围产期心肌病诊疗重点

围产期心肌病（PPCM）是指在产前1个月或产后5个月内发生的一种原因不明、以左室收缩功能受损和心力衰竭为特征的心肌疾病。流行病学显示，我国重庆地区扩张型心肌病中11%为PPCM，病死率占孕妇病死率的15%~60%。

一

PPCM 危险因素

· 遗传易感体质；

· 缺硒；

· 病毒感染；

· 氧化应激；

· 炎症；

· 自身免疫反应；

· 血流动力学变化；

· 抗血管增生因子；

二

PPCM 临床表现

PPCM患者的临床表现轻重不一，轻者仅有心电图T波变化而无症状，重者呈难治性心衰甚至死亡。

· 心衰：早期出现乏力、运动耐力下降、劳力性呼吸困难和水肿；部分患者以急性左/右心衰竭为首发表现。

· 栓塞：心腔内附壁血栓脱落，导致肺动脉或体循环栓塞，使病情急剧恶化，出现休克甚至猝死。

· 心律失常：以房性和室性期前收缩、室上性心动过速、心房颤动、束支传导阻滞多见，房室传导阻滞极为少见。

三

PPCM 诊断流程及鉴别

1. PPCM患者的诊断流程，如下图所示。

2. PPCM患者的鉴别诊断，如下表所述。

四

PPCM 预后

IPAC研究结果显示，大多数患者的左室射血分数（LVEF）能恢复至50%以上，只有少数患者的LVEF＜35%；且绝大多数在产后6月内可恢复，无远期不良影响。

除了种族背景，射血分数是评估康复的最佳预测因素。IPAC研究中，只有1/3的LVEF＜30%女性在随访1年后射血分数恢复至50%以上。

五

PPCM 评估

已诊断PPCM的患者及其伴侣均应接受有关长期预后的咨询，未来如果考虑妊娠，则应进行风险分层，如下图所示。

六

小结

PPCM并不常见，但发病率逐步升高，严重威胁产妇的生命。其发病率因地区而异，超过一半病例为发生在30岁以上妇女。

其病因及致病机制尚不明确，可能与感染、营养、自身免疫、妊娠期血流动力学等因素相关，但目前主要致病机制有“血管激素假说”和“遗传基因假说”。

PPCM患者临床表现不一，诊断主要根据病史、脑钠肽、心脏彩超结果，并排除其他导致心衰的病因。

PPCM治疗包括药物（溴隐亭，抗心衰、抗凝、抗心律失常药物）、心脏辅助装置（IABP、ECOM），并应组织多学科小组讨论，首先选择有益于孕产妇的治疗方案。对于确诊PPCM的孕妇，应选择适当的终止妊娠的时机、方式、麻醉，并做好围术期的管理。

尽管大多数PPCM患者经治疗后LVEF可恢复，但再次妊娠可能有复发风险，因此，患者需接受有关长期预后的咨询和评估。最近有报道，收缩功能受损的患者有很高的复发和死亡风险，因此应高度重视，不建议再次怀孕。

PPCM患者再次怀孕会带来很大风险，因此应在整个妊娠期间以及产后至少1年内，由经验丰富的多学科团队对这些孕产女性进行监测。

参考资料

周颖玲. 围产期心肌病的诊断治疗进展. 长城会2019.