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程亮 胡文 徐晓文 邵小娟 江苏省淮安市第二人民医院 病例介绍 患者女性，55岁，因“间断头晕、恶心、呕吐20余年，加重2天”入院。患者于20年前开始无明显诱因出现头晕，呈非旋转性，伴恶心、非喷射性呕吐，呕吐物为胃内容物，严重时可出现纳差、嗜睡等症状，多于当地医院行对症治疗后缓解，但症状时常反复。2天前患者受凉后再次出现头晕、乏力、食欲下降，伴恶心、呕吐5次，每次约200 ml，呕吐物为胃内容物，于当地医院予以相关对症治疗，症状未见明显好转，患者渐出现精神萎靡、嗜睡，为进一步治疗遂来我院。 既往20年前分娩时有产后大出血病史，分娩后无乳汁分泌，并逐渐出现闭经、乏力、怕冷、消化不良、易感冒。 体格检查：体温36.8℃，脉搏64次/分，呼吸18次/分，血压102/60 mm Hg，发育正常，慢性病容，精神萎靡，言语无力，反应迟钝。皮肤苍白、粗糙。眉毛稀疏，腋毛、阴毛缺失，乳晕色淡。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心音低钝，心率64次/分，律齐，未闻及病理性杂音。腹平软，全腹无压痛反跳痛，移动性浊音（–），肠鸣音正常，双下肢无水肿。 入院诊断：呕吐原因待查：慢性胃炎？ 辅助检查：血常规、尿常规和大便常规大致正常。生化示肝肾功能在正常范围内，空腹血糖3.18 mmol/L，血钠122.1 mmol/L，血氯86.0 mmol/L，血钾3.6 mmol/L。 甲状腺功能检查示：促甲状腺激素 2.320 μIU/mL（0.3~5μIU/mL），游离三碘甲状腺原氨酸 2.59 pmol/L（2.75~6.8 pmol/L），游离甲状腺素 4.58 pmol/L（9.5~23.1pmol/L），抗甲状腺过氧化物酶抗体 28.82 IU/mL（0~34 IU/mL），抗甲状腺受体抗体 1.41 U/L（0~1.75 U/L）。 肾上腺功能检查示：血皮质醇(08:00) 72.49 nmol/L（166.5~441.4nmol/L），(16:00) 29.87 nmol/L（55.2~248.3 nmol/L），（0:00）29.48 nmol/L(63.4~129.6 nmol/L）；血促肾上腺皮质激素(08:00) 9.89 ng/L(10~80ng/L），(16:00) 5.06 ng/L(5~40 ng/L），（0:00）4.97ng/L(5~10 ng/L）；尿游离皮质醇57.01 nmol/24h（129.7~303.6 nmol/24h）。 性腺功能检查示：卵泡生成素6.70 mIU/mL(16.74~113.59 mIU/mL），黄体生成素1.69 mIU/mL(10.87~58.64 mIU/mL)，雌二醇38.00 pmol/L(73.4~146.8 pmol/L)，孕酮0.17 nmol/L(0~2.48 nmol/L)；睾酮0.21 nmol/L(0~2.6 nmol/L)；泌乳素 24.8 mIU/L(58.1~416.4 mIU/L)。 垂体增强MRI检查示：垂体MRI平扫+增强未见明显异常；部分空泡蝶鞍改变（见图1）。 图1. 患者垂体MRI显像结果 肾上腺增强CT检查：双侧肾上腺平扫+增加未见明显异常。 入院后诊疗经过：入院后予以抑酸保胃、补液、纠正电解质紊乱、支持对症等综合治疗。患者恶心、呕吐症状有所好转，但仍有纳差、乏力、精神萎靡，复查电解质仍提示低钠血症。