撰文：小明月 来源：干细胞者说 ● ● ● 在认识白血病以前，首先让我们了解一下干细胞的几个概念和造血干细胞的分化成熟过程。 1 干细胞简述 干细胞具有多能性，可以向细胞决定的方向分化成不同类型细胞，以胚胎干细胞、造血干细胞为典型。在不同条件下，胚胎干细胞既可以分化为独立的生物个体，也可以转化为特定类型的组织细胞（如心肌细胞、胰岛细胞、上皮细胞等）。 从受精卵到胎儿的发育过程 造血干细胞，既可以分化成DC细胞、B细胞、T细胞、NK细胞等免疫细胞，也能转化成红细胞、血小板等造血细胞。 造血干细胞的逐级分化 2 干细胞分化和细胞决定 既然知道了什么是干细胞，那么，也很有必要了解一下什么是细胞决定（Cell Determination）呢？ 举个不恰当的例子。望子成龙，人皆有之。家长们希望能够按照自己设计和想象的方向来发展自己的孩子，让他将来成为科学家、企业家、艺术家等，从而给他提供最好的环境、条件，同时孩子也受到了家长、老师、同学、朋友等潜移默化的影响。那么，这个孩子将来就一定能够成为科学家、企业家或艺术家吗？答案是否定，这还得看这个孩子是否有这方面的兴趣、资质和天赋。所有的这些一起决定了这个孩子将来可能成为什么样的人才。这个就叫决定。 同理，细胞决定就是，细胞在发生可识别的形态特征之前，分化方向就已经由细胞内部变化及周围环境决定，细胞命运已经开始向特定的方向转化。（细胞的分化一切都是命中注定的，这叫决定） 当然，如果外在影响足以引起细胞内部的变化时，细胞决定分化的方向可能也因此而停留在某一阶段增长，就是肿瘤发生的因素之一（基因引起的细胞癌变）；反之，细胞内部为了适应外部环境的变化，也在不断的修正自己，从而产生变异。当然，当修正发生错误时，也可以引起细胞变异，从而引起肿瘤的发生。 3 白血病的分类 白血病，亦称作血癌，是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，其克隆的白血病细胞失去分化能力而停留在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其它造血组织中大量增生，并浸润其它组织器官，影响正常造血功能。 1847年，德国病理学家鲁道夫 · 魏尔啸首次辨认了白血病。白血病的发病原因是由于细胞内DNA变异造成骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的造血干细胞每天可以制造不计其数的红细胞和白细胞。而白血病患者过多产生了不成熟的白细胞，影响了造血干细胞其他方向的细胞分化，这使其它血细胞的功能下降。 白血病可以分散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，白血病可分为急性和慢性两大类。 急性白血病 细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速。除对症支持治疗外，联合化疗是当前主要的治疗方法。由于新化疗药物的出现和联合用药方法的改进，完全缓解率已达80％以上。另外，分化诱导剂维甲酸等可使早幼粒白血病细胞分化诱导成熟，疗效显著，是近年来的重要发现。造血干细胞移植可获痊愈，但仍有一些问题尚待解决。 慢性白血病（CLL） 细胞分化停滞在较晚阶段，多为较为成熟的幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程多为数年。治疗可用羟基脲和马利兰，造血干细胞移植有望治愈。慢性粒细胞性白血病(CML)晚期可急性变，治疗同急性白血病，但预后更差。慢性淋巴细胞性白血病(CLL)常有肝脾和淋巴结肿大，骨髓淋巴细胞极度增生，主要是成熟淋巴细胞。主要死亡原因是，骨髓衰竭和感染，骨髓衰竭是疾病终末期的表现，难以治疗，但积极预防和控制感染会延长寿命。 4 白血病形成的诱因 那么，白血病的诱因究竟是什么？或者白血病症状大致都是相似的，但每个人白血病病人患病的原因可能是不同的。总的说来，白血病的起因大概是分为四种的。有一些因素，知道了，就要避免接触了。 第一种：病毒（30%） 科学家已经在小鼠、猫、牛等动物身上做了实验，从它们的自发性白血病病毒中分离出了白血病病毒。人类白血病的病毒病因研究，也已经有数十年之久了，但至今只有成人T细胞白血病是HTLV-1病毒引起的。而HTLV-1是具有传播性的，可以通过输血或者乳汁等传播。 第二种：辐射（10%） 一次大剂量照射或多次小剂量照射都存在可能性。全身照射特别是骨髓经过照射，可导致骨髓中的血细胞前体的活性下降，也会导致免疫力下降，容易受到细菌、病毒、真菌等的感染。照射后数月，仍可观察到染色体的断裂和畸变，而后可诱发急性非淋巴细胞白血病、急性淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病。诊断性照射是否会致白血病尚无确切根据，但孕妇胎内照射可增加出生后婴儿发生白血病的危险性。 第三种：化学物质（5%） 苯的致病作用比较肯定，所致白血病以急性粒细胞白血病、红白血病和慢性粒细胞白血病为主。烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病。肿瘤或结缔组织病化疗后引起的继发性白血病，以急性非淋巴细胞白血病为主，且发病前常有一个全血细胞减少期。 第四种：遗传（40%） 遗传因素和某些白血病发病有关。白血病患者中有白血病家族史者占8.1%，而对照组仅0.5%，近亲结婚人群急性淋巴细胞白血病的发病率比期望值30倍。单卵双胞胎如一人患白血病，另一人患白血病的机会为20%。少数白血病有家族性的，家族性白血病占白血病病例总数的7%。还偶见先天性白血病。但对大多数白血病而言，白血病毕竟不是遗传性疾病。 注：本文曾2015-10-21于发表于“干细胞者说”公众号，今由小明月重新编辑。 NK细胞，肿瘤免疫治疗的新方向 免疫系统，人体的健康卫士 通俗易懂！一文全面了解人体免疫系统！ 细胞守护者：一组妙趣横生的表情包 聊一聊“免疫衰老和免疫抗衰老” 精彩科普：关于免疫细胞，看完这篇你就全懂了 科普：人体2万亿免疫细胞与衰老、疾病的关系 |
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