病例学习

医院名称：哈尔滨医科大学附属肿瘤医院

主治医师：徐晔

患者，男，55岁

主诉：体检发现左肾占位1年

现病史：患者于入院前1年前体检发现左肾占位，未予处置，无尿频尿急尿痛，无排尿困难，无夜尿增多，未见肉眼血尿，无发热，无乏力，无恶心呕吐，无腰痛，无腹痛腹胀，今为求诊治入我院。检查MRI提示左肾占位，患者病程中饮食睡眠尚可，精神状态可，二便如常，体重未见明显减轻。

既往史：无。

实验室检查：无阳性。

2018年8月31日 MR检查

造影剂：钆布醇注射液

造影剂：钆布醇注射液

2019年5月5日 MR检查

造影剂：钆布醇注射液

造影剂：钆布醇注射液

造影剂：钆布醇注射液

肾血管平滑肌脂肪瘤

答案：D 

术中所见：

左肾中极腹外侧一外凸性肿物，约0.8cm×1.0cm大小，切面灰白；左肾下极腹侧外凸肿物，大小约1×1cm，切面红褐色。

病理：

镜下所见：平滑肌、血管及脂肪组织瘤样增生。

诊断：

<左肾中极>血管平滑肌脂肪瘤

<左肾下极>形态学及免疫酶标符合血管平滑肌脂肪瘤

IHC:SMA(+), HMB45(+), Melan-A(+), CD34(-)。

乏脂肾平滑肌脂肪瘤（Lipid-poor Renal Angiomyolipomas)

• 肾血管平滑肌脂肪瘤（Renal Angiomyolipoma, RAML）是一种错构瘤病变，有脂肪、平滑肌和血管混合构成。
• 约50%的RAML患者伴有结节性硬化，通常表现为双侧、多灶，病变较小。
• 不伴有结节性硬化的RAML多见于女性，多为单侧单灶，病变较大。
• 乏脂肾血管平滑肌脂肪瘤内无/极少脂肪成分，富含平滑肌，少见坏死，难与其他肾实性肿瘤鉴别。

MR表现：

• T2WI典型低信号，T1WI有时可见反相位信号衰减
• 增强扫描皮质期明显强化，持续强化
• DWI可见扩散受限，但ADC值高于肾癌

肾癌各亚型特征

肾透明细胞癌（Clear cell RCC）

• 发病率最高

• T2WI：高/中等信号

• 可含脂质

• 明显强化

• 可见坏死

乳头状肾细胞癌（Papillary RCC）

• T2WI呈低信号

• 含铁血黄素环

• 轻度强化

• 可见囊变

肾嫌色细胞癌（Chromophobe RCC）

• 发病率低，预后好

• T2WI中等信号

• 信号均匀一致

• 中等强化，延迟中心可见瘢痕强化

• 少见坏死

肾嗜酸细胞腺瘤（Renal Oncocytoma）

• 发病率低，良性肿瘤

• T2WI多数表现为高信号，也可为等低信号，CT平扫多呈低密度

• 假包膜、中心瘢痕

• 中度强化

• 脂肪及钙化少见，无瘤内出血

典型肾血管平滑肌脂肪瘤（Classic RAML）

• T2WI高信号

• T1WI混杂高、等、低信号，压脂后呈低信号

• T1WI同反相位可见勾边征

• 不均质明显强化

肾实性肿瘤的MRI表现

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