机遇与挑战——食道闭锁产前诊断与分型

先看视频吧~

食道闭锁中胃泡充盈与否不能判断分型，这是目前多数学者的观点。

首先没有羊水进入的胃泡由于自身分泌功能仍可见；而食管气管瘘随孕周也可以逐渐闭锁，感觉好绝望。。。

可供诊断的目前只有两种情况，食管上段闭锁的颈部囊袋，和气管分叉附近与下段食管连接的瘘，理论上：

假设囊袋征为A，气管与下段食管连接征为B，不具备为O，则：

1型为AO

2型为OO

3型为AB

4型为OB

5型也是OB，但是基本上漏诊，因为胃泡和羊水基本是无异常的。

是不是感觉好开森，So easy？！

然而。。。

也仅仅在理论层面，最大的问题是这些表现不一定都会出现，出现了也不一定能被检查出来。请教了李胜利教授，他老人家认为，目前食道闭锁最敏感的特征是中段食管不显示，可以应用到食道闭锁筛查中。

那我们来看一下中段食管长啥样。

请注意上图为气管，不要误认为是食管，它不会闭合，而且有分叉，左高右低，食管在它后方，理论上高分辨率超声设备可以看到多层粘膜的管状结构，可我打赌，遇到一个不爱喝水的宝宝，没有羊水的衬托，你会找它找的怀疑人生。。。

还是看看羊水通过的食管吧~

上图示气管后方，降主动脉右侧的食管君。

颈部的食管，

食道闭锁的产前分型任重而道远！

现阶段，产前检查主要任务是筛查食道闭锁，在胃泡反复观察不显示、充盈不良，羊水多或羊水池宽广以及中晚期羊水突然增多的时候我们要警惕食道闭锁，目前产前诊断闭锁存在难度，分型更是难上加难，食道闭锁和染色体异常有明显相关性，手术存活率90%以上，但会有不同程度的并发症出现。

最后把今天的病例讲完，眼尖的小伙伴可能已经发现很多问题了：

持续性右脐静脉，注意这时候下腔静脉还是老实待在降主动脉右前方。

双肾下极融合——马蹄肾，注意此时下腔静脉悄悄拐到降主动脉左前方去了，这是肾后段左位下腔静脉。

另外还有单脐动脉，抱歉没有存图。

食道闭锁和染色体异常是具有相关性的，再加上这么多小问题，不得不怀疑这个孩子染色体异常，建议羊穿，年后才出结果，回访后和各位超人汇报。

最后，恳请各位超人在工作中遇到食道闭锁的患儿，不妨看一下ABO组合的临床符合率有多少，如果有大量样本支持，我们也许又迈进了一步。