经内分泌科医师会诊，综合病史、症状、体征、实验室和器械检查结果，更正诊断为：席汉综合征，先予补充肾上腺皮质激素（强的松片 10mg qd晨服）治疗，5天后加用甲状腺激素（左旋甲状腺素片 25μg qd）治疗，患者纳差、乏力症状逐渐缓解，精神好转，复查血钠恢复正常。 讨论 席汉综合征是由于产后大出血引起的腺垂体功能减退症，其临床表现多种多样，视垂体破坏程度及功能而定，主要表现为促性腺激素、泌乳素、促甲状腺激素以及促肾上腺皮质激素分泌不足症候群，病情严重时甚至可能导致昏迷、死亡等。性腺功能减退患者可出现闭经、无乳，腋毛、阴毛脱落、性欲减退等表现；中枢性甲状腺功能减退患者可出现怕冷、食欲减退、便秘、面色苍白、黏液性水肿等表现；肾上腺功能减退症患者可出现乏力、恶心、纳差、低血压、低血糖、低血钠等，发生危象时甚至可出现嗜睡、昏迷。 本病例诊断依据有：①追问病史发现患者有产后大出血病史，并有产后无乳、闭经、乏力、怕冷等症状；②体格检查发现皮肤苍白、腋毛、阴毛缺失，乳晕色淡等性腺、肾上腺功能减退的线索；③实验室检查提示有低血糖和低钠血症，甲功提示中枢性甲状腺功能减退，且卵泡刺激素、黄体生成素、促肾上腺皮质激素等腺垂体激素水平下降；④MRI检查提示蝶鞍部有部分空蝶鞍的典型表现。患者入院后经肾上腺皮质激素和甲状腺激素补充治疗后，临床症状、体征逐渐改善，进一步支持腺垂体功能减退诊断。 点评 俞伟男 淮安市第二人民医院 席汉综合征主要见于产后大出血休克患者，据报道，其发生率约占产后大出血休克患者的25%。席汉综合征的发生是由产妇的特殊生理情况及腺垂体的血液供应特点决定的。妊娠期垂体功能旺盛，腺体增生肥大，体积可比正常时期增大l~2倍，耗氧量增多，对缺氧特别敏感，因而极易发生缺血性坏死。垂体尤其是垂体前叶的血液供应有80%来自垂体门脉系统。当发生产后大出血并休克时，垂体门脉系统血流量锐减，加之垂体门脉系统内血流缓慢，易形成血栓，促使增生肥大的垂体发生缺血性坏死，导致垂体功能低下，出现相应的临床症状。席汉综合征临床症状的严重程度与垂体坏死程度、是否得到早期诊断并给予及时有效的激素替代治疗有关。一般认为，垂体坏死达50%临床上即可出现症状；坏死达75%以上，症状明显；当坏死超过95%时，则可出现严重症状。 本例患者临床表现较为典型，但在发病20余年后才被确诊，并接受激素替代治疗，实在令人惋惜。究其长期漏诊原因有：①部分医师对临床知识掌握不够，诊断思维较为局限，以致患者出现多种症状时不能综合分析；②询问病史不全面，忽略了产后大出血、无乳、闭经等病史；③查体不仔细，不注意体毛及皮肤色素沉着或脱失的检查；④相关辅助检查不完善，此类患者应及时行内分泌相关专科检查；⑤近年来由于产后大出血发生率下降，席汉综合征患病率大幅减少，导致对席汉综合征认识不足；⑥受传统思想影响，患者可能会隐瞒隐私问题。 由此可见，医务人员对产后出血病史应如实书写并详细采集，需注意此类患者有无类似席汉综合征的症状；采集病史或体格检查过程中发现有腺体功能减退的表现时，应完善相关检查以助诊断；对合并多腺体功能减退的患者，应考虑到此类内分泌疾病的可能。注意上述细节可能有助于减少席汉综合征的漏诊。 该病例启示我们在临床工作中要确立正确的诊断思维，全面详细地询问病史，认真仔细地进行体格检查，不放过任何异常信息，及时完善相关辅助检查，并准确地综合分析其结果，及早确诊。当前在全国综合性大医院中存在一种现象，即年轻医生过分依赖医疗仪器，而忽略了最基本的问诊手段，致使误诊率、漏诊率上升，并导致医疗过失甚至医疗事故明显增多，这应当引起足够的重视。 （来源：《国际糖尿病》编辑部） |
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