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岩尖胆固醇肉芽肿

 昵称74274318 2021-03-18
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临床病史


患者,男,37岁,出现慢性渐进性头痛2年,近期右耳出现满涨感和听力减退。查体示:右侧中耳浆液性渗出伴传导性听力丧失。部分CTMR图像显示如下:




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影像表现

图A 显示颞骨岩尖膨胀性肿块,等同于脂肪信号或更亮。

图BT2WI显示肿块内为液性成分,但无证据显示肿块为异质性或血肿。

图C 颞骨岩尖骨质慢性重塑及颈动脉管大量脱钙。 

  手术结果胆固醇沉着。由于病变堵塞咽鼓管骨部,所以MR检查可见中耳及乳突混浊。

相关解剖

解剖关注的重点是岩尖乳突气房的发育情况,其过程与岩尖内气房的发育过程相似。同时,也有必要了解第V对脑神经与岩斜裂区及顶动脉管岩段之间的关系。



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【鉴别诊断】

岩尖黏液囊肿或表皮样囊肿。



4

【最终诊断】

岩尖胆固醇肉芽肿。



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【讨论】

岩尖胆固醇肉芽肿是一种源于周期性出血的血液分解产物及气化岩尖内胆固醇结晶堆积引起的获得性无菌性炎症反应。反复出血进入气化岩尖导致胆固醇及其他终末期血液产物的堆积。出血可来自于炎性黏膜和(或)颅底骨髓间隙的血管渗漏。周围骨质可发生退化性重塑。膨胀性肿块也可压迫第VVI对脑神经,并紧贴包括硬脑膜窦,颈动脉和颈静脉等主要血管。如先前描述,当多种脉冲序列显示囊肿及残留血液产物信号强度的特征性改变时MRI可得出胆固醇沉着的明确诊断。CT对确定骨质是否裂开帮助很大一骨质是否裂开这一因素有时会用作决定手术时机与路径。


气房至岩尖通道阻塞可导致黏液囊肿。黏膜分泌物将导致岩尖扩张,但不伴出血。黏液囊肿通常在T1Wl像呈低信号,T2WI高信号,若未并发感染则无扩散受限。增强扫描显示光滑的边缘强化效应。

表皮样囊肿起源于外胚层,其内仅村有复层扁平上皮,由胚胎发育过程中异位的上皮成分内容物所致。表皮样囊肿常边界清晰且表面呈分叶状或不规则结节状。囊肿内常填充有富含胆固醇的、来自囊壁角蛋白脱落的蜡状碎片。表皮样囊肿在T1WIT2WI上信号与脑脊液相等,增强未见强化;DWI图像显示扩散受限。偶尔,在T1WI上显示为高信号。

以上讨论的病变CT表现均相似,呈光滑分叶状膨胀性及典型低密度(尽管极少表皮样囊肿表现为高信号)的肿块;进一步鉴别其他良恶性岩尖病变与这些病变时需行MR检查。


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【思考题】

  1. 这种情况下,CT起何作用?

  2. 这种情况下何时以及如何治疗?



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影像医师职责

本病为慢性发展,定期报告即可。如考虑有软骨肉瘤的可能,则需要与临床医师进行确认。若出现感染并发症,则必须直接与临床医师沟通。骨裂使囊肿破裂的可能性增高,因此需要耳鼻喉科和(或)神经外科医生对患者行适当及时的处理。


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临床医师需知

若诊断排除了胆固醇沉着或岩尖黏液囊肿;其他可能的诊断是什么?

若行CT扫描,了解与周围解剖结构的关系及可能的引流途径。

增加手术复杂性的因素,如乳突内高位颈静脉球变异。

是否需要进一步随访;若需要,随访的最佳方式。




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思考题答案

 

1.仅用CT无法鉴别这一部位的病变CT是判断骨开裂范围的极佳手段,同时对手术方案的计划也必不可少。由于进展性骨裂是最终选择手术治疗以降低颅内破裂风险的标准,因此当选择非手术等待观察及引流时,常用CT进行随访。因CTMRI对引流通道显示更确切,所以当怀疑复发时,CT对引流后观察也很有用。

2.若无症状,则患者需每1-2年行影像学检查以监测骨壁。一旦骨骼失去矿物质,颅内破裂的风险就会增加,并且可能需要积极干预。手术指征包括复发或进行性脑神经损伤、持续头痛或耳痛以及有颅内破裂的风险。手术治疗是通过颞骨或蝶窦取出病变。若迷路功能差,那么经迷路,经耳蜗入路最安全最简便。若迷路功能完好,则采用经乳突-迷路下入路。高分辦率CT3D和多层面重建可提供最详实的沿颞骨长轴的信息,有助于确定这些通道的解剖情况及其与毗邻血管的关系。

END

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