，肿瘤向前方延伸至右侧房室沟和右心室前壁，右冠状动脉主干长入肿瘤，无法分离，，部分病灶切除，终止手术。术中送检右侧房室沟肿物，灰红色及灰黄色，肿物表面光滑，切面暗红色，之软，镜下可见梭形细胞恶性肿瘤伴大片坏死组织，核分裂像大于10个/10HFP,考虑为高分化血管肉瘤，免疫组化，染色显示肿瘤细胞：Bcl-2(+),Calretinin(-),CD31(++),CD34(++),Ki-67(+<10%)。
血管肉瘤 女性，28岁，间断头晕，晕厥2个月，加重伴胸闷、心悸双下肢水肿10余天。切开右心房，用手指探查发现右心房几乎全部被肿物占据，并严重阻塞三尖瓣口，但与三尖瓣无粘连。肿物有大量陈旧性血栓，起源于右心房外侧壁。将右心房前壁、外侧壁连同肿物一并切除，彻底切除肉眼所见肿物。 10. 未分化多形肉瘤主要是因为组织病理上缺乏特异性，在30-40岁之间发病，表现为呼吸苦难、胸痛和消瘦。MRI上影像特征与血管肉瘤类似，可以有出血和坏死，有侵袭征象；主要差别是常见于左房而血管肉瘤常见于右房。 11. 横纹肌肉瘤与横纹肌瘤一样见于婴幼儿和儿童，平均年龄14岁。与其他肉瘤不一样，横纹肌肉瘤主要累及瓣膜和心室且多发。MRI上呈长T2等T1信号，均匀强化，中心可以不强化的坏死区。 12. 其他肉瘤比较少见，包括纤维肉瘤、骨肉瘤、平滑肌肉瘤和脂肪肉瘤，呈非特异性的长T2等T1信号，骨肉瘤可能有瘤骨密度但是脂肪肉瘤不一定有脂肪信号。肉瘤的预后都较差，肉瘤生长迅速且容易转移，容易侵犯心肌导致梗阻。如果能切除则尽量切除干净，但是手术难度较大。一般术后平均存活6-12个月，一组延续40年的500例病人研究表明，5年、2年和1年的存活率分别为17%、22%和46%。血管肉瘤对化疗和放疗都不敏感，但是可以缩小肿瘤。心脏移植可能是解决方案之一，生存延长不等。
低度恶性纤维粘液样肉瘤 男性，27岁。活动后气短半月余，发作性晕厥12小时。入院肺CT诊断：肺栓塞。肺动脉造影+肺血栓抽吸：抽吸物呈红色“果冻”状，放置后无溶解，病理未见瘤细胞。CT引导（纵膈穿刺物）增生的纤维组织间见成片肿瘤组织，瘤细胞呈梭形、短梭形，杂以少许淋巴细胞，部分呈粘液样背景。免疫组化染色显示：CD34(血管+)，CD68(+)，Ki-67(+1-15%)，LCA(淋巴细胞+)，S-100(-)，SMA(灶+)，CK(-)，病变符合低度恶性纤维粘液样肉瘤。 13. 淋巴瘤心脏和心包的淋巴瘤多数是其他器官淋巴瘤的播散结果。尸检结果提示30%的非何杰金淋巴瘤播散累及心脏。原发的心脏淋巴瘤少见，一般见于免疫缺陷综合症（AIDS）等或者移植后等免疫受损病人。主要累及右房，表现为心包增厚和心包积液，淋巴瘤沿心包表面生长，包绕冠状动脉和主动脉根部结构，在MRI上原发与继发的淋巴瘤表现一样，呈等T1长T2信号。
右房淋巴瘤 病史记录不详，包绕主动脉根部和房室沟的弥漫分叶状肿块，DWI呈高信号，TIR-FSE T2WI呈高信号，实性无囊变坏死区。活检病理证实：侵袭性B细胞淋巴瘤伴C-MYC和BCL2或BCL6表达。 14. 静脉平滑肌瘤病是一种罕见的良性平滑肌细胞肿瘤，患者多合并子宫多发肌瘤，指从子宫肌瘤向血管内生长或由血管壁本身平滑肌瘤组织增生后突向管腔内的肿瘤。多数静脉内平滑肌瘤多数局限在盆腔内静脉系统生长,少数可发展到下腔静脉,极少数可延伸至右侧心腔。肿瘤累及或压迫下腔静脉可出现下肢水肿、肝静脉/下腔静脉综合征等表现;若侵入右心腔,则会出现心脏相关症状,如呼吸困难、气短、端坐呼吸、心动过速、心律失常、心脏填塞及猝死等。
静脉平滑肌瘤病 女，34岁。双下肢水肿1个月，进行性加重至颜面水肿和呼吸困难。1年前因为盆腔肿物行子宫和左侧附件全切除术。超声显示右心房-下腔静脉-髂静脉异常回声。手术病理：静脉平滑肌瘤病。 |
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