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定义 膀胱外翻是一种由于下腹壁关闭失败，导致膀胱翻转突出于脐下方，耻骨分离，骨盆、会阴及生殖器官异常的严重前腹壁畸形。其病因及发病机制未明，存在多个假说。 流行病学 膀胱外翻在新生儿的发生率为1：30,000，以男性常见，男：女=3-6:1。 病理解剖 可以通过想象一个简单的操作，来理解膀胱外翻的病理解剖：想象张开一把剪刀，一刀片插入正常人的尿道把耻骨联合、尿道、膀胱前壁及腹壁剪开，然后像翻书一样往两侧翻开。 膀胱外翻与泄殖腔外翻合并多种其他畸形的情形不同，其缺陷仅限于膀胱、腹壁、会阴、生殖器官和盆腔。膀胱翻转其后壁黏膜面裸露体外羊水中。腹直肌因耻骨分离而分开，髋骨外旋耻骨支外翻。
图1膀胱外翻男婴照片。弯箭头示外翻的膀胱，开放白箭头示短小的阴茎，开放黑箭头示阴囊，直黑箭头示肛门排泄物（无肛门闭锁）。 图2膀胱外翻女婴照片。空心箭头示外翻的尿道，直线箭头分别是分开的两半阴蒂，虚线箭头示阴道。 生殖器官异常，男性阴茎短小，尿生殖板位于背侧，龟头开叉，阴茎向背侧勃起，常伴尿道上裂，肛门和阴囊位置偏前（见图1）；女性阴阜、阴唇、阴蒂分离，阴道开口前移，可出现双阴道、双子宫（见图2）。由于腹直肌斜行，腹股沟管内外环口增大，常出现腹股沟疝。脐带插入腹壁部位较低。 声像表现 □胎儿盆腔不见无回声充盈的膀胱。膀胱外翻胎儿，膀胱直接开口腹外，尿液直接注入羊膜腔，膀胱不具有暂时储存尿液功能，声像上盆腔不会有正常的充液膀胱显示。正常胎儿膀胱常在15-20分钟内交替充盈和排空，起源于髂内动脉的脐动脉，分别走行于膀胱两侧穿出脐部。 图3盆腔脐动脉间未见充液膀胱显示。 □胎儿脐下前腹壁由外翻突出的膀胱后壁形成软组织包块，裸露的膀胱后壁黏膜面，因炎性息肉表面不平滑，呈波浪样（见图4、5）。 图4正中矢状切，下腹壁微突不平整。 图5正中矢状切，下腹壁微突不平整。这情形下，三维多平面成像技术较二维优越性明显。 □脐带插入位置紧贴下方突出的软组织包块，位置较正常更低。 图6 脐带正常插入腹壁，仅位置低。 ◎ 注意事项： ● 正中矢状切面非常重要，三维成像技术具有较高诊断价值，晚孕期 下肢的遮挡影响诊断。 ● 注意正常排空的膀胱，15-20分钟后复查有必要。 ● 任何原因肾源性无尿，声像上膀胱不显示，但此时伴有羊水量异常。膀胱外翻，不伴肾异常，羊水量正常。 ● 注意评估生殖器官。 鉴别诊断 注意要与泄殖腔外翻鉴别，膀胱外翻从不会肠管脱出腹腔，不出现肛门闭锁。 （图片来源于Amirsys.） 致谢：感谢广东省妇幼保健院产前超声诊断专家梁耀园主任的指导！ |
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