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《少年派的奇幻漂流》男主因病去世!常出现9种症状小心这种罕见癌

 码上知道 2020-05-12

印度男演员伊尔凡·可汗(Irrfan Khan)曾在李安执导的《少年派的奇幻漂流》中出演中年派,出道多年的他作品无数,《贫民百万富翁》、《侏罗纪世界》等电影让他逐渐成为“宝莱坞天王”,在全球拥有高知名度。

2018年传出他罹患内分泌腺肿瘤,近日传出他已于印度孟买iKokilaben Dhirubhai Ambani医院病逝,享年53岁(1967年1月7日-2020年4月29日)。

根据报道,伊尔凡可汗2018年传出罹患内分泌腺肿瘤,当时他还在推特证实罹癌,并表示自己也没有想过“罕见”就发生在自己身上,但他不会轻言放弃。

 神经内分泌肿瘤(NEN)

发病原因:不明,任何人都可能发生;

罹患比例:过去30年间,NEN发病率(每十万人)增加了5倍;

好发年龄:多数为成年、中年之后发病,10岁以下几乎不会发病;

好发群体:以家族史为主,比如带有MEN1基因的人;

好发部位:60%是胃肠道,30%是肺部,10%是其他部位;

治疗方式:手术、放疗、化疗、荷尔蒙抑制剂、标靶;

五年存活率:I期90%,II期80%,III期50~60%。

神经内分泌肿瘤难发现、预后差

神经内分泌细胞兼具神经细胞与内分泌系统的特性,可以进行神经传导,同时也能分泌荷尔蒙,分布在甲状腺、肺、胰腺、肾上腺、胃、小肠、大肠、直肠、子宫与卵巢。

这种肿瘤大约50%~60%发生在胰腺、胃肠道,苹果创办人乔布斯也是死于发生在胰腺的神经内分泌肿瘤。

在这些细胞中产生的肿瘤发展非常缓慢,跟一般的癌细胞不同,又称“类癌”,看似良性而没有侵袭性,因此很难早期发现,也错过早期切除的时机。早期症状虽不明显,随着肿瘤越长越大、越来越多,演变成恶性、产生转移,就算进行治疗,复发率也高达50%。

“类癌肿瘤”虽然也是癌细胞的一种,但这种肿瘤和一般的腺癌如乳癌、肝癌等不同,癌细胞的生长非常缓慢,不会有明显的增生、侵袭性。在做肿瘤病理切片时,也会因为组织和普通肿瘤细胞不同,让病理医生无法判断是恶性还是良性,所以很容易等到发生远端转移才确诊。

容易遗传的神经内分泌肿瘤

神经内分泌肿瘤又分为功能性及非功能性,功能性是指肿瘤同样会分泌荷尔蒙,或是影响正常细胞分泌荷尔蒙,造成全身性的变化,如面潮红、皮炎、盗汗、心悸等。一般来说,非功能性的肿瘤大约占90%,因此几乎没有症状,最多有消化道肿瘤引起的腹泻、溃疡,误诊成肠道的一般疾病。

神经内分泌肿瘤非常罕见,发生率只有10万分之1.虽然各年龄层都有可能发生,但较好发在40~50岁的人身上。但跟普通癌症属于细胞的基因突变不同,神经内分泌肿瘤主要的原因还是来自家族遗传,属于先天性的基因缺陷。

如何治疗神经内分泌肿瘤

在治疗神经内分泌肿瘤时,第一步就是要进行病理切片,了解肿瘤已经进入第几期及肿瘤分化情况,再选择适合患者的治疗方案。如果肿瘤在早期或中期,生长速度仍较缓慢,医生建议可进行全身性荷尔蒙疗法,或切除手术后搭配荷尔蒙疗法,可抑制肿瘤生长并提升存活率,让病患有较佳的生活品质。当肿瘤进入中晚期较短,通常医生会建议化疗或靶向治疗。

神经内分泌肿瘤的预防

由于神经内分泌肿瘤是基因缺陷造成,但医学界仍不清楚造成基因缺陷的原因,很难确切提出预防方法,但随着检查工具的进步,早期发现的神经内分泌肿瘤都还可以用手术切除,建议如果有以下症状、或是每年体检时,都要进行胃镜、肠镜、腹部超声波等检查。

  1. 发热
  2. 心悸
  3. 面潮红
  4. 皮炎
  5. 盗汗
  6. 长期有严重饥饿感、低血糖
  7. 腹泻
  8. 反复胃溃疡
  9. 咳嗽、气喘

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