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终丝纤维脂肪瘤( filum terminale fibrolipoma)

 hero17 2020-06-09

病理】

终丝纤维脂肪瘤( filum terminale fibrolipoma)是指终丝纤维内异常脂肪浸润是脊柱脂肪瘤的一种类型。终丝纤维脂肪瘤发病原因尚不清楚可能与尾部细胞团管化和退变异常有关使其发育为脂肪细胞形成脂肪瘤。如果没有脊髓拴系等神经症状则可认为是一种正常的变异。脊髓终丝是细长的纤维细丝自脊髓圆锥的顶端向尾侧延伸穿过蛛网膜下隙底部和硬膜终止于第一尾椎的背面。正常的终丝在L5~S1水平直径不会超过2mm。终丝纤维脂肪瘤可累及硬膜下终丝或硬膜外终丝也可全程受累位于硬膜下终丝纤维脂肪瘤多呈纺锤状向下至终丝穿过硬膜处逐渐变细。最多见于腰骶部基本无临床症状但多伴有脊髓脊膜膨出。

临床】

4%~6%的患者常因其他原因偶然发现终丝纤维脂肪瘤通常此类患者无脊髓拴系和低位。如果无神经系统的功能障碍可认为是正常变异。如合并脊髓拴系或神经根受累可出现相应症状如不同程度的行动困难、肌肉无力或僵硬、下肢出现病理反射、膀胱功能障碍及肛门骶尾区及会阴区疼痛等。

影像学】

多在MRI检査时偶然发现占腰骶部检査的0.24%~4%。单纯的终丝纤维脂肪瘤脊髓圆锥的位置、大小、形状均正常MRI上见增粗的终丝呈特征性的脂肪信号轴位观察易于发现T1WI呈高信号T2WI信号衰减脂肪瘤的硬膜外部分常弥漫性增大并与硬膜外脂肪融合硬膜囊远端常变形上抬。由于胚胎起源的同源性终丝纤维脂肪瘤可合并有脊髓圆锥下端的脂肪瘤有时可能合并圆锥低位、胚胎源性肿瘤及脊髓其他位置的脂肪瘤等。

椎管内沿终丝走行线样T1T2高信号影,抑脂序列高信号消失。轴位T2典型的化学移位征象,即椎管内脂肪瘤的周围可见沿频率编码方向的新月形低信号影,周边包绕椭圆形等或略高信号边,称为“化学位移黑白边伪影”。同时在脑脊液与硬膜外脂肪囊之间可见自左向右与脂肪瘤表现相反的包绕硬膜的小新月形高信号和低信号

【临床治疗】

以手术治疗为主应注意是否合并其他畸形要注意避免损伤脊髓及神经根可做部分切除脂肪瘤不可勉强全切椎板减压后症状可得到一定缓解。

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