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01 患者，女性，57岁。 主诉：乏力、呼吸困难、下肢水肿半年，加重2天。 现病史：患者半年前乏力、呼吸困难，并出现下肢水肿。症状加重2天。 既往史：外院诊断“扩张型心肌病”。否认高血压、糖尿病病史。否认传染病、结核病病史。 体格检查：体温37℃，血压100/69 mmHg，呼吸24次/分，脉搏70次/分。心脏听诊未闻及杂音及心包摩擦音。两中下肺野可闻及湿性啰音。颈静脉未见怒张，双下肢水肿。腹部（-）。 实验室检查： 血常规：红细胞及血红蛋白、白细胞计数及血小板计数正常范围； 血清酶学正常：CK(129U/L) ，CK-MB(36U/L)，cTn (0.086)；BNP明显增高(965pg/ml)，D-二聚体略增高(0.61mg/L)。 心电图：窦性心律，左室肥大，室性早搏，ST段压低。 胸部X线检查：正常范围。 02 ■ 左室长轴切面：左室增大（LVIDd=59mm，LVIDs=47mm），室壁收缩活动弥漫性减弱，收缩功能明显减低，LVEF为32%（图1）。 ■ 乳头肌水平左室短轴切面：左室增大，左室后侧壁心肌呈“海绵样”或“网格样”改变；左室前壁处见片状中等强度回声的团块附着，与左室的附着面广；左室前侧壁处见一乳头状的中等偏强回声的团块，内部回声不均匀，中央回声偏低，与左室的附着面较小（图2）。 ■ 心尖水平左室短轴切面：心尖部侧壁、后壁及下壁的心肌呈“海绵样”或“网格样”改变，见多条肌小梁结构；另于左室腔内见多个大小不等的中等回声团块附着于心内膜表面，其中较大的一个大小为32mm×14mm，内部回声不均匀。实时观察随着心动周期有一定的活动度（图3）。CDFI左室腔内见血流信号，“海绵样”心肌内见低速血流信号（图4，图5）。 ■ 心尖四心腔切面：心尖心肌呈“海绵样”改变。左室腔内见多个大小不等的中等回声团块附着于心内膜表面（图6）。 ■ 心尖两心腔切面：左室腔内见多个大小不等，形态各异的中等回声团块附着于心内膜表面；左室下壁基底段可见一较小的且回声较强的团块，与左室的连接部较细，活动度相对较大（图7）。 【超声心动图提示】 ■ 左室心肌呈“海绵样”改变，考虑为心肌致密化不全； ■ 左室扩大； ■ 左室收缩功能减低； ■ 左室多发血栓。  图1 左室收缩功能减低  图2 左室多发团块  图3 左室心尖部心肌致密化不全及多发团块  图4 左室心尖部心肌致密化不全及多发团块  图5 左室心尖部心肌致密化不全及多发团块  图6 左室心尖部心肌致密化不全及多发团块  图7 左室心尖部心肌致密化不全及多发团块 03 ■ 扩张型心肌病：表现为左室明显扩大，室壁运动普遍减低，左室功能减低。这些表现与心肌致密化不全相似。不同的是心肌致密化不全，左室心尖呈“海绵样”改变，有多个肌小梁结构。 ■ 左室黏液瘤：多类圆形，有蒂附着于室壁。本病例有的病变表现为乳头状或圆形，有的看起来似乎有蒂。该患者有心尖致密化不全的病变基础，因此考虑为血栓。 04  图8 治疗4周后复查超声心动图左室内血栓消失  图9 治疗4周后复查超声心动图左室内血栓消失  图10 治疗4周后复查超声心动图左室内血栓消失 05 ■ 心肌致密化不全； ■ 左室多发血栓； ■ 心功能不全。 06 ... ... |
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