 共享病例 深度学习  声明：本讨论来源于介入并发症群及其版权所有，转载请注明出处（专家姓名+DrKing道金医学）。文内观点针对特定病例，不具备广泛临床指导意义，请勿简单模仿，以免对患者带来负面影响。对于盲目模仿文中方法带来的不良后果，DrKing道金医学不负任何责任。 ▼本期编辑：方希希  本期主持：丁振江教授 承德医学院附属医院 一例罕见的冠脉畸形。从诊断到治疗，一整套教科书级的右冠-右室瘘经典病例，所见即所得，一起来学习吧！         ▼点击图片放大 1 2 3 4 5 6 冠状动脉瘘(coronary artery fistulas, CAF)是指冠状动脉主干及其分支与右侧心腔、冠状静脉(或冠状静脉窦)、肺动脉干及左侧心腔相连的畸形。90%的冠状动脉瘘瘘入右心系统, 其中瘘入右心室最多, 多为先天性。 1、解剖和病理生理 CAF的主要病理生理改变是瘘口以远的心肌缺血或窃血现象，这是由于舒张期冠状动脉与瘘口所连接心腔之间存在的压力阶差所致。如果瘘口巨大，冠状动脉舒张期灌注压进行性减低，当运动或锻炼时，由于需氧量增大，远端心肌缺血表现往往更为明显，CAF的滋养动脉会代偿性扩张。随着年龄增长，瘘管不断扩张，可出现钙化、血栓形成，甚至破裂等。 2、临床特征 绝大多数患者临床上无明显症状，特别是那些分流量小的患者，极少数瘘管可能自然闭合，但仅有1％可能。常因体检时发现心脏杂音，心脏轻度增大或肺野充血引起注意而得到诊断，或在进行冠状动脉造影时被偶然发现，仅少数患者出现充血性心力衰竭，肺动脉高压，细菌性心内膜炎，瘘管内动脉硬化或血栓形成等表现。主要表现为乏力、心悸、气急、呼吸困难、心律失常、心绞痛、心肌梗死、晕厥、猝死等。有大量左向右分流的患者，在幼年和新牛儿期，可出现充血性心力衰竭。 CAF的主要体征是在心前区可听到连续性杂音，杂音常位于胸部正中或更低一些，在胸骨左缘3、4肋问闻及者居多，杂音高峰位于舒张中晚期，而不是收缩期。心脏杂音的部位、性质与响亮程度常与畸形冠状动脉的走行、瘘口大小和瘘人心腔有关。这种杂音常被认为是动脉导管未闭的杂音，区别在于此杂音位置较低，而不是在锁骨下。但瘘人左心室者因左室收缩期压力高于冠状动脉压力，杂音以舒张期为主。CAF的杂音极易与动脉导管未闭、主动脉窦瘤破裂、主一肺动脉间隔缺损、胸廓内动静脉瘘、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全相混淆，应注意鉴别。一些分流量较大的患者可出现充血性心力衰竭和心绞痛的体征。 CAF的并发症包括血栓形成、血栓栓塞、瘘管破裂、心内膜炎或动脉内膜炎等。瘘管内血栓形成很少见，但能引起急性心肌梗死和心律失常等。也有报道瘘管瘤的自发破裂引起心包积血或心包填塞。 3、特殊检查 ①心电图可有心肌缺血和心室容量负荷过重的表现，但不具备诊断特异性。心电图正常时，运动试验可表现出缺血性ST段改变。 ②X线平片在诊断冠状动脉瘘中有一定的限度，较有特异性的征象是心脏异常搏动膨突影。这种心脏异常搏动膨突影为扩张、迂曲的冠状动脉，结合临床杂音情况，可初步提示CAF存在，但此征象检出率较低。此外，胸部X线平片所显示的肺血改变及左、右心室大小情况，也对诊断有一定帮助。 ③经胸超声心动图或经食道超声心动图可显示CAF的起源、瘘口数目、走行、有无分支、引流部位、分流程度及血流动力学改变，而且对了解有无合并肺动脉高压和其他心血管畸形具有重要的诊断价值。 ④心导管检查和血管造影是CAF的主要诊断技术。冠状动脉造影是诊断CAF的金标准，可清楚显示CAF的起始、终止部位及走行范围等，是精确定位瘘口与分流部位最可靠的方法。心导管检查用于评价cAF的血流动力学影响，有助于合理治疗方案的确定。 ⑤磁共振成像有助于明确诊断，可清楚显示近端冠状动脉和瘘管全长。多排螺旋CT心血管成像也可清楚地显示CAF的起源、路径及引流部位。单光子发射计算机断层显像(SPECT)负荷试验可用于评价心肌缺血状态。 4、治疗 CAF的治疗方法包括外科手术或导管封堵治疗，治疗的目的是关闭瘘管，保护冠状动脉血流。是否需要治疗，可通过仔细辨别瘘管数量、供养血管的特征、引流部位和可能损伤心肌的量来决定。治疗适应证包括存在大量的左向右分流、左心室容量负荷过重、心肌缺血、充血性心力衰竭和预防心内膜炎或动脉内膜炎。 参考文献 ［1 ］冠状动脉瘘的介入治疗，刘加立 蒋世良，中国介入心脏病学杂志 2004 年12 月第12 卷第6 期 Chin J Intervent Cardiol , December 2004 , Vol 12 , No.6 ［2 ］冠状动脉瘘，党群，李永健 ，中国心血管杂志 , 2010,15 ,(4) :21-323 DrKing APP 这里有每日更新的大咖讲堂 有数千的经典病例 万名同道在此共同学习探讨 |
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