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14岁女孩全身多处水肿,竟是和这种疾病“亲密接触”

 xcaq 2020-05-09
潇湘晨报 2020-05-09 22:46:31
14岁女孩全身多处水肿,竟是和这种疾病“亲密接触”14岁女孩全身多处水肿,竟是和这种疾病“亲密接触”

5月10日是第16个“世界狼疮日”,南华大学附属长沙中心医院肾病、风湿免疫科主任、副主任医师文锐介绍,系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,可导致肾脏、血液系统、神经系统、消化系统、心血管、肺、皮肤、眼部等多器官组织的损伤。该病如果未获及时有效的治疗将让患者的死亡风险大大增高。

今年4月,14岁的初中生小颖(化名)发现自己的脸部和双下肢突然明显水肿,口腔溃疡严重且无痛感。小颖的父母发现后,立刻带她来到南华大学附属长沙中心医院肾病、风湿免疫科就诊,通过完善检查,结果显示全血细胞减少,有血尿、蛋白尿,提示肾功能出现问题。医生结合小颖的症状表现,确诊为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎。文锐表示,系统性红斑狼疮很重要的病变部位是小血管,而肾脏有着丰富的毛细血管,所以肾脏是该病常见的受累器官。如果发现自己出现皮疹、关节痛或水肿等症状,一定要及时就医,进行全面检查,包括肾功能检查。

随后,小颖接受入院治疗。经过补充免疫球蛋白、激素、护肾等相关治疗后,小颖的口唇部溃疡消失,但肾功能依然较差,导致狼疮发病的关键抗体dsDNA抗体仍呈现高滴度。考虑小颖为儿童,使用其他免疫抑制剂可能会对生殖系统产生影响,医生决定实行dsDNA免疫吸附治疗。经过3次dsDNA免疫吸附治疗,小颖的肾功能逐渐好转,dsDNA抗体滴度下降幅度超过4倍,再配合激素等相关药物治疗后,病情终于好转,即将出院。

文锐介绍,系统性红斑狼疮的发病的核心机制之一是体内B淋巴细胞的大量活化,产生大量自身抗体,然后“盲目”攻击自身正常的组织器官,导致组织损伤。因此,治疗系统性红斑狼疮的关键是使用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂来抑制B细胞过度增殖分化,即减少自身“错误”的抗体数量,从而达到降低疾病的活动度的目的。文锐强调,只有规范治疗系统性红斑狼疮,把病情控制在对各个脏器损伤相对最小的状态,同时药物的剂量控制在对病人副作用最小的范围,患者才可以长期处于缓解、保持良好的机能状态。

此外,文锐提醒,系统性红斑狼疮患者应坚持定期门诊复查,进行血常规、尿常规、肝肾功能、免疫球蛋白和补体等相关检查,才能及时发现疾病复发或病情变化,然后进行调整治疗。

通讯员李佳丽 秦璐 潇湘晨报记者梅玫

【来源:潇湘晨报】

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