27岁女性，既往体健，表现为顽固性恶心，呕吐和呃逆1月，期间体重减轻13公斤。患者诉有头痛，畏光和轻微上腹部疼痛。
患者没有发热，腹部查体无殊，神经系统查体未见明显异常（包括无颈项强直）。甲氧氯普胺，昂丹司琼和阿立必利治疗恶心和呕吐无效。患者没有大麻吸入史。常规实验室检查无殊，包括β-HCG和脑脊液检测。腹部和脑CT以及胃镜检查正常。脑MRI可见极后区T2WI/FLAIR高信号（图，白箭）。
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27岁女性，既往体健，表现为顽固性恶心，呕吐和呃逆1月，期间体重减轻13公斤。患者诉有头痛，畏光和轻微上腹部疼痛。 患者没有发热，腹部查体无殊，神经系统查体未见明显异常（包括无颈项强直）。甲氧氯普胺，昂丹司琼和阿立必利治疗恶心和呕吐无效。患者没有大麻吸入史。常规实验室检查无殊，包括β-HCG和脑脊液检测。腹部和脑CT以及胃镜检查正常。脑MRI可见极后区T2WI/FLAIR高信号（图，白箭）。  （图1：FLAIR可见极后区高信号）  （图2：成人顽固性恶心和呕吐诊断流程；ACTH：促肾上腺皮质激素；β-HCG：β人绒毛膜促性腺激素；DKA：糖尿病性酮症酸中毒） 诊治经过 眼科检查以及脊髓和视神经MRI均正常。血清抗水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性，诊断为伴孤立性极后区综合征的视神经脊髓炎谱系疾病。在大剂量皮质类固醇激素和硫唑嘌呤治疗后症状迅速消失。皮质类固醇激素逐渐减量期间，恶心和呕吐复发，需要血浆置换和利妥昔单抗强化治疗。 最终诊断 视神经脊髓炎谱系疾病 讨论 视神经脊髓炎谱系疾病是一种中枢神经系统炎症性自身免疫性脱髓鞘疾病，主要与AQP4水通道特异的致病性自身抗体有关。视神经脊髓炎谱系疾病典型的脑部MRI病变见于AQP4丰富的区域，包括极后区，第四脑室底部的呕吐反射中枢。极后区综合征可为视神经脊髓炎谱系疾病的首发或唯一表现。尽早发现极后区综合征至关重要，因其后可能出现严重的视神经炎和/或横贯性脊髓炎。视神经脊髓炎谱系疾病通常是难治，需要积极干预，包括皮质类固醇激素，血浆置换和利妥昔单抗等。 [参考文献] 1. Frapard T, Amoura Z, Pineton de Chambrun M.Intractable Nausea and Vomiting: Gut Is Not Always the Answer.Am J Med. 2019 Dec;132(12):1419-1420. 2. Zhang Y, Kou G, Li Y, Li Y.A woman with intractable nausea and vomiting.BMJ. 2018 Apr 19;361:k1082. |
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