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隆突性皮肤纤维肉瘤临床概述 隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）为一种生长缓慢的低度恶性纤维肉瘤，具有侵袭性生长、局部复发率高、罕见转移等特点。好发于中青年，儿童罕见（图1）。 1924年本病首先由Ferrand和Darier发现，被描述为“进展性和复发性真皮纤维瘤”，1年后被Hoffman命名为 “隆突性皮肤纤维肉瘤”。 图1 隆突性皮肤纤维肉瘤外观所见 2013 年WHO 软组织肿瘤分类将DFSP 归于纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤，中间性（偶见转移性）；本病的病理特点为纤维组织源性肿瘤，为梭形细胞肿瘤，有局部侵袭性；光镜下病变无界限，在真皮和皮下组织内呈浸润性生长，有些病变可侵及骨骼肌，肿瘤细胞形成典型的致密的编席样或轮辐状结构，血管增生不明显且分布比较均匀（图2）。 图2 大腿隆突性皮肤纤维肉瘤 男，5岁，大腿皮下肿物3月，上图：术后大体呈灰白鱼肉样；中1显微镜下肿瘤细胞呈梭形细胞，编织样；中2 病灶位于皮肤层，呈膨胀性极低回声；下图病灶内见丰富血供，杂乱走行 《乳腺超声与病理诊断》 2019年8月科学技术文献出版 全书分16章、P186，硬壳精装，118元/册 购买加第一主编 轩维锋 微信 18675089005 隆突性皮肤纤维肉瘤声像图特征 DFSP声像图表现为肿瘤位于皮肤及皮下组织，紧贴皮肤，形态规则(少数不规则)，纵横比<1，沿水平方向生长，内部以极低回声为主，部分呈混合回声，部分肿瘤内部及周边血流丰富分布紊乱，流速及阻力指数较低。不伴局部淋巴结肿大（图3.4.5.6.7.8）。 图3 乳房隆突性皮肤纤维肉瘤 病变位于皮肤层，呈膨胀式生长极低回声，纵横比＜1，边界清晰，边缘不规则呈高回声，对深部脂肪挤压 图 4 腹壁隆突性皮肤纤维肉瘤，男，43岁 隆突性皮肤纤维肉瘤诊断要点 1.DFSP属于皮肤真皮层纤维细胞来源恶性肿瘤。 2.声像图位于皮肤层极低回声，膨胀式生长，内部血供丰富杂乱（图4）。 3.病灶特征性外观，触诊质硬有弹性，结合特征性声像图诊断就容易获得。
图5.6.7.8 乳房隆突性皮肤纤维肉瘤 女，59岁，乳房纤维腺瘤术后，皮肤出现隆起皮面紫红色结节2个（上图），声像图病灶位于皮肤层，呈极低回声，膨胀式生长，边界清晰高回声，彩色血流检查内见丰富杂乱血流信号（中图）。术后显微镜下可见纤维细胞呈编织样，细胞核大深染，异型性（下图）。 隆突性皮肤纤维肉瘤经典视频
视频描述：女，34岁，腹壁隆突性皮肤纤维肉瘤
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超模：刘雯 鉴别诊断之一：皮肤软纤维瘤
图9.10 臀部软纤维瘤 瘤体位于皮肤层高回声，质地柔软 鉴别诊断之二：皮肤痣
图11 皮肤痣，仅累及表皮，外观多可鉴别
轩维锋 主任医师 岭南名医 2019年 工作机构：中山大学附属江门医院 专业主攻方向：浅表器官及浅表组织超声诊断 主编：浅表组织超声与病理诊断、乳腺超声与病理诊断 美图欣赏
参考文献 [1]轩维锋.浅表组织超声与病理诊断，北京：人民军医出版社.P100 [2]Kamiya T，Saga K，Kaneko R，et a1．Late localrecurrence of dermatofibrosarcoma protuherans in the skin of female breast．World J SurgOneol，2010，8(48)：1 5． [3] Jafarian F，McCuaig C，Kokta V，et a1．Dermatofibrosarcomaprotuberans in childhood and adolescence：report of eight patients．PediatricDermatology，2008，25(3)：317-325． [4]薛勤，汪娟，陈昱，等. 隆突性皮肤纤维肉瘤的超声表现及临床病理分析[J].中国超声医学杂志，2013,29（8）:723-725.. [5]史志涛,陈月芹,赵凡,徐景景,王唯伟.隆突性皮肤纤维肉瘤的影像学特征[J].中国医学影像学杂志,2019,27(8):622-625. |
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