|
瞅瞅病例 患者女性，40岁，已婚，农妇。因“独语、发呆、疑人害5年，加重伴厌食、消瘦2月”院。5年无故出现发呆，喃喃自语，无端怀疑家婆要加害于她，是家婆害得她这样，疑人在饭菜中下毒，不近人情，对家人态度冷淡，常无故发脾气，骂家人或邻居，有时整夜无法入睡，曾到外地求医，服用中草药，无效果。近2月病情明显加重，每天只进食少许白开水，极度消瘦，整日卧床，不时骂人，喃喃自语，家属难管理而送院。 看到这样的病例是不是很容易联想到被害妄想症、厌食症之类的精神病？的确，有不少类似情况的患者都被收到了精神科的病房，但是，她们真的都是精神病患者吗？作为医生，对于这种患者千万不可轻忽！好了，继续讲这个病例。 入院查体: 体温36.5℃，脉搏65次/min，呼吸19次/min，血压95/60 mmHg; 贫血貌，营养不良，消瘦，体重不足35kg; 面色苍白，皮肤干燥，头发稀少，眉毛、腋毛、阴毛脱落；双肺呼吸音清，心音低沉，律齐，各瓣膜区未闻及杂音，腹部凹陷，皮下脂肪少，余无特殊。实验室检查: 血红蛋白73g/L，红细胞2.42×10^12 /L，三碘甲状腺原氨酸（T3）、甲状腺素（T4）均低，血糖3.5mmol /L。心电图示：窦性心律，S-T段改变。精神检查：神志清，定向力尚准，注意力不集中，说话声音低，无力，检查欠合作，存在喃喃自语，被害妄想，自知力缺失，情感淡漠，意志减退，行为乱。 好像开始看出些什么问题了对不对？患者的各项内分泌功能都不太对的样子！那，到底是什么病呢？总觉得还少些什么条件…… 的确，该患者既往史中还有一项非常重要的内容：“7年前曾有产后大出血史，此后一直闭经”。看了这条既往史，是不是觉得眼前的迷雾被拨开了？没错，该患者最后的诊断就是“席汉综合征”！ 侃侃席汉 很多医学生常抱怨，各种音译名字的疾病很难记忆，总是记了这个忘了那个，或者好几种名字差不多的疾病记混记错，就比如今天要讲的“席汉综合征”，它以前还有一个名字叫“希恩综合征”，一听就像是个很复杂的疾病呢！ 其实，席汉综合征并不复杂，它是由一百多年前一个叫Sheehan的医生发现的垂体功能减退症，该病的起因是妇女产后发生大出血，如果休克时间过长，则会造成脑垂体前叶功能减退的后遗症，临床上常表现为消瘦、乏力、脱发、畏寒、闭经、乳房萎缩等，严重的甚至可致死！ 那么，一个病因如此明确的致死性疾病为什么很容易被忽视呢？我想，是因为垂体！ 说说垂体 垂体位于丘脑下部的腹侧，为一卵圆形小体。是身体内最复杂的内分泌腺，所产生的激素不但与身体骨骼和软组织的生长有关，还可影响内分泌腺的活动。垂体可分为前、中、后三叶，垂体前叶和中叶统称腺垂体，负责分泌一系列蛋白质和多肽类激素，垂体后叶则是神经垂体的组成部分，负责储存抗利尿激素和催产素，在需要时将其释放入血。 垂体前叶可分泌促甲状腺激素、促甲状腺激素释放激素、促肾上腺皮质激素、促性腺激素、生长激素、催乳素、β促脂解素、α促黑激素以及β促黑激素。据估计，50%以上的垂体组织被破坏后即会出现临床症状，75%以上的垂体组织破坏后将会出现较明显的临床症状，当破坏达到95%时，临床症状就会非常严重。 正是因为垂体分泌的激素种类繁多，所以如果分娩期间发生大出血，引起垂体前叶组织细胞变性坏死，使垂体前叶及其支配的靶器官所分泌的各种激素剧烈减少，导致各类激素作用靶器官的功能过早退化并引起一系列综合征。 谈谈症状 垂体前叶功能减退时，最敏感的是促性腺激素的分泌减少，因此，患者极易在产后出现无乳、月经不再来潮、性欲减退、不育、阴道分泌物减少等症状，但这些症状往往不被重视，只当作是产后正常症状，从而错过了最佳的诊断和治疗机会。 其后，促甲状腺激素和促肾上腺激素的分泌逐渐受到影响，患者出现畏寒、乏力、疲劳、嗜睡、记忆力减退，食欲减退、消化不良、便秘，血压降低、心脏缩小、心音低钝，低血糖，毛发脱落、月经失调，关节疼痛、体重增加等甲状腺及肾上腺功能减退的症状。这些症状虽不至于不受重视，但由于发病可能在数年后，又常常会让人很难再想到与妊娠时的大出血有关，使诊断和治疗误入歧途。 而席汉综合征最严重的并发症是垂体危象！在垂体功能减退的时候，各种应激状态如感染、败血症、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉都可能诱发垂体功能减退性危象（简称垂体危象），甚至腹泻、呕吐、失水、饥饿、使用镇静药、安眠药、降糖药等也会诱发这一严重现象。 垂体危象在临床上主要表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状，如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。 唠唠诊断 既然知道席汉综合症会引起如此严重的后果，那怎么样才能尽早诊断出来呢？个人以为，详细的病史采集在席汉综合征的诊断上尤为重要，事实上，任何疾病，都必须在早期采集详细的个人史和既往史，那些看上去不起眼的点点滴滴，串联起来，则可能把疾病导入某个特定的方向。 当然，诊断席汉综合征也离不开辅助检查，性激素、肾上腺皮质激素、甲状腺激素等其他激素水平的降低都可提示席汉综合征。腺垂体联合兴奋试验（TRH、GnRH、胰岛素低血糖）结果则能判断原发性与继发性垂体功能减退。垂体MRI能更为精确的确定病变的部位、大小及性质，帮助排除。 聊聊治疗 加强产妇围生期监护，纠正产科病理状态，预防产后出现大出血及休克，这是预防席汉综合征发生的根本途径。但如果已经患上了席汉综合征又该如何处理呢？ 正所谓“缺什么，补什么”，因此生理剂量的激素代替治疗几乎是席汉综合征的唯一治疗途径，并且这个治疗方式需要维持终身。简单的说就是：激素替代原则，靶腺激素终生生理剂量替代，先肾上腺后甲状腺，甲状腺激素小剂量开始，以防出现肾上腺危象，但一般不必补充盐皮质激素。附上各激素生理需求量以供参考： 只要按照原则坚持用药是可以跟正常人一样的生活、工作的。但如果出现了紧急的垂体危象，又该如何抢救呢？ 首先用50%的浓糖水40-60ml抢救致命性低血糖，再补充5%糖盐水+50-100mg氢化可的松/1000mL解除肾上腺危象，最后根据患者症状进行对症处理。补液纠正循环衰竭，利尿缓解水中毒，补充甲状腺激素改善低温，抗感染治疗败血症等。垂体危象患者还要注意禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药和降糖药！ |
|
|
