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图解格林巴利

 仁和堂老军医 2020-03-30

什么是格林巴利?

指四肢和/或头部神经和/或神经根出现不同程度的脱髓鞘或轴突损害,损害机制可能与感染导致自身免疫反应,机体产生了自身抗体攻击自身神经髓鞘或轴突而形成。

图解格林巴利

可见轴突或终板受到自身抗体攻击造成到损害

格林巴利(GBS)分型

肌电图对GBS进行分型非常重要。一般GBS可以分为:

  • 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

图解格林巴利

  • 急性运动轴索性神经病(Acute motor axonal neuropathy, AMAN)

图解格林巴利

  • 急性运动感觉轴索性神经病(Acute motor sensory axonal neuropathy, AMSAN)
  • Miller Fisher综合征
  • Bickerstaff脑炎
  • 咽-颈-臂肌无力
  • 下肢轻瘫:下肢轻瘫变异型是病情相对较轻的GBS类型,特征为就诊时仅限于下肢的无力。少数患者在病程中可出现某只手臂无力。然而,大部分具有该变异型的患者手臂反射减弱或消失,约90%的患者EMG检查显示上肢异常。

少见变异型

  • 急性泛自主神经病,可能经IVIG治疗有效。症状包括腹泻、呕吐、头晕、腹痛、肠梗阻、直立性低血压、尿潴留、瞳孔异常、固定心率、出汗少、流涎,和流泪。反射减弱或消失,可能存在感觉症状。
  • 纯感觉性GBS,累及大的感觉纤维而导致显著感觉性共济失调。反射消失,可能有轻微运动受累。已发现与抗GD1b抗体有关。
  • 双侧面瘫和远端肢体感觉异常。目前认为其是AIDP的变异型。
  • 外展神经麻痹和远端感觉异常。
  • 双侧腰部神经根病。

1.Yuki N, Hartung HP. Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med 2012; 366:2294.

2. Ropper AH. Further regional variants of acute immune polyneuropathy. Bifacial weakness or sixth nerve paresis with paresthesias, lumbar polyradiculopathy, and ataxia with pharyngeal-cervical-brachial weakness. Arch Neurol 1994; 51:671.

3. Susuki K, Koga M, Hirata K, et al. A Guillain-Barré syndrome variant with prominent facial diplegia. J Neurol 2009; 256:1899.

GBS预后与哪些因素有关?

GBS预后与年龄大小、是否有前期感染、GBS类型、肌电图表现、急性期是否用丙球治疗、早期是否辅以康复治疗等有关。

  • GBS不同类型预后不同

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)、咽-颈-臂肌无力 、下肢轻瘫、其他变异型预后最好,轴突型GBS以近端损害为主预后差,以远端损害,近期预后差但远期可以。

  • GBS预后不好因素包括:

年龄较大(Older age)

发病快小于7天 (Rapid onset less than seven days)

住院时有严重肌肉无力 (Severe muscle weakness on admission)

需要上呼吸机 (Need for ventilatory support)

肌电图末端运动波幅低于正常20% (An average distal motor response amplitude reduction to<20 percent of normal)

发病之前有腹泻病史 (Preceding diarrheal illness)

恢复

尽管有些人可能需要几个月甚至几年的时间才能康复,但大多数患有格林-巴雷综合征的人都经历了以下一般时间表:

  • 在出现最初的症状和体征后,病情会逐渐恶化,持续约两周
  • 症状在四个星期内达到平稳状态
  • 恢复开始,通常持续6到12个月,但对于某些人来说可能需要长达三年的时间

从格林巴里综合征康复的成年人中:

  • 诊断后六个月,大约80%的人可以独立行走
  • 诊断后一年,约有60%的人完全恢复了运动强度
  • 大约5%至10%的恢复非常延迟且不完全

很少得格林-巴利综合征的儿童通常比成年人恢复更好。

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