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冠状动脉瘘指左右冠状动脉与心脏或大血管存在先天性异常交通，多为先天畸形。右冠状动脉瘘多见，约50%～60%。冠状动脉瘘可进入心脏和大血管的任何部位，进入右心系统最为常见，约占90%，依次为右心室（40%）、右心房（25%）、肺动脉（17%）、冠状静脉窦（7%）、左心房、左心室。半数以上患者可无症状，仅在体检时发现心脏杂音，但左向右分流量较大者，可在体力活动后出现心悸、心绞痛及心力衰竭症状。查体心前区可闻及连续性杂音并伴局部震颤，杂音最响部位取决于冠状动脉瘘入心脏的部位。右心室瘘者，以胸骨左缘第4～5肋间舒张期杂音最响；右心房瘘者，则胸骨右缘第2肋间收缩期杂音最响。肺动脉或左心房瘘的杂音则沿胸骨左缘第2肋间最响。心血管造影检查升主动脉造影应属首选，粗大的冠状动脉瘘则需选择性冠状动脉造影。造影的主要征象：①受累冠状动脉多明显迂曲扩张或呈瘤样扩张，形成梭囊状动脉瘤，与心腔或大血管相通的瘘口，一般为一个，该处呈瘤样扩张，少数可见两个或以上的多瘘口。②某些冠状动脉瘘冠状动脉，尤其分支不扩张或轻度迂曲扩张，末端借多发的微小血管网与心腔连通。 冠状动脉瘘一经确诊均应手术治疗。随着年龄增长，患者出现并发症较多，例如充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎、心肌梗死或瘘管破裂、剧烈运动中不明原因猝死等，故应在儿童期手术治疗。肯定的手术适应证是有充血性心血衰竭或心绞痛者。对无症状的婴幼儿患者可延缓手术，分流量较小、肺循环血流量／体循环血流量在1／3以下和高龄无症状者可以不手术。先天性冠状动脉瘘手术治疗的目的是选择性关闭瘘管而不损害正常的冠状循环。有的可以不用体外循环关闭瘘口，在以下情况下通常需在体外循环下修补：①心脏后方的瘘，显露困难，如右心室流入道、冠状静脉窦或心室后壁瘘；②冠状动脉显著扩张或合并冠状动脉瘤时，从心表面不能确定瘘口的确切部位，需切开扩张的冠状动脉或切开冠状动脉瘤闭合瘘口；③从心腔内做瘘口关闭。 常用的手术及其选择如下：①瘘支动脉结扎术：对冠状动脉主支末端瘘和分支末端瘘，可以结扎或缝扎处理。但是该术式因有心肌梗死之虑，有的医师主张放弃。②冠状动脉下切线缝合术：对起自冠状动脉主干或主分支的侧面瘘，在瘘处的冠状动脉下面做数个切线褥式缝合，采用经心肌贯穿瘘管的带垫片褥式缝合结扎，可防止撕裂心肌并牢固地关闭瘘口，而冠状动脉管腔仍保持通畅。③经心腔内瘘口修补术：位于心脏后面的瘘或瘘口不易接近，显露不良时，可在体外循环下切开瘘入的心腔，经心腔内关闭瘘口。④切开扩张的冠状动脉或冠状动脉瘤瘘口修补术：瘘支动脉显著扩张或合并巨大冠状动脉瘤患者，从心脏外表不能确定瘘口，可在体外循环下靠近瘘口纵行切开扩张的冠状动脉或动脉瘤，直视下做瘘口缝合补片修补。冠状动脉近端主干瘤样瘘或合并巨大冠状动脉瘤修补术如引起远侧冠状动脉循环障碍，应同时做主动脉‐冠状动脉旁路移植术，以保持远侧心肌血液供给，如做冠状动脉瘤切开，清除血栓，修补瘘口，同期做冠状动脉旁路移植术或冠状动脉瘤切除、大隐静脉移植术。 |
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