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狭颅症（craniostenosis）/窄颅畸形，是因先天性颅缝提早骨化，过早封合所致。有时于产前即可发生。病因不明，有家族性，且可伴有并指畸形、胆管闭锁及先天性心脏病等。头颅畸形的类型及程度与提早封合的颅缝数目及顺序有关。严重时，颅腔变小，阻碍脑发育，致使智力低下，且可出现颅内压增高表现。1.舟状头畸形：矢状缝与顶颞缝提早封合，头颅宽径生长受限制，而长径生长显著。X线片示头长而窄，矢状缝前部与后部升高，上颌骨窄小。临床上多无症状。少数人有智力障碍，多为男孩。2.短头畸形：系冠状缝或伴有人字缝提早闭合，头颅前后径短，而横径及垂直径过长。颅底下陷，尤以中颅凹底为甚，X线可反映这些改变。临床上，额与枕部扁平，前前移。可见眼脸下垂、斜视及视乳头水肿或视神经萎缩。3.尖头畸形：也称塔头畸形。冠状缝与矢状缝提早封合。表现有额顶部向上隆突，头高而窄，眼、鼻及下颌突出，眼有下视或斜视，眼球运动障碍，视野缩小，视力减低或消失，且可因内耳道狭窄而有听力减退及鼻窦病变等。X线上，呈尖头畸形，前后径及横径短，垂直径增大。颅底低下，颅凹深而短。脑回压迹非常显著，呈鱼鳞状。颅壁薄而密度低，前囟膨隆，封合推迟。蝶鞍增大或正常。眶顶低，蝶骨大翼大而前移，眶窝浅，眶上裂短，视神经孔缩小，表现特殊。4.偏头畸形：也称斜头畸形一侧颅缝提早封合，另一侧正常，因而一侧生长受限，另一侧发生代偿性过度发育，致使头颅两侧不对称。临床上可有智力障碍。5.小头畸形：所有颅缝均提早封合，致使脑发育受阻，智力低下。X线上，头颅小，颅缝封合，脑回压迹显著增多，有颅内压增高表现。同脑小畸形的鉴别在于后者颅缝处有骨壁重叠，脑回压迹少，内板厚平坦。 本病头颅平片可诊断，一般无需特殊检查。CT或MRI检查可见脑室对称性缩小，蛛网膜下隙变窄。狭颅症并有面骨发育不良，称为先天性颅面骨发育不良或 Crouzon病，少见。除颅缝提早封合而致不同的头部畸形外，还有面骨发育不良，两眼分离，眼球突出、外展，视力进行性下降，鼻梁凹陷，硬腭高位，上颌小，下颌突出，上唇短，舌大而突出。常有颅内压增高表现。 X线上，可见头颅畸形，颅缝封合，颅壁薄，脑回压迹显著。颅底短而深，尤以中颅凹为著。眼眶小，视神经孔窄小，鼻骨小。上颌骨发育不良、后缩，内含乳齿。鼻窦发育不良。
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