小脑性共济失调，病灶却不在小脑？这样定位诊断就明白了

双侧小脑性共济失调，该怎么考虑？

今天，我们来学习一个双侧共济失调和眼外肌麻痹的患者，病灶却不在小脑的病例。

患者男，68岁，因“复视、行走不稳8h”入院。自诉8h前无明显诱因突发视物模糊、视物重影，行走不稳，需他人搀扶。四肢活动笨拙、言语欠清。四肢力量正常，无肢体麻木。无口角歪斜，无饮水呛咳、吞咽困难。

既往有高血压病史10余年，口服苯磺酸氨氯地平（5mg/日），未监测血压。吸烟史50 余年，平均20支/日。

 

查体：神志清楚，言语欠流利，认知正常。双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。向右凝视时左眼内收障碍，右眼外展时伴旋转性眼震。构音不清，余颅神经查体阴性。双侧肢体痛触觉对称存在，深感觉正常。四肢肌力5级，肌张力适中。宽基步态，双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验阳性。生理反射存在，病理反射未引出，颈软。

 

入院颅脑CT未见异常征象。

 

患者存在2大核心临床表现：双侧共济失调和眼外肌麻痹。

 

▎定位诊断：

该患者主要表现为双侧躯干和肢体性共济失调、构音障碍。无深感觉障碍，无额叶损害其他表现，无眩晕及伴随恶心、呕吐等自主神经症状。因此符合双侧小脑性共济失调。

 

患者向右凝视时左眼内收障碍，右眼外展时伴旋转性眼震，辐辏反射正常，定位于左侧前核间性眼肌麻痹-内侧纵束损害。

 

定性诊断：患者老年男性，急性起病，症状突发，出现双侧小脑性共济失调和左侧前核间性眼肌麻痹。既往有高血压、吸烟危险因素。入院颅脑CT未见高密度征象，考虑缺血性脑卒中-脑梗死可能。

 

入院第2天完善颅脑MRI示：（横断位）中脑内见点状T1WI稍低信号、T2WI等信号、DWI高信号，（冠状位）FLAIR高信号。MRA示：基底动脉走行迂曲。右侧大脑中动脉及双侧大脑后动脉见多发节段性狭窄。

 

诊断中脑梗死，予阿司匹林抗血小板、阿托伐他汀调脂稳定斑块、依达拉奉清除氧自由基等治疗。10d后患者眼震消失、可辅助行走，仍复视及左眼内收障碍。

 

矢状位提示病灶位于中脑下端，临近脑桥

 

常见的中脑梗死有Weber、Parinaud、Benedict、Claude综合征，而这种类型中脑梗死十分少见—Wernekink连合综合征。

 

一、Wernekink连合综合征概念

 

▎Wernekink连合

小脑齿状核发出的神经纤维经过小脑上脚，在中脑导水管前方中脑下部旁正中区交叉至对侧红核，该交叉称为Wernekink连合。

 

中脑下丘层面（中脑下部）

1. 皮质脊髓束 2.内侧丘系 3.内侧纵束 20.Wernekink连合 21.黑质 22.下丘 23.滑车神经核 27.乳头体28.视束 45.小脑山顶 47.中央小叶

 

▎Wernekink连合综合征

于1958年由Lhermitte首次报道，Wernekink连合损害后出现临床以双侧小脑功能障碍为特征，伴或不伴眼肌麻痹以及其他眼部体征。

 

对比患者颅脑MRI和解剖示意图很明确为Wernekink连合及其周围结构受累

 

二、Wernekink连合综合征的临床表现

 

▎小脑性共济失调

小脑发出的传出纤维经过小脑上脚，在Wernekink连合交叉，至对侧红核后投射至丘脑（齿状核-红核-丘脑束）。由丘脑传递至大脑皮质运动区和前运动区（丘脑皮质束）。从大脑皮质发出的冲动经过脑桥核至小脑皮质（皮质-脑桥-小脑束），由此形成一个环路。

小脑性共济失调可分为以下3种情况：

①来源于脊髓的传入性冲动，通过脊髓小脑前束、脊髓小脑后束、楔状小脑束传入至同侧小脑皮质，此传导通路受损可出现同侧小脑性共济失调，如Wallenberg综合征、小脑半球梗死。

②经小脑齿状核发出的传出纤维而在Wernekink连合交叉后投射至对侧红核，经丘脑至大脑皮层，因此在Wernekink连合之后受累出现对侧小脑性共济失调，如Claude综合征，丘脑梗死（共济失调性轻偏瘫综合征）。

③Wernekink连合受累则出现双侧小脑性共济失调。

 

▎前核间性眼肌麻痹

 

内侧纵束是眼球水平性同向运动的重要联络通路，上自中脑背盖动眼神经副核，下至颈髓上端，紧靠近中线，连接一侧的动眼神经的内直肌核与对侧展神经核，还与脑桥的侧视中枢相连，从而实现眼球的水平同向运动，同时与皮质下的视觉及听觉中枢发生联系。

 

由于患者梗死层面在中脑下端旁正中区，导水管腹侧，其位于动眼神经核和脑桥侧视中枢之间，病灶累及Wernekink连合紧邻的内侧纵束，因此可出现前核间性眼肌麻痹。临床表现为复视和眼球运动障碍，查体为两眼向病灶对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球外展伴有眼震，辐辏反射正常。

▎动眼神经麻痹 

若病灶累及中脑上丘层面，动眼神经亚核受损，可出现不全性动眼神经麻痹。

▎腭肌阵挛

小脑齿状核发出的传出纤维经过小脑上脚，在Wernekink连合交叉至对侧红核，红核发出纤维经中央被盖束下行至同侧下橄榄核中继。下橄榄核再发出传出纤维经小脑下脚到对侧小脑皮质，继而投射到齿状核，从而构成完整的Guillain-Mollaret三角。Wernekink连合位于Guillain-Mollaret三角这一环路中，因此该处受累后可出现腭肌阵挛。

▎嗜睡 

中脑网状结构受累

 

三、供血动脉

 

中脑下丘层面（中脑下部）

1.皮质脊髓束 2.内侧丘系 3.内侧纵束 20.Wernekink连合 21.黑质 22.下丘 23.滑车神经核 27.乳头体28.视束 45.小脑山顶 47.中央小叶

 

Wernekink连合供血动脉为中脑脚间窝穿支动脉。脚间窝穿支动脉起自基底动脉的终末5mm段、双侧小脑上动脉起始7mm段以及双侧大脑后动脉P1段。

 

小结

Wernekink连合综合征是一种少见的中脑梗死综合征。其病灶位于中脑导水管前方中脑下部旁正中区，典型临床表现为双侧小脑性共济失调，伴或不伴有眼外肌麻痹、腭肌阵挛及嗜睡。小脑性共济失调病灶不仅仅只位于小脑，经齿状核中继后的传出纤维受累也可表现为小脑性共济失调。通过病例分析起到了熟悉神经系统解剖、认识梗死病灶分布及供血动脉的作用。