[病例分享] Gastroenterology：肝脏原发胃肠道间质瘤个案报道

近日，我国台湾学者Chi-Ying Yang和Ken-Sheng Cheng在Gastroenterology杂志报道了一例罕见原因的肝脏占位病例。

病例简介

患者60岁，男性，1个月来进行性右上腹疼痛，疼痛性质为持续的钝痛，不伴有放射或转移性疼痛。患者有地中海贫血病史，否认乙型肝炎、丙型肝炎病史，查体右上腹轻度压痛。实验室检查显示Hb 8.6 g/dl（正常值14～16），ALT 32 IU/L（正常值5～40），AKP 142 IU/L（正常值38～126），TBIL 0.6 mg/L（正常值0.2～1.3），肿瘤标记物也均为正常范围内。腹部增强CT扫描发现直径13.5 cm高密度的肝脏占位以及周边多发小结节（图A、B箭头处）。

肝穿刺活检显示占位处细胞为具有多形核的梭形细胞（图C，原始放大倍数×400），免疫组化检测显示CD-117阳性（图D，原始放大倍数×200）。胃十二指肠镜、结肠镜及小肠镜检查均未发现肿瘤病灶，腹部CT扫描也未见肝外的可疑肿瘤病灶。

患者至此可确诊为肝脏原发的胃肠道间质瘤，由于无法手术切除，此后患者接受甲磺酸伊马替尼治疗并出院随访。

诊疗体会

胃肠道间质瘤是胃肠道的间充质组织来源的肿瘤，多起源于Cajal间叶细胞。Cajal间叶细胞在胃内分布最多，其次是小肠、结肠、直肠和食道。出现在其他腹腔内软组织的胃肠道间质瘤是极其少见的。

2003年，Hu等曾报道过一例原发性肝内胃肠间质瘤，Liu等曾纳入22例文献报道的肝内胃肠间质瘤与胃内及小肠内的胃肠间质瘤病例进行比较研究，肝内胃肠间质瘤最常见表现是腹部不适或腹痛，通常发现时肿瘤直径超过5 cm，多位于肝右叶，预后较胃肠道患病者差。

肝内胃肠道间质瘤诊断较困难且容易误诊，首选手术切除治疗。对于无法切除及晚期患者，可使用c-Kit受体的酪氨酸激酶抑制剂甲磺酸伊马替尼治疗。

原文链接：Yang CY, Cheng KS. An Unusual Case of Liver Tumor. Gastroenterology. 2017 Sep 4.

（来源：《国际肝病》编辑部）