2020.02.18医脉神经影像集锦 第190天

2020.02.18医脉神经影像集锦 第190天

阚cc

2020-02-12

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关注

男性，26岁，土耳其人，进行性痉挛步态20年，头发有早秃表现。

MRI示典型的融合性脑白质病、秃头和椎间盘突出；

典型的融合性脑白质病（A, FLAIR）累及外囊、丘脑（B, FLAIR），脑桥线性高信号（特征性的「弓形征」，图 C， T2 像），双侧急性（D,DWI像; E,ADC像）和缺血后损伤（A~C）。

脑白质病伴 C3~4 椎间盘突出（G）和早秃（F）。

基因检测发现该患者的 HTRA1 基因上有一个新的剪接位点纯合突变（c.1005+1 G>T），结合病史，符合 CARASIL 的诊断。据报道，该病主要发生于亚洲人种。

常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病（CARASIL）是一种进行性、系统性、非动脉粥样硬化性血管疾病，常常导致缺血性休克和血管性皮层下痴呆。

CARASIL或称Maeda综合征，好发于青年人，以秃头、腰痛、白质脑病主要临床特征，也称青年发病的Binswanger样白质脑病。

是一种家族遗传性的非动脉硬化性、非淀粉样变脑小血管病，由10号染色体HTRA1基因突变导致。

弥漫性血管性脑白质病、秃头和椎间盘突出，常见于老年患者。但当青壮年出现上述症状组合时，应警惕 CARASIL。

CT显示弥漫性脑白质病变，基底核及大脑白质腔隙性梗死。MRI T2加权像可见大脑白质广泛高信号；基底核、脑桥及大脑脚常可见小的散在高信号。

诊断

1.40岁前出现症状，临床呈进行性（有时可短暂性停顿）智能低下、锥体束征、锥体外系症状和假性延髓麻痹等，影像学病变以弥漫性皮质下白质为主。

2.早年（10～20岁）出现秃头或广泛头发稀疏。

3.急性反复腰痛，伴变形性脊椎病或椎间盘突出。

4.血压＜140mm/90mmHg，未服过降压药。

5.无肾上腺白质营养不良等侵犯脑白质的疾病。

具备以上5项为确诊病例；第2或第4项中一项不清，具备其他4项为可能病例，确诊病例的同胞，且双亲近亲结婚，有脑病表现或有第2、3两项，为可疑病例。

以下几项可作为诊断参考：

①双亲或祖父母近亲结婚的遗传背景；

②卒中或阶段性恶化进展方式；

③CT/MRI显示弥漫性脑白质病变，基底核及大脑白质腔隙性梗死。

男，11岁，因腹泻、便血查体发现右肾上腺区占位。

最后诊断： 右侧肾上腺节细胞神经瘤

节细胞神经瘤

一种来自于神经母细胞的良性肿瘤，临床上十分罕见，儿童和成人都能发生，最常见的发生部位为后纵隔和腹膜后，肾上腺亦偶有所见。

节细胞神经瘤分化较为成熟，由无髓鞘的神经纤维中成片或散在分化成熟的神经节细胞组成，可分泌过量儿茶酚胺而导致高血压，临床上易与其他肾上腺内分泌肿瘤混淆。

肾上腺节细胞神经瘤生长缓慢，早期多无明显临床症状，多为体检发现或因其他疾病行腹部检查时偶然发现。

肾上腺节细胞神经瘤包膜完整，即使肿瘤体积较大时，其内亦罕有出血、坏死、囊变。

肾上腺节细胞神经瘤内含有大量黏液基质，Ｔ２ＷＩ多呈高信号或稍高信号，且在脂肪抑制序列上病灶信号不减低，须与囊肿性病变相鉴别。

肿瘤呈“铸型样”沿周围组织间隙生长，如发生于右侧肾上腺的病灶可生长至下腔静脉后方的组织间隙内，发生于左侧的病灶则多沿胰腺后方边缘生长，文献报道有时可呈现出“伪足样”改变或呈“水滴样形态”。

肾上腺节细胞神经瘤为乏血供肿瘤，ＭＲＩ图像上呈长Ｔ１、长或稍长Ｔ２信号，增强扫描动脉期无明显强化，静脉期、延迟期不强化或仅轻度强化，对周围组织结构有压迫但无侵犯。

男，31岁，之前有过右下肢创伤，现进行随访。

X线片如下

影像学发现

X 线平片显示夹板掩盖了微细骨和软组织的细节。在内踝可见一个横断的骨折，腓骨颈有轻度斜形移位骨折，其它部位无骨折。踝关节对应关系可，距骨完好无损。

诊断 

Maisonneuve骨折

Maisonneuve 骨折

是旋前外旋型损伤，系指由外旋暴力导致的内踝撕脱骨折或三角韧带断裂，合并下胫腓韧带断裂、骨间膜损伤以及腓骨近端骨折。

多发生在相对年轻的患者身上，经常是与运动有关的损伤。

手术治疗的踝关节骨折患者中大约 5% 为 Maisonneuve 骨折。

临床表现为患者踝部沿三角肌韧带出现疼痛、淤斑、肿胀，小腿的前外侧亦有肿胀、青紫、压痛。无法行走及负重，不能活动该关节。

影像学特征一般为平片显示腓骨近端骨折伴随内踝骨折，由于下胫腓联合分离和三角韧带断裂导致踝穴明显增宽。

治疗

如果内侧关节线稳定，有些医生建议采用保守的长腿石膏固定治疗，但大多数 Maisonneuve 骨折需要手术治疗。对于 Maisonneuve骨折中腓骨近端骨折者，因手术易损伤腓总神经，因此若无骨折移位或短缩，一般可不予手术治疗。

