咖啡牛奶斑作为一种常见的色素沉着,在25-35%的孩子身上都能见到,绝大多数都没啥问题,就是不好看。极少部分可能和神经纤维瘤、McCune Albright综合征有关,需要特别注意下。 看完文章,对比着自己宝宝检查下,看是否需要注意。 一什么是咖啡牛奶斑?咖啡牛奶斑(Café-au-lait macule,CALM),顾名思义,就是在皮肤上,出现咖啡和牛奶混合后颜色的斑,如下图所示: 滑动查看更多图片 这种斑片非常常见,大约30%的儿童身上会有1个,所以不要太惊奇,可能在出生时就出现或在儿童期早期显现。 咖啡牛奶斑不突出皮肤表面,从几毫米到20cm大小不等,形状不一,边缘有整齐的,也有不规则的,但轮廓分明。颜色深浅也不一,但通常比较均匀。咖啡牛奶斑不会消退,而是随着孩子长大,等比例增大。 咖啡牛奶斑全身都可以出现,以躯干和四肢为主,面部的也不少见,手掌和足底没有。 二怎么和蒙古斑鉴别?滑动查看更多图片 蒙古斑是真皮黑素细胞增多症的一种,因为皮肤中黑素细胞多,生成的黑色素多,导致出现的蓝灰色斑。 为啥黑色素增多,会出现蓝灰色斑呢?这和黑色素优先散射蓝光有关,记住就行,不考。 那除了颜色外,还有什么区别?从上面图片就能看到,蒙古斑面积比较大,和外界皮肤边缘比较模糊,另外,随着年龄长大,蒙古斑基本都会消退,蒙古斑就是影响美观,没其他问题。 三为什么会有咖啡牛奶斑?出现咖啡牛奶颜色的样的斑也是因为黑色素生成增多导致的,那为什么不像是蒙古斑一样的蓝灰色呢?是因为咖啡牛奶斑是表皮的皮肤色素沉着,而不是真皮的,他们和雀斑更加相似,如下图,而和蒙古斑关系比较远。 上图是雀斑,日晒后容易出现,白人多见,这个孩子脸上也有晒伤的痕迹,鼻子和脸颊处。 组织学发现,咖啡牛奶斑时,在表皮内能发现黑色素和巨大的黑色素小体,还能检出黑素细胞增加。 为啥会导致黑色素增多?大部分不知道原因,其实不知道原因的是好的,多是散发,1个,2个的,没啥影响。 如果真的是多发的,或者非常大的,那可能和1型神经纤维瘤病或者McCune-Albright综合征有关,就需要注意了。 四什么时候要注意?有什么危害?虽然咖啡牛奶斑很常见,但绝大多数的都是1-2个,这通常只是有些影响美观,没有其他问题。 但是如果咖啡牛奶斑位置、形状特殊,要考虑会发展成McCune-Albright综合征,这是一种外周性性早熟、咖啡牛奶斑和骨纤维异常增殖的三联征。 性早熟时,女孩过早的出现阴道流血、乳房发育,男孩睾丸可能会出现间质细胞增生、结石、钙化。除了会导致性早熟外,还会出现早期生长加速,骨骼成熟早,而过早的骨骼成熟会导致骨骼干骺端提前闭合,就不能继续变长了,那成年后身高会低。 除了性激素外,还有其他内分泌改变,比如肢端肥大、甲状腺功能异常、巨人症等。 骨纤维异常增殖,就是骨骼纤维的增生异常,多数是没有症状,但是增殖严重的,会导致骨骼肿胀、疼痛、骨骼变形、骨折。多发生在股骨近端(就是大腿骨)、胫骨(小腿骨)等位置。 如果咖啡牛奶斑的数量多,比如大于6个,要考虑会发展成1型神经纤维瘤。如果仅是皮肤型神经纤维瘤,那就是难看点,基本没啥恶化的危险,如下图所示。但是如果是丛状神经纤维瘤或者结节型神经纤维瘤,就会疼痛、有可能压迫气道或脊髓、形成恶性周围神经鞘膜瘤。 皮肤型神经纤维瘤 除了神经纤维瘤外,还可能出现视路胶质瘤(幼年期)、高血压(儿童期、青春期)、恶性肿瘤(青春期和成年期)。 除此之外,还可能会出现身材矮小、骨质疏松、学习障碍、癫痫发作率高、大头畸形等。 五什么时候考虑可能发展成1型神经纤维瘤?怎么办?如果孩子身上有6个或以上咖啡牛奶斑,在青春期前,每个的直径都大于5mm,或在青春期后每个直径大于15mm。这时要重视,因为只有1%的孩子身上的咖啡牛奶斑大于3个,有研究提示,如果大于6个咖啡牛奶斑,基本上80%以上都会有神经纤维纤维瘤或者其他综合征,如果小于6个咖啡牛奶斑,基本不会是1型神经纤维瘤。 如果随着孩子长大,比如到3-5岁或者青春期时,孩子腋窝或者腹股沟出现雀斑,如下图那就能临床诊断1型神经纤维瘤了。 六什么时候考虑发展为McCune-Albright综合征?怎么办?原始图片来自:Dumitrescu CE, Collins MT. McCune-Albright syndrome. Orphanet J Rare Dis 2008; 3:12. 缅因州海岸 这种咖啡牛奶斑一般不超过中线,但也有超过的,比如下图所示。所以,如果发现这种形状的咖啡牛奶斑,并且出现在上面写的特殊部位,要考虑有这个问题。 MAS是个罕见病,发病率在10万-100万分之1,目前还没有明确的筛查、随访标准,都是孩子有咖啡牛奶斑、骨骼疼痛、性早熟症状(尤其是女孩,月经先于乳房发育出现,男孩睾丸增大)而就诊,这时要考虑并确诊该疾病,并给与对症治疗。 如果家长发现孩子有以上问题,尽早就医就行了。 目前对于女孩的性早熟有明确的药物治疗方法,对于骨纤维异常增殖,严重的会采取手术治疗,无症状的,持续监测。 七单纯的咖啡牛奶斑,怎么治疗?可以通过激光治疗,将咖啡牛奶斑打去,但是第一,得多次操作、效果还不是非常好,通常不能完全消退;另外非常容易复发,大约50%的在6个月内会复发。 所以,按照目前医疗水平,个人就不建议激光去除了。如果脸上有的话,用化妆的方法遮盖下吧。 - 参考文献 - |
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