概述 外阴恶性黑色素瘤是高度恶性极具侵袭性的肿瘤,起自外阴表皮基底层的黑色素细胞,可能是黑色素细胞移行畸变、 色素痣恶变所致 一般特征:外阴恶性黑色素瘤好发于皮肤,阴道原发恶性;黑色素瘤在原发阴道肿瘤中不到3%;外阴最常见的发病部位是小阴唇、阴蒂,阴道 部比较少见,复发多见于局部及远处转移,最 常见的远处转移部位是肺 病因学 生物学因素:黑色素病变如结构不良痣;免疫缺陷、遗传、内分泌等因素 非生物学因素:慢性刺激外伤(电灼腐蚀不 完整切除)、化学致癌物刺激 流行病学 在美国2006年外阴恶性黑色素瘤新发病约 62900人,在我国发病率不高 人群分布:中位年龄约为45 ~ 50岁 种族分布:好发于白种人,澳大利亚昆 士兰是高发区 病理 色斑或色素痣发生改变,显著而迅速扩大,表 面结痂,颜色加深发亮,患处破溃、出血,灶 周卫星灶状损害 大体Clark分级 I级:所有肿瘤均位于基底层以上的表 皮内 II级:真皮乳头浅层,并未充满真皮乳 头,偶见肿瘤细胞条索延伸至真皮网状层 III级:肿瘤充满真皮乳头,直至真皮乳 头与网状层分界处,侵入真皮网状层 IV级:明显侵入真皮 V级:皮下组织受累 显微镜下特征 细胞及其各层组织改变 瘤细胞间变,核异形深染,核仁大,不典型 核分裂,细胞大小排列不一致,排列紊乱 各层组织改变 基底细胞和棘细胞层均有黑色素沉积, 可见挖空细胞,或轻度不典型增生 表层细胞偶见黑色素沉着,部分上皮脚 变宽 真皮浅层有噬黑色素细胞,并伴有淋巴 细胞浸润 临床表现 典型症状:阴道流血;阴道异常分泌物;外阴瘙痒,皮肤色素改变;可触及的包块 影像表现 CT表现:外阴结节样病灶或局部皮肤增厚;平扫黑色素结节表现为高密度,与周围组 织有所区分;可以判断侵犯深度,阴道壁有无增厚;盆腔内器官的改变;淋巴结转移主要发生于腹股沟,表现为淋巴结增大、强化,大者可发生淋巴结的融 合或坏死 MR表现 黑色素型:T1WI高信号、T2WI低信号,质子像呈等或高信号 非黑色素型:T1WI呈低或等信号、T2WI 呈高或等信号 混合型:T1WI及T2WI均为低信号 血肿型:呈血肿的MRI表现,MRI增强表 现为环状或不均匀强化 鉴别诊断 良性色斑或黑痣,结构不良痣:外在形态特点改变 含色素的皮肤病损:老年性色素性疣、硬化性 血管瘤、色素性基底细胞癌:外阴恶性黑色素瘤进展快,多伴有淋巴转移;病理活检或免疫组化 |
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