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由复旦大学附属肿瘤医院朱雄增教授倾情呈现的《肺和胸膜肿瘤病理体系化课程》现已上线「衡道研习社」小程序。 今天，跟着复旦大学附属肿瘤医院的郑强老师的学习笔记，一起来复习下第六讲：肺恶性上皮性肿瘤（四）其他类型肺癌课程中都有哪些知识点吧！ 复旦大学附属肿瘤医院 病理科 郑强 肺和胸膜肿瘤病理体系化课程 一、大细胞癌 大细胞癌是细胞学、组织结构和免疫组化上缺乏小细胞癌、腺癌和鳞癌特点的未分化非小细胞癌； 大细胞癌的诊断必须依据切除标本充分取材，并需应用免疫组化和黏液染色排除实性腺癌和非角化性鳞癌后才能做出； 透明细胞和横纹肌样变型不再作为大细胞癌的亚型，但应在大细胞癌的诊断报告中记录其细胞学特点。 *大细胞癌2004年版WHO分类与2015年版变化 大细胞神经内分泌癌（归入神经内分泌肿瘤） 复合性大细胞神经内分泌癌 基底细胞样癌（归入鳞状细胞癌） 淋巴上皮瘤样癌（归入其他和不能分类肿瘤） 透明细胞癌 大细胞癌伴有横纹肌样分化 形态学为未分化NSCLC的亚型（以前的大细胞癌） *如果用免疫组化 ( TTF-1 ; p40, p63, CK5/6) 定义大细胞癌，即使是外科切除标本，大细胞癌（非特指性）的发生率小于5%。 大细胞癌形态学变异： 二、肺肉瘤样癌（Pulmonary sarcomatoid carcinoma, PSC） 多形性癌：ADC/SQCC/NSCLC, NOS + 10%梭形和 /或巨细胞成分； 梭形细胞癌：几乎是纯梭形细胞； 巨细胞癌：几乎是纯巨细胞； 癌肉瘤：ADC/SQCC/NSCLC, NOS + 异源性成分； 肺母细胞瘤：Fetal type ADC + 原始间质。 1.多形性癌（Pleomorphic carcinoma） 多形性癌是至少在10%的巨细胞和/或梭形细胞成分的肿瘤中混合非小细胞肺癌（鳞癌、腺癌或未分化癌）成分； 非小细胞肺癌成分中，最常见的是腺癌,其次是鳞癌或未分化癌； 多形性癌中的非小细胞癌的成分需在病理报告中注明，如多形性癌，伴有腺癌； 小活检标本中见到肉瘤样成分（巨细胞/梭形细胞），应予以描述，但按定义，不能作出肯定诊断。 2.梭形细胞癌（Spindle cell carcinoma） 梭形细胞癌几乎完全由恶性梭形细胞排列成束状或席纹状结构所组成，缺乏分化性癌的成分 免疫组化显示瘤细胞表达Vim和fascin，而CK和其他分化相关标志物（如napsinA, TTF1, p63, CK5/6和desmocollin）可不同程度表达或不表达 3.巨细胞癌（Giant cell carcinoma） 巨细胞癌几乎完全由肿瘤性巨细胞（包括多核巨细胞）所组成，缺乏分化性癌的成分； 瘤巨细胞胞浆丰富，嗜伊红色，有时呈颗粒性，可含有嗜伊红色小球，细胞核大，不规则，单核或多核，染色质粗或空泡状，核仁明显； 间质少，可为纤维性或黏液样，常见中心粒细胞、出血、坏死和血管侵犯； 瘤细胞的免疫表型同梭形细胞癌。 4.癌肉瘤（Carcinosarcoma） 癌肉瘤是由非小细胞肺癌（鳞癌或腺癌）和含异源成分的肉瘤（如横纹肌肉瘤、软骨肉瘤和骨肉瘤）两种成分所组成的恶性肿瘤； 癌肉瘤中的癌性成分主要是鳞癌，以下为腺癌、腺鳞癌和大细胞癌，偶尔可有小细胞或大细胞神经内分泌癌的成分，也可为高级别胎儿性腺癌/透明细胞腺癌； 癌肉瘤的肉瘤成分依次为横纹肌肉瘤、软骨肉瘤和骨肉瘤，常可几种类型同时存在，少见类型有脂肪肉瘤或血管肉瘤。 5.肺母细胞瘤（Pulmonary blastoma） 肺母细胞瘤是一种由胎儿性腺癌（通常为低级别）和原始间充质间质所组成的双相性肿瘤； 肺母细胞瘤中上皮成分由衬覆假复层柱状细胞形成的分支状小管组成，类似于胎儿肺的气道上皮，约半数病例可见桑葚小体和散在的神经内分泌细胞； 肺母细胞瘤中间充质成分为黏液样或纤维性背景中排列紧密的原始卵圆形细胞，常有向成熟的纤维母细胞样细胞分化趋向。肿瘤内可有特殊分化的异源成分（骨肉瘤、软骨肉瘤或横纹肌肉瘤），但诊断时不需要依据这些成分； 免疫组化显示上皮成分表达CK, CEA, EMA, TTF1等；间充质成分表达Vim, SMA；两种成分均表达β-catenin（核/胞浆）。 6.肺肉瘤样癌分子特征 多存在TP53、KRAS突变，MET基因扩增（18%）或14号外显子跳跃突变（12.5%-32%） 免疫组化法检测MET蛋白表达 SP44（兔单抗-MET 抗体, Ventana Ultraview） FISH法检测MET DNA拷贝数改变（双色 FISH MET/CEP7 探针，Abbott） 针对MET突变/扩增，克唑替尼等ALK-TKI治疗有效。 三、 其他和不能分类肿瘤 四、 涎腺型恶性肿瘤 在学习的过程中，记录笔记可以很好的帮助记忆。欢迎向小衡（service@histomed.com）晒出你的学习笔记，和大家一起分享学习的过程~ 肺和胸膜肿瘤病理体系化课程每周四更新！ 第七讲课程已上线衡道研习社 点击图片，进入课程 版权声明：本公众号发布所有内容，版权均属衡道医学病理诊断中心及相关版权方所有。未经允许，禁止任何形式的转载；如需转载请提前联系本公众号，并在使用时注明「来源：衡道病理」。 |
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