一、定义及分类 1.皮肤黏膜浅表毛细血管血液中的还原血红蛋白增多(>50g/L)或变性血红蛋白增多(高铁血红蛋白含量超过血红蛋白总量的15%)时,皮肤黏膜呈现青紫色。 2.多见于黏膜及皮肤较薄、毛细血管较丰富处,如口唇、鼻尖、两颊及指(趾)甲等处。 3.分类
二、病因 1.中心性青紫 (1)右向左分流的心血管疾病 ①即静脉血通过分流混入动脉血中,使动脉血氧分压及饱和度降低而出现青紫。 ②如大动脉转位、法洛四联症、左心发育不良综合征、单心房、单心室、持续胎儿循环。 ③吸入100%氧后青紫不能缓解。 ④心脏阳性体征、X线检查及彩超有助于诊断。 (2)呼吸性青紫:是由于肺通气、换气发生障碍,血液通过肺时,不能充分与氧结合所引起的青紫。
(3)大气氧分压低:高山病,密闭环境缺氧。 2.周围性青紫 (l)是因全身或局部微循环血流缓慢所致。 (2)如充血性心力衰竭,休克,寒冷时周围血管收缩及先天性或继发性红细胞增多症血液黏稠。 3.变性血红蛋白血症 (1)含三价铁的Hb增多,失去携氧能力,称为高铁血红蛋白血症。 (2)变性血红蛋白浓度大于15g/L血时,即可引起组织缺氧及皮肤、黏膜发绀。 (3)如遗传性高铁血红蛋白血症、后天性高铁血红蛋白血症、硫化血红蛋白血症。 三、诊断和鉴别诊断 (一)诊断 1.注意青紫出现的时间、部位、特征及伴随表现。 2.体检,应重点注意心、肺、腹、四肢(包括血压)以及各种伴发畸形。 (二)鉴别诊断 1.阵发性青紫 (l)喂奶后发生或伴呼吸暂停、无力者见于未成熟儿。 (2)喂奶当时发作,见于气管食管瘘、先天性膈疝、鼻后孔闭锁。 (3)安静时青紫,哭后好转见于小颌巨舌畸形综合征。 2.局限性青紫 (1)见于分娩时局部受压,可渐消失。 (2)局部受冻致小动脉收缩出现的青紫,保暖后恢复。 (3)青紫上肢重而下肢轻,为大血管错位伴动脉导管未闭的特征。 (4)仅下肢青紫而上肢不青紫,见于主动脉缩窄伴动脉导管未闭。 3.持续性青紫 (l)婴儿主要是青紫型先天性心脏病,如法洛四联症、法洛三联症、完全性肺静脉异位引流、永存动脉干、右室双出口伴肺动脉狭窄。 (2)儿童持续性青紫伴杵状指(趾),见于青紫型先天性心脏病及艾森曼格综合征。 4.青紫伴呼吸困难 (l)见于哮喘、慢性肺疾病如肺纤维化以及各种原因的心力衰竭。 (2)青紫突然发生,不伴呼吸困难见于后天性高铁血红蛋白血症。 (3)伴声嘶及吸气性呼吸困难,见于喉痉挛、喉异物。 5.青紫突然发作 可能为后天性高铁血红蛋白血症、各种原因的中毒。 6.其他 经胎盘输血的婴儿可为新生儿红细胞增多症,青紫大多持续2周左右,然后消失。 四、治疗 1.病因治疗 2.法洛四联症时缺氧发作 (l)主要表现为呼吸深快、烦躁、青紫突然加重、心杂音减轻。 (2)此时应立即处理。 (3)将患儿置于膝胸卧位,给氧,肌注吗啡0.1mg/kg,静注5%NaHCO3- 1mEq/kg,严重患者5-10分钟后可重复应用。 (4)普萘洛尔0.1mg/kg静注;或者去氧肾上腺素0.02mg/kg静注(增加体循环压力,减少右向左分流,促使更多的血流入肺)。 (5)发作过后应预防缺氧发作再次发生,应检查有无感染及缺铁性贫血等易诱发缺氧发作的因素,长期口服普萘洛尔1-3mg/kg可能有一定效果。 3.血红蛋白异常先天性高铁血红蛋白还原酶缺陷及肠源性青紫(亚硝酸盐等中毒)者使用亚甲蓝(美蓝)和维生素C治疗有效,亚甲蓝1-2mg/kg,静脉注射。 4.呼吸性青紫上呼吸道梗阻,急性喉炎喉水肿等应及时采取措施,应用抗生素抗感染、肾上腺皮质激素消除喉水肿,必要时气管插管或切开,以维持生命。 致谢本文来源:网络及网络投稿综合整理,版权归原作者。本文小编以欣赏、学习之意发布,谢绝商业传播及转载~!!! |
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