【读经典52】弥漫性特发性骨肥厚症和后纵韧带骨化

弥漫性特发性骨肥厚症和后纵韧 From 肌骨影像学 00:00 08:57

第52章弥漫性特发性骨肥厚症和

后纵韧带骨化

弥漫性特发性骨肥厚症（diffuse idiopathic skeletal hyperostosis，DISH）一词由Resnick提出，并被广泛接受用于描述一种常见疾病，主要影响老年人，以脊柱和外周骨多个部位骨形成增加为特征。DISH的X线摄影改变可能多样，但其临床症状通常较轻或没有，因此影像学表现在建立此诊断时很重要。

后纵韧带骨化（ossification of the posterior longitudinal ligament，OPLL）可有症状或无症状，其发生与DISH有关，却又是独立的。

一、临床表现

由于多种原因，在DISH疾病中建立X线影像改变与临床症状之间强的因果关联很困难。在老年人，较小或非特异性的症状有时被误认为与年龄有关，或归因于常与DISH并存的其他肌肉骨骼疾病。脊柱相关症状，如疼痛和僵直在DISH通常比较轻微，可能未超过一般人群。DISH相关的累及外周骨的症状也并不确定。Resnick认为局部疼痛、肌腱变性、肿胀是常见的外周症状。DISH骨盆骨改变可能是无症状的。尽管不常见，但是颈部的吞咽困难、喘鸣、吸气障碍是DISH累及颈椎所引起的潜在的严重症状。颈椎广泛的DISH可能导致困难插管。DISH最严重的潜在并发症是贯穿融合水平的骨折，已有报道其出现于较小的创伤后。此类骨折在颈椎最常见，可能有显著的错位，引起灾难性的后果。痛性假关节已有报道，尤其是在胸椎及腰椎区域。

OPLL患者可以是无症状的，或者是经历颈部疼痛和（或）神经症状，包括下肢或上肢运动和感觉异常。神经症状常见于韧带增厚导致椎管缩窄超过60%或矢状径小于8mm的病例。神经症状可以缓慢进展或在创伤后骤然出现。

二、影像学技术

（一）X线平片   在脊柱，DISH的X线平片发现最常见于胸椎区域。沿着椎体前缘及侧缘多个层面的骨化，跨越几个椎间盘间隙是典型的表现。骨化的厚度和不规则性变化范围较大，从薄而柔弱的（易与强直性脊柱炎混淆）到厚度超过2cm。在颈椎，低位水平更常受，尤其是C4~C7（图59-1）。腰椎改变多见于高位水平，不同厚度的平滑骨化，椎间盘间隙尖的突起；也可有棘突增生和紧密附着。骨质缺少不是DISH的特征。事实上，有报道在DISH，骨中矿物质的密度因骨化而假性升高。

Resnick阐述了DISH的三个X线平片诊断标准：①沿至少连续4个椎体水平的平滑钙化和骨化；②椎间盘间隙高度相对保留；③缺少骨突联合强直、腐蚀或关节内融合。这些标准很重要，能够鉴别DISH与常见退行性椎间盘疾病、强直性脊柱炎及其他脊柱关节病。严格遵守这些标准可能导致对轻微疾病有较低的敏感性。

在外周骨，多个部位肌腱和韧带附着点可因DISH典型的过量骨形成而受累。

在骨盆周围，可见沿髂嵴、坐骨结节、粗隆和股骨近端后缘出现的骨突。这些骨突形成良好，边缘锐利，有助于与较典型脊柱关节病模糊的骨突鉴别。骶髂关节上缘的骨桥也很常见。骶髂关节中间部分的前缘骨桥正面观可能像一个硬化中心，易与成骨转移混淆。

在OPLL病例，X线平片发现包括连续的和节段形式的钙化，通常累及颈椎中段区域。严重的椎管狭窄可能见于连续式变化。骨化韧带的厚度各异。椎间盘间隙的宽度通常保留，DISH的改变通常存在。颈椎受累最常见，但是胸椎和腰椎也可能受累。

（二）磁共振 MRI在DISH评价少见的并发症方面的用途是有限的，如脊柱骨折和假关节形成。

对于OPLL，MRI发现后纵韧带的增厚有较高的敏感性，而在区分增厚的韧带和真正的骨化方面可能有困难。MRI在评价脊髓受压和髓内脊髓水肿、脊髓软化方面也很有用（图59-2）。

（三）多层螺旋CTCT在评价DISH上作用有限，可能在评价骨折和假关节形成上尤其有用（图59-3）。在那些鉴别诊断上需要考虑强直性脊柱炎或其他脊柱关节病的病例，CT用于评价脊柱骨突联合状态、骶髂关节的关节内融合和侵蚀。

在OPLL，多层螺旋CT精确显示了受累的范围和椎管受损程度（图59-4）。在检测微小程度骨化方面较X线平片更敏感，尤其是节段性的变化。

三、鉴别诊断

几种疾病可能引起X线平片表现类似于DISH。由于常见于老年人，DISH通常与其他退行性脊柱疾病并存。在脊柱，其他与骨突相关的疾病包括退行性椎间盘疾病（变形性椎关节强直、椎间骨软骨病）、强直性脊柱炎、其他脊柱关节病、创伤、神经性关节病、肢端肥大症、甲状旁腺功能减低、氟中毒和软骨病。退行性椎间盘疾病鉴别特征包括椎间盘间隙狭窄、椎体终板硬化和椎间盘真空现象。对于强直性脊柱炎，骨桥特征性的纤薄，并伴随骨突和骶髂关节的改变、侵蚀和关节内融合。Reiter综合征和银屑病性关节炎的钙化典型为非对称性的、侧缘较前缘显著。

另一种易与DISH和OPLL混淆的疾病是类视黄醇引起的骨肥大。类视黄醇是一类化学混合物，化学特性与维生素A相关，用于医药，主要是因为其调节上皮细胞生长的这种方式。类视黄醇用于治疗许多种疾病，对于多种皮肤疾患治疗有效，如痤疮和银屑病。

仅6个月的类视黄醇治疗就可见肌肉骨骼系统的改变。更多信息，见第89章药物相关性骨和软组织异常。

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本文由济源二院齐豫生编辑审校