血红蛋白E合并β地中海贫血症

血红蛋白E合并β地中海贫血症 

[病案]某某,女,7岁,外国籍。1972年8月会诊。进行性贫血,特殊外貌(面色棕 

黑,左眼睑下垂,两颧突出,嘴大,上唇厚而上翻),发烧,肝脾肿大已四年余,1967 

年10月患儿(2岁半)因贫血,脾肿大在某部队医院诊断为地中海贫血,用铁 

剂、激素、中药治疗,病情日趋加重,头发枯稀,骨瘦如柴,反复高烧,精神萎靡, 

纳食很少,便少尿红。脉沉细数无力,舌质淡,苔薄白。两肺呼吸音正常,心尖 

部可闻及吹风样收缩期Ⅱ级杂音,心率116次/分,心界不大。腹部隆起,肝肋下 

4厘米,剑突下4.5厘米,质硬；脾肋下9厘米,高出腹部皮肤10厘米,表面凹凸不 

平,压痛,质硬。血红蛋白40克/L(4克%),红细胞2.9×1012/L(290万/立方毫米), 

红细胞大小相差4～5倍,部分呈长形,淡染色区扩大,可见多染性红细胞及多 

靶形红细胞,有核红细胞1996,白细胞9.6×109/L(9600/立方毫米),中性40%。 

[治则]扶正祛邪。 

[取穴]针刺足三里、血海、三阴交、地机,每日1次,用补法：同时加服中药： 

党参9克,白术9克,茯苓9克,当归9克,川芎3克,熟地9克,白芍9克,丹参9克,苡仁 

9克。治疗二个月后,一般情况好转,体温正常,可起床活动,纳食增加,脉细有 

力,舌质淡红,苔薄白,心率80次/分钟,脾肋下5厘米,高出腹部皮肤3厘米。针 

刺同前。中药改服：当归9克,白芍9克,茯苓9克,白术9克,甘草4.5克,党参9 

克,鳖甲9克,龟版9克。二个月后,无自觉症状,脾肋下4厘米,表面光滑,边圆饨, 

质稍硬,脉平舌净。用八珍汤、疏肝汤交替内服,针刺同前,每周二次,又治疗 

二个月。以后每年随访六次。1977年12月随访,经江西中医学院附属医院及 

上海复旦大学遗传研究所、上海市儿童医院遗传研究室检查,证实为血红蛋 

白E合并β地中海贫血症。1980年2月12日血液检查:血红蛋白80克/L(8 

克%),红细胞4.03×1012/L(403万/立方毫米),红细胞形态呈轻度大小不等并异 

形(靶形+,环形+,泪滴样+)；抗硷血红蛋白含量16.4%；异丙醇试验正常,红 

细胞镰变(-),血红蛋白溶解度(-),观察十年,未见复发。(见《中医杂志》1982年第 

12期) 

[评析]患儿病已四年余,病情由轻渐重。其病因病机为寒温不调,饮食内伤等, 

致令脏腑失和,气机阻滞,瘀血内停,渐积成痞块,日久气血虚备,积块坚硬。故 

治疗首当补气益血,继则调和肝脾,足三里阳明胃经穴,为强壮要穴。三阴 

交、地机、血海为足太阴脾经穴。太阴脾主运化,有统摄气血,温养五脏的作 

用。其中三阴交为足太阴、少阴、厥阴之会,少阴肾主骨、生髓、藏精,厥阴 

肝主藏血,并主疏泄,调达气机,和畅气血。另加中药八珍汤补气益血,疏肝汤 

疏肝解郁,健脾和营。本例针药并用,从调整脏腑功能入手,终而获效,为本病 

治疗提供了初步经验。(马荫笃