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烧毁肿瘤(Burned out)-不是把肿瘤烧毁,而是肿瘤名字叫“烧毁肿瘤”又名自发消退性肿瘤

 粉粉在微笑 2020-05-16

此病例由东南大学附属中大医院高亚琴老师提供并受权

患者男40岁,左侧肾上腺腺瘤切除术后,AFP500多ng/ml,CT发现右腹股沟占位,右腹股沟及腹膜后淋巴结肿大。

超声显示:右腹股沟见巨大囊实性肿块(边界清,内见少许无回声,CDFI:见少许血流),周围见异常淋巴结。

右侧睾丸见一混合回声,内以较大的无回声和钙化为主。

诊断思路:此例看到腹股沟巨大肿块伴腹股沟及腹膜后淋巴结肿大很容易想到,腹股沟恶性肿瘤伴转移,所幸是当时会诊病例时看到了睾丸图像,右侧睾丸见一混合回声,内以较大的无回声和钙化为主,缺乏经验的医师可能对这一图像不能与腹股沟及后腹膜联系在一起,但是这却符合睾丸烧毁肿瘤特点,根据AFP500ng/ml,我推测肿瘤以卵黄囊为主,根据睾丸这个大的无回声,猜测合并了胚胎癌或畸胎瘤,内含出血的睾丸内无回声未能消退。因此,此病例我当时诊断如下:右睾丸烧毁肿瘤:睾丸卵黄囊瘤(可能合并部分胚胎癌或畸胎瘤)消退,腹股沟及腹膜后淋巴结转移。

我的此诊断基本与术后病理结果一致。

睾丸烧毁肿瘤:(以下讨论主要来自文献:Astigueta J C , Abad-Licham M A , Agreda F M , et al. Spontaneoustesticular tumor regression: case report and historical review[J].Ecancermedicalscience, 2018, 12.)由于本人英文水平有限,有些翻译不当,请阅读原文,以原文为主。

  原发性睾丸生殖细胞肿瘤(GCT)在没有任何干预的情况下,完全或部分退化,在有或没有GCT残留的实质中留下疤痕,随着时间的推移被称为“烧毁”、 “萎缩精原细胞瘤”、“pT0”、“烧尽”或“自发消退”,是一种罕见的、转移引起的现象,可能会出现肿瘤标记物升高和可疑的睾丸超声图像。睾丸的组织学研究显示肿瘤完全或部分消退的形态学改变,并发现纤维疤痕和残留的生殖细胞肿瘤。

据认为,所有睾丸GCT中只有不到5%经历了自发退行性变,它通常表现为转移性疾病引起的继发症状;它可能有很高的肿瘤标记物,这取决于组织学谱系。以往,许多病例被归类为原发性性腺外GCT(EGCTs),但随后的大多数研究发现原发性睾丸退化的证据。虽然原发性肿瘤消退的机制尚未确定,但有几个假说,其中两个主要假说是:那些与细胞毒性T淋巴细胞介导的免疫反应相关的,这些T淋巴细胞识别肿瘤抗原并破坏恶性肿瘤细胞,随后发生纤维化替换;那些与肿瘤中的缺血性反应相关的,继发于高代谢率和/或间歇性睾丸扭转(缩小性精原细胞瘤)。另一种假说指出,精原细胞瘤转移时,机体会产生抗体,攻击转移,以及原发性睾丸肿瘤,肿瘤缩小甚至可能被破坏,只留下痕迹。

临床表现通常取决于转移性疾病,只有少数非转移性病例被诊断出有阴囊疼痛、睾丸萎缩和不孕等体征和局部症状,根据进行的组织学检查,最常见的症状是腰椎、腹部和腹部肿块疼痛,此外还有体重减轻的报告。

由于睾丸内病灶的消退,外科医师的体格检查触诊很难发现睾丸肿瘤,此时超声检查优势明显(超声对睾丸GCT诊断的敏感性接近100%),可以发现消退的肿瘤痕迹。因此所有腹膜后或纵隔肿块的年轻男性患者都应接受此项检查。睾丸肿瘤退行性变的超声特征并不明确,文献发现有高回声、低回声和混合性病变、结节状和线状病灶、睾丸萎缩和/或伴有声影的钙化或纤维化声像图征象。如果超声结果不确定,阴囊磁共振成像可以更好地确定这些不一定是恶性的表现(梗死、缺血、创伤或感染)。

各种出版物一致认为,由于血睾屏障的存在,化疗对睾丸并不完全有效,因此在“退行性”原发性睾丸切除术(睾丸切除术)的必要性是必要的,一般来说,这种处理方法与原发性GCT睾丸相似。

总结:由于退行性睾丸肿瘤(烧毁肿瘤)大部分表现为转移症状,由于睾丸内病灶大部分退化,从而使得医师忽略了睾丸原发病灶,从而出现延误诊断,甚至是出现错误的诊疗,特别是部分性腺外GCT的错误诊断意味着不治疗原发性睾丸病灶,而原发睾丸病灶在对全身治疗无反应和被血睾屏障维持在安全的避难所中,它可能成为决定复发和预后的最重要因素之一。

   此例我们通过睾丸内残存病灶的表现及腹股沟、腹膜后淋巴结转移,及AFP水平正确诊断了右睾丸烧毁肿瘤:睾丸卵黄囊瘤(可能合并部分胚胎癌或畸胎瘤)消退,腹股沟及腹膜后淋巴结转移,从而使得患者得到一次性全面根治治疗,把睾丸原发灶、腹股沟及后腹膜淋巴结均一次性根治切除,从而避免了延误诊断及治疗。


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