通常的治疗方法是行内踝手术切开复位内固定术。后踝骨折固定术后，下胫腓联合通常用螺钉固定，愈合后螺钉应尽早除去。牵引后进行胫腓骨固定，用于足内旋时腓骨的矫正。三角韧带损伤通常不需要手术修复。

男，51岁，查体发现纵隔占位。

最后诊断：纵隔神经内分泌癌

　　鉴别诊断

男，37岁，因发现肝脏占位性病变１月入院。患者于１个月前起感间断上腹部隐痛不适，在当地医院行肝胆超声检查提示肝脏右叶占位性病变。

查体：皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结不肿大；全腹无包块，无压痛，肝脾肋下未触及。血常规、生化指标全项均在正常范围，各型肝炎标志物及AFP均阴性。

ＣＴ 扫描：肝脏右后叶大小约４５ｍｍ×４０ｍｍ的囊性低密度灶，边缘光整，囊内密度不均匀，ＣＴ值１３～３３ＨＵ，增强扫描动脉期示囊内可见线状血管样强化，囊壁于各期相呈持续强化。

肿瘤切开呈实性，淡黄色，大部分坏死，包膜完整。

病理诊断：

（肝右后叶）肝细胞性肝癌，中分化伴大片坏死

肝细胞癌

CT表现多种多样，大部分符合典型原发性肝细胞癌的CT表现：假包膜征、动态增强扫描强化呈' 快进快出' 特征等，而极少部分没有这些典型征象。

本例肝癌ＣＴ表现呈囊性，无常见肝癌之典型影像学表现，属于不典型肝癌，术前误诊为囊腺瘤，分析其原因如下。患者年龄较轻，无肝癌相关基础疾病，ＡＦＰ阴性；影像学表现特殊，病灶呈囊性，边缘光整，增强扫描囊内可见细小的肝动脉分支穿行似分隔强化，囊壁亦强化。

肝脏囊腺瘤起源于异位形成胆囊的胚胎组织或迷走错构瘤样胆管，ＣＴ表现为肝内低密度囊性肿块，囊内可有分隔及壁结节，增强扫描囊壁及分隔有强化，但囊内不会出现细小的肝动脉分支穿行。

当肝细胞癌中心发生坏死囊变时，可表现为囊性肿瘤，其病理基础可能是肝癌组织相对供血不足或继发感染后液化坏死，而未完全液化坏死的肿瘤组织可表现为“壁结节”。本例增强扫描肿瘤内动脉期可见细小的肝动脉分支穿行，门脉期及平衡期未见强化灶，提示肿瘤主要由肝动脉供血，而强化的' 囊壁' 可能为假包膜。对肝细胞癌动脉期强化特点进行分析，发现随着肿瘤分化程度的降低，动脉期肿瘤血管增加，这些血管位于肿瘤周围或深入内部。

本病例的经验教训是，在肝脏ＣＴ上表现为囊性的肿瘤，即使边缘光整，病理上也有可能为实性，若囊内出现细小的肝动脉分支穿行，就不能排除恶性肿瘤，即便诊断不明也应尽早手术切除，以免延误病情。

男，39岁，右腹部疼痛、血尿。

二十多年前有腹部外伤病史。

诊断：右肾巨大肾动脉瘤

Giant renal artery aneurysm

考虑为获得性假性动脉瘤

边缘可见钙化及少量血栓

肾动脉瘤是最早发现的源于肾动脉的疾病，Abeshouse将肾动脉瘤分为如下几类：囊袋状、融合型、分裂型、动静脉瘘型等。其中囊袋状动脉瘤是最常见的类型占93%。获得性动脉瘤可发生于任何位置，主要是由于炎症、损伤等因素所致。

肾动脉瘤分为真性与假性，假性动脉瘤多为外伤性。而真性者其壁含有正常动脉壁成分，可为先天性或获得性，根据形态分为囊形，梭形及夹层动脉瘤。

X线平片上见约1/4的肾动脉瘤可发生钙化，钙化呈蛋壳样花环状多为边缘性钙化，位于肾门附近。静脉肾盂造影大多无异常。

肾动脉造影为最可靠的检查方法可直接显示动脉壁的囊状膨出或梭形扩张，单发或多发可大可小，部分有动静脉瘘时，可见肾静脉早显，供血动脉有代偿性增粗并扭曲。

CT平扫为肾内或肾旁稍高密度肿块，边界清楚、光滑边缘可见弧形钙化。增强扫描一般明显强化强化程度高于肾实质，接近于动脉。有时可见到供血血管与瘤体相连。当有血栓形成时，强化可不均匀；合并动静脉瘘时，造影剂快进快出。