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【影像基础】脊髓发育异常的影像表现

 忘仔忘仔 2020-06-01

一、脊髓低位
       在正常胚胎发育第9周时,脊柱与脊髓的长度大致相等,以后伴随胚胎发育过程,脊柱的生长发育速度较脊髓快,脊髓位置逐渐上升,如果由于某种原因使脊髓上升受限,12岁以后脊髓圆锥低于第2腰椎水平,或6岁以前脊髓圆锥低于第3腰椎水平可诊断为脊髓低位。其原因为脊髓粘连固定导致发育期脊髓向上移行过程受阻,故又称为脊髓固定症或脊髓栓系综合征( tethered cord syndrome)。脊髓低位临床上可表现有下肢无力、腰背疼、感觉异常等症状。几乎所有病例均合并脊柱裂、背部皮肤长毛及血管瘤,合并椎管内脂肪瘤也很常见。
       CT和MR均可诊断本病,MR更为优越,不仅能清楚地观察到圆锥的位置,而且对其合并存在的征象也能很好地确定。根据病变的严重程度可将脊髓低位分为3型。

1、最轻型:圆锥位置低于正常半个到2个椎体(正常2岁儿童圆锥通常位于第2-3腰椎椎间水平,12岁后位于第2腰椎椎体中部水平),终丝仅轻度增粗,终丝直径大于1. 5mm,这种轻度的终丝增粗在MR上不易确定。

2、中度型:脊髓低位合并有明显的终丝增粗。终丝内可含有脂肪变,在T1加权呈线条状高信号,与终丝走行一致。

3、复杂型:正常的脊髓圆锥膨大消失,脊髓逐渐变细,紧贴椎管后缘向下延伸,常合并椎管内较大的脂肪瘤。横切位MR扫描能很好地确定脂肪瘤与脊髓之间的关系。脂肪瘤通常位于脊髓的背侧,偶可侵及脊髓本身形成髓内样脂肪瘤,此时则需要与脂肪脊髓脊膜膨出鉴别。脊髓低位时,脂肪瘤及脊髓位于椎管后部,但仍位于椎管之内,而脂肪脊髓脊膜膨出的脂肪瘤和脊髓位于椎管外。

二、终丝增粗和脂肪变性
       终丝直径超过2mm称为终丝增粗,正常情况下,在T2加权轴位终丝与马尾神经不能区分,在高信号脑脊液内表现为低信号圆点,终丝增粗时表现为硬膜囊后方出现直径大于2mm的圆形低信号。终丝增粗常同时有脂肪变性,在T加权表现为增粗的终丝呈高信号改变。

三、脊髓纵裂
       脊髓纵裂是脊髓或马尾神经节段性矢状分裂,是较常见的一种脊髓先天发育异常,一般认为是由于存在一永存的神经-肠管,导致椎管前组织,如椎体、脊髓等不能在中线正常融合所致。脊髓纵裂常与其他神经管闭合不良并存,尤其易与脊髓低位、脊髓脊膜膨出和脂肪脊髓脊膜膨出同时存在。常见于5岁以前,女性多见。病变常位于下胸及腰段,常累及好几个椎体节段,但也可范围局限。

       脊髓纵裂可以分为2型:I型为纵裂之两半脊髓位于同一硬膜囊内,但各自可有其独自的蛛网膜下腔。Ⅱ型则同时合并有双硬膜囊,两半脊髓分别位于各自的硬膜囊内,此型脊髓纵裂之间常有骨性间隔存在。

       若纵裂间有骨性间隔存在时,骨性间隔可薄可厚,可不规则,呈前后向走行。若纵裂间为脑脊液或纤维组织时,CT诊断则需仔细观察。MR因能很好地显示脊髓本身,对本病的诊断明显优于CT,冠状位或横切位显示最佳,分裂的两部分脊髓通常在大小形态上基本对称,但也可不对称,横切位上趋向于圆形或椭圆形。其外侧可以看到神经根,但由于旋转之关系常于内侧面看到神经根。分裂的脊髓通常在终丝前再融为一体,但也可继续分裂,MR对骨性间隔的识别不如CT。脊髓纵裂可合并脊髓积水,也可与脊髓低位、椎管内脂肪瘤、椎管内皮样囊肿等同时存在。

四、脊髓脊膜膨出及脂肪脊髓脊膜膨出

       脊髓脊膜膨出是指脊髓、脊神经、马尾与硬膜囊同时通过脊椎缺损部位突出于椎管外,是开放型椎管闭合不全最常见的类型。从胚胎学角度,脊髓脊膜膨出是由于初级神经胚形成期紊乱所致,可能由于神经管发育时神经节表面的糖类表达缺失,冻结在神经板阶段,即所谓的基板。基板外面应该是脊髓中央管的壁,但被丰富的脆弱的血管网所覆盖。脊髓脊膜膨出以腰骶部最常见,颈段次之,胸段少见。向后膨出最多,也可向侧方或前方膨出,呈囊状,囊壁由蛛网膜、硬脊膜及皮肤构成,囊内含大量脑脊液,局部继发蛛网膜下腔扩大。CT可清楚显示椎骨缺损的情况,并在椎管后方见到境界清楚的块影,呈圆或椭圆形,密度似脑脊液,椎管内注人造影剂后块影内密度与硬膜囊内密度一致性增高,并在病灶内看到仍为低密度的脊髓组织。MR对脊髓脊膜膨出的诊断优于CT,矢状位可清楚显示脊髓脊膜膨出的全貌,脊髓和脊膜局限性向后膨出,形成团块状异常信号。局部蛛网膜下腔扩大,可合并脊髓低位和栓系。脊髓脊膜膨出与脊膜膨出的唯一区别在于后者局部蛛网膜下腔不扩大。

       若膨出的脊髓脊膜内含有脂肪组织或脂肪瘤,则称为脂肪脊髓脊膜膨出。CT平扫时膨出物中有脂肪负值存在,MR则可以见到明显高信号的脂肪结构。

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