什么是白血病? 白血病,又称为“血癌”, 是全球范围内最常见的肿瘤之一,也是危害我国人民生命健康的主要恶性肿瘤之一。我国白血病发病率约为2.76/10万,其死亡率在恶性肿瘤所致死亡率中居第六、七位,但在儿童及35岁以下成人中则居第一位。 白血病发病机理 正常情况下,骨髓中的造血干细胞经过一步步分化发育为各种成熟的血细胞(白细胞、红细胞和血小板)。如果造血干/组细胞在分化过程中的不同阶段发生分化阻滞、凋亡障碍和恶性增殖,人体就会产生大量的白血病细胞,抑制机体正常造血功能,并浸润其他组织和器官,导致白血病的发生。 图1 正常血液和白血病血液对比图 白血病分类 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,白血病可分为急性和慢性两大类,急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段,多为原始幼稚细胞,病情进展迅速,自然病程仅几个月。慢性白血病细胞分化停滞在较晚的阶段,多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞,病程进展缓慢,自然病程为数年。 根据受累的细胞系列可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病(或急性髓系白血病)。 急性髓系白血病 1 AML分型 临床上常用的白血病FAB分型标准根据细胞形态学将AML分为M0~M7八种亚型(见表1),而2022 WHO 根据细胞形态学、染色体变异、基因突变等将AML分为了21个亚型(见表2)。AML的精准分型对患者评估预后,制定治疗方案至关重要。 表1 AML亚型(FAB分型标准) 表2 AML亚型(2022 WHO) 2 AML临床表现 3 AML诊断 图2 AML诊断方法 4 AML预后分层 表3 AML预后风险分层(2022 ELN) 5 AML治疗方法 AML的治疗方法主要有以下4种: 图3 AML治疗方法 靶向治疗: 造血干细胞移植(HSCT): 免疫疗法: 这四种治疗方案并不是相互独立的,而是相互配合,联合治疗的。 6 展望 参考文献 |